心尖肥厚型心肌病的超声诊断

摘要：目的探讨心尖肥厚型心肌病的超声应用价值。方法对2008~2012年就诊我院的23例心尖肥厚型心肌病患者的超声心动图特征结合心电图资料分析并随访。结果23例患者的左室心尖部肥厚，心腔缩小甚至闭塞。心电图表现均异常，典型表现为胸前导联巨大T波倒置。随访期间4例出现心尖肥厚型心肌病相关心血管事件，未出现心源性猝死。结论超声心动图是诊断心尖肥厚型心肌病的主要方法，具有重要临床价值。

收稿日期：2014-12-01

作者简介：陈爱灼，硕士，主治医师，E-mail: cazamy@163.com

Value of ultrasonography for the diagnosis of in apical hypertrophic cardiomyopathy

CHEN Aizhuo

Department of Ultrasound,Affiliated Hospital of PuTian University, Putian 351100, China

Abstract: Objective To discuss the value of echocardiography applied in apical hypertrophic cardiomyopathy(ApHCM). Methods Echocardiography and electrocar- diogram were performed in 23 patients with“pure”ApHCM．Results In patients with ApHCM ,thickened apical segments produce a crowded small apical cavity with obliteration of the apex during systole. All patients had giant negative T- waves in the precordial ECG leads. During follow- up 4 cases had ApHCM- related cardiovascular events,None of the patients had sudden cardiac death. Conclusion Echocardio- graphy is the main method of diagnosing ApHCM and has important clinical value.

Key words: cardiomyopathy; apical hypertrophy; echocardiography

心尖肥厚型心肌病（ApHCM）是肥厚型心肌病的一特殊类型，该病隐匿，表现不典型，临床上易漏诊、误诊。本文通过分析2008~2012年就诊我院的23例ApHCM患者的超声心动图的特征从而提高对该病的认识及其诊断率。

1　资料与方法

1.1一般资料

2008年~2012年就诊我院并确诊为心尖肥厚型心肌病的患者23例（45~72岁，女6例，男17例），无高血压、糖尿病、酗酒等病史，所有患者均行超声心动图和心电图检查。

1.2仪器和方法

超声心动图检查：使用探头频率为1.7~4 MHz的彩色多普勒显像仪（PHILIPS IE33），常规左侧卧位，于胸骨旁及心尖观获得标准M型、2D及CDFI图像；LVEF测量采用修正双平面Simpson法 ［1］。研究对象系单纯型ApHCM即室壁肥厚仅限于左室心尖部，其诊断标准：（1）左室心尖部心肌肥厚，最大厚度≥l5 mm ［2］；（2）排除继发性心肌肥厚；（3）当心尖部心肌最大厚度介于13~ 15 mm，视为临界组 ［3］，同时结合心电图监测随访。

2　结果

本研究中患者诊断为ApHCM的平均年龄57±13.5岁；男性人数比例较高，占74%（17/23）；目前尚未发现有家族史83%（19/23）；临床症状主要表现为胸闷和（或）胸痛的患者占43%（10/23），57%（13/23）无症状。

本组ApHCM患者超声心动图提示左室心尖部长轴及短轴观心肌不同程度增厚，或伴有乳头肌肥厚，舒张末期最厚处约18.0±3.5 mm；收缩期肥厚心肌呈瘤状突起，左室腔酷似“黑桃心”，心尖部心腔狭小甚至闭塞。左心舒张功能不同程度减低，收缩功能均正常。所有患者心电图均有异常，左胸前导联显示巨T倒置、STT下移、R波高振幅；未见病理性Q波。

该组随访平均时间为3.7年，17%（4/23）发生ApHCM相关心血管事件：1/23（4%）中风，3/23（13%）有短阵室速或房颤，2/23（9%）心力衰竭；无1例发生心源性猝死。

3　讨论

ApHCM比较少见，50%病例系常染色体显性遗传 [4]，是属于肥厚型心肌病的特殊类型,以左心室心尖部心肌肥厚为主要表现 ［5］。继最早日本报告ApHCM病例后，在亚洲其他国家、世界其他种族人群中也陆续作了详细报道 ［6-8］。

以往一直认为本病预后良好，然而，近年研究发现并非如此。在长期的随访中发现心肌梗塞为其常见并发症之一 ［9］。与肥厚型心肌病其他类型不同的是，ApHCM通常不存在左心室流出道动力性梗阻，但却可出现心律失常 ［10］，而近年有关ApHCM合并左室流出道梗阻的报道也并不少 ［11］。严重的ApHCM可能加重压力负荷而影响左室心尖冠状动脉血供致心肌缺血 ［11]，部分患者最终可能发展成心尖室壁瘤 ［12］。Moon等 ［13］学者最近则提出高达25%个体在晚期可能会出现明显的心血管恶性事件，包括心衰、胸部不适、心尖心肌纤维化，心尖部室壁瘤（伴或不伴有腔内梗阻）、中风、房颤、室速等。本研究中，大部分病人发现ApHCM的原因主要是由于常规心电图异常，出现胸痛、呼吸短促等症状就诊或家族性筛查。随访期间4例出现ApHCM相关心血管事件：1例中风，3例心律失常，2例心衰，其中1例系多发事件；未出现心源性猝死。

由于ApHCM临床症状不典型，因此部分患者也易被误诊为冠心病等。随着超声心动图、心脏声学造影技术及心电图等广泛应用，也提高了对本病的认识。超声心动图通过多切面探查了解左室形态学特点，在检测心尖部的肥厚心肌、分析血流动力学及评价心功能上具有明显优势。本组病例中二维超声心动图在左心长轴、短轴观可见心尖部室壁明显增厚，收缩期心尖部心腔狭小甚至闭塞；其中1例患者心尖部舒张末期室壁最大厚度为13.5 mm，心电图提示T波倒置，拟疑似病例，故嘱随访复查，两年后心尖部室壁最厚处达15 mm，心电图未见明显变化。本组患者心电图均出现GNT；24 h动态心电图监测，个别病例出现短阵室速或房颤，应提高警惕。

虽然超声心动图检查是目前各型肥厚型心肌病的临床诊断工具，但ApHCM在常规心动图检查时也有可能漏诊。因此，超声心动图检查需要多切面连续性扫查，避免跳跃性检查，避免目测上偏差，尤其对于心电图提示异常并排除其他病因的可疑病例，在扫查时测量心尖部厚度有助于减少漏诊；对于部分受超声窗口及肺部气体的影响，应建议行心脏声学造影或MRI检查，并嘱超声心动图复查。对于心尖室壁增厚可疑ApHCM患者，我们要追踪随访，避免漏诊。另外，本项研究样本量少，随访时间有限，这将有待进一步研究。