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进行性核上性麻痹评定量表的预后提示分析

2015-04-15朱银伟

海南医学 2015年24期
关键词:评定量表进行性量表

张 军,朱银伟

(苏州大学附属常熟医院神经内科,江苏 常熟 215500)

进行性核上性麻痹评定量表的预后提示分析

张 军,朱银伟

(苏州大学附属常熟医院神经内科,江苏 常熟 215500)

目的 研究进行性核上性麻痹评定量表(PSPRS)对进行性核上性麻痹(PSP)患者疾病进展及预后的提示价值。方法回顾性分析2008年1月至2013年1月收治拟诊为PSP患者9例(目前已死亡),根据首次就诊情况进行PSPRS评分,随访记录首诊至死亡时间,将首次就诊时的PSPRS评估得分与生存时间进行统计分析。结果首诊时PSPRS评分高的患者预后差,以PSPRS量表50分作为分组界限,评分<50分的患者较≥50分的患者生存时间长,差异有统计学意义(P<0.05)。结论PSPRS量表可提示疾病的进程,协助判断患者的预后。

进行性核上性麻痹;PSPRS量表;生存时间;预后

进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear plasy,PSP)是一种以tau蛋白异常聚集为病理基础的神经系统变性疾病,其临床症状复杂多样[1],经典临床分型称为PSP-Richardson's综合征(PSP-RS),特征性临床症状为帕金森综合征、核上性眼肌麻痹、姿势不稳(常伴有跌倒)及认识功能障碍。早期就诊PSP患者临床症状常不典型,可以tau疾病单元中的另一疾病—额颞叶痴呆(Frontotemporal dementia,FTD)症状起病。迄今为止尚缺乏特异性影像学和生物标志物早期诊断PSP,临床使用主要方法仍是在疾病中晚期查及特异性症状和体征,对患者疾病进展预测也无客观评估。Goblet等在20世纪90年代设计了PSP评定量表(Progressive Supranuclear Plasy Rating Scale,PSPRS),用于临床评估PSP患者疾病进展及预后(生存时间长短),国外研究数据提示其可预测疾病进程及患者生存时间,对预后有提示价值[2]。本文对9例拟诊的PSP患者首次就诊进行PSPRS评分并进行随访,对PSPRS量表在汉族人种PSP患者中的预后价值进行初步探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2008年1月至2013年1月在苏州大学附属常熟医院就诊的9例患者资料,其中男性6例,女性3例,年龄49~78岁,中位数年龄62岁。根据NINDS-SPSP诊断标准[3],9例患者全部诊断为拟诊的PSP。

1.2 方法 PSPRS量表包括6大项(病史、精神症状、延髓功能、眼球运动、肢体活动和姿势步态),28小项,评定者为经标准培训后熟练操作的临床医师。回顾患者就诊病史,包括年龄、性别、发病年龄,进行PSPRS评分,并电话随访,终点事件为患者死亡。以量表总分的一半50分将患者分为两组,组1得分<50分,组2得分≥50分。

1.3 统计学方法 应用SPSS17.0统计软件进行数据分析。首次就诊评分到死亡终点事件的生存时间分析使用Kaplan-Meier法;PSPRS不同得分组间的生存曲线差异比较用Log-Rank Test检验,以P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 随访情况 9例拟诊的PSP患者,至2015年1月全部完成随访,死亡9人,平均发病年龄为(56.3±7.6)岁,首次就诊平均年龄为(60.8±7.8)岁,首次就诊时PSPRS平均得分为(46.9±8.1)分,首诊后生存时间平均为(17.4±12.8)个月,症状首发至首诊年数为(4.5±2.2)年。

2.2 PSPRS评分与生存时间的关系 首次就诊到终点事件死亡,生存时间最长为60个月,最短为9个月;以量表总分的一半50分为限,将患者分为两组,PSPRS评分低于50分的患者较高于50分的患者生存时间长,差异有统计学意义(P<0.05),见图1。

图1 两组间生存曲线差异

3 讨论

PSP是一种少见的神经系统变性疾病,其病理基础是神经元和胶质细胞的tau蛋白异常聚集性损害,近年来的病理研究提示根据病灶分布不同,其临床表型也不同,经典PSP-RS病理性tau蛋白主要沉积于基底节、间脑、脑干和小脑[4];FTD表型主要累及新皮层,该型目前也认为与FTD同属额颞痴呆综合征(FTLD)的亚型[5],且在临床上尚无有效手段早期准确区分两者。PSP起病隐匿、进展缓慢,病程一般为6~10年[6],男性略多于女性。本组PSP患者中男性6例,女性3例,平均发病年龄为(56.6±7.6)岁,早期症状均为姿势步态不稳,不明原因跌倒,其中6例轴性肌强直症状较为突出,4例就诊时已有明显认知功能损害表现。PSP早期诊断较为困难,从起病到出现典型症状或体征时间平均为4年[2],本组统计平均时间为4.5年,较为接近。影像学检查在PSP诊断中有十分重要的作用,晚期PSP患者因中脑和脑干被盖部明显萎缩,而在MRI上呈现特征性的“蜂鸟征”和“牵牛花征”,有助于诊断,但在早期可无特异性发现。近年来,功能影像学的研究提示PSP患者相关脑区存在代谢及多巴胺转运体的异常,早期可以用来诊断及鉴别PSP与相关疾病,但由于操作复杂及成本较高,并未大规模在临床应用。

目前并无有效的药物可以治疗或延缓PSP患者的病程,少数研究报道了部分药物能轻微改善患者共济失调及言语功能,大部分患者都处于保守及对症治疗状态[7]。因此,我们需要一种临床评估手段用来预测PSP自然病程。1992年,Goble等[2]设计了PSPRS的最初版本,并在临床上常规用来评估PSP患者。通过长期随访研究发现,该量表对疾病的进程较为敏感,年平均进展率约为11.3分;发病年龄与性别及疾病进程无明显相关;PSPRS评分越高,其就诊后生存时间就越短。本组研究也发现同一横截面PSPRS评分越高,生存时间越短(P<0.05)。证实该评定量表在中国汉族人群中也有应用价值。但由于病例数原因我们的研究样本量太小,没有行相关年龄、首发年龄、性别及其他因素的多因素回归分析;还有我们的电话随访的局限性,未能定期评估患者以观察线性变化。

综上所述,PSPRS评分对进行性核上性麻痹患者疾病进程有较好的预测价值,可以较为准确地评估PSP的自然病程,也可以为以后的PSP临床研究提供量化评估手段,还可以为合理管理PSP患者提供依据。

[1]Osaki Y,Ben-Shlomo Y,Lees AJ,et al.The accuracy of clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy[J].Movement Disorders, 2004,19(2):181-189.

[2]Golbe LI,Ohman-Strickland PA.A clinical disability rating scale forprogressivesupranuclearpalsy [J].Brain,2007,130(6): 1552-1565.

[3]Litvan I,Agid Y,Calne D,et al.Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy(Steele-Richardson-Olszewski syndrome):report of the NINDS-SPSP international workshop [J].Neurology,1996,47(1):1-9.

[4]Dickson DW,Ahmed Z,Algom AA.Neuropathology of variants of progressive supranuclear palsy[J].Curr Opin Neurol,2010,23(4): 394-400.

[5]Stamelou M,Silva R,Arias-Carrión O,et al.Rational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy[J].Brain,2010,133(6): 1578-1590.

[6]Testa D,Monza D,Ferrarini M,et al.Comparison of natural histories of PSP and multiple system atrophy[J].Neurol Sci,2001,22 (3):247-251.

[7]Boxer,AL,Lipton,AM,Womack,K,et al.An Open-label Study of Memantine Treatment in 3 Subtypes of Frontotemporal Lobar Degeneration[J].Alzheimer Disease&Associated Disorders,2009,23 (3):211-217.

R745.1

B

1003—6350(2015)24—3688—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.24.1329

2015-03-18)

张 军。E-mail:csyy_zj@163.com

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