腮腺恶性纤维组织细胞瘤1例报告

范玉，王兆元，钟鸣，任美思(中国医科大学附属口腔医院，辽宁省口腔医学研究所，辽宁省口腔疾病转化医学研究中心，沈阳110002)

腮腺恶性纤维组织细胞瘤1例报告

范玉，王兆元，钟鸣，任美思
(中国医科大学附属口腔医院，辽宁省口腔医学研究所，辽宁省口腔疾病转化医学研究中心，沈阳110002)

患者男，35岁，因“右腮腺区局部肿胀伴疼痛3个月，近1个月出现麻木感，并偶发右侧后磨牙区疼痛不适”于2013年2月16日来我院就诊。专科检查:患者面部右耳下腮腺区肿胀明显，表面皮肤正常。触诊见肿物位于右耳下、腮腺下极，约3.5 cm× 5.5 cm大小，形状不规则，与周围组织界限不清，质地较硬，活动度差，有触痛;颌下淋巴结不大。腮腺区CT检查诊断为右腮腺占位性病变。患者于2013 年2月18日全麻下接受右腮腺恶性肿瘤病灶扩大切除，面神经解剖术。手术中见肿物位于面神经后方，向表面突出，4 cm×6 cm大小，没有被膜，界限不清，肿块实质性，中等硬度。组织病理学检查:退行性变的腮腺组织内见异型性明显的肿瘤细胞，细胞呈多种形态、弥漫分布，其中见散在的单核性及多核性瘤巨细胞，部分区域中梭形瘤细胞排列呈条束状或席纹状。免疫组织化学染色: CK+、Vim+、AACT+、Ki-67+、KP-1+、S-100+、SMA－、Des－、Myo-D1－、Syn－、CgA－。诊断为右腮腺恶性纤维组织细胞瘤。

讨论:唾液腺可原发任何肉瘤，相对常见的有血管外皮瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤，分别占16%、15%、14%和11%。本例即是原发于腮腺的恶性纤维组织细胞瘤。1964 年O'Brien等描述并提出了恶性纤维组织细胞瘤的诊断，其属于软组织肉瘤的一种特殊病理类型。1978年Weiss等正式命名为恶性纤维组织细胞瘤，并将其分为车福状—多形性、巨细胞性、黏液性、炎性和血管瘤样5种组织细胞亚型。2002年WHO软组织肿瘤新分类(第3版)认为，恶性纤维组织细胞瘤不是起源于软组织细胞或向组织细胞分化的肿瘤，而是起源于成纤维细胞或原始间叶细胞，具有向成纤维组织和组织细胞分化的特点［1］。1992年Fletcher等［2］复习了原诊断为恶性纤维组织细胞瘤的159例标本，仅发现有21例可维持最初的诊断。此后，有关恶性纤维组织细胞瘤的病例报道明显减少，发病率显著下降。近20年来国内文献中仅见3例恶性纤维组织细胞瘤发生于腮腺的报道［3］。恶性纤维组织细胞瘤在形态学上缺乏明确的细胞分化特征故又称为未分化多形性肉瘤，很易混淆于瘤细胞具有多形性的其他癌瘤，如多形性平滑肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、多形性恶性周围神经鞘膜瘤、多形性梭形细胞恶性黑色素瘤和肉瘤样癌等。单凭常规HE染色切片观察很难对恶性纤维组织细胞瘤做出正确诊断，常需借助于免疫组化染色。AAT、AACT、KP-1和lysozyme等抗体曾为诊断恶性纤维组织细胞瘤的良好标记物［4］。与其需要鉴别的其他类似的肿瘤几乎均可找到具有诊断价值的相应抗体，因此明确诊断恶性纤维组织细胞瘤之前常需通过免疫组化染色排除其他类型的肿瘤［5，6］。

参考文献:

［1］于世风.口腔组织病理学［M］.7版.北京:人民卫生出版社，2012: 387-388.

［2］Fletcher CD.Pleomorphic malignant fibrous histiocytoma: fact or fiction? A critical reappraisal based on 159 tumors diagnosed as pleomorphic sarcoma［J］.Am J Surg Pathol，1992，16(3) :213-228.

［3］李玉庆，孟宪哲.腮腺恶性纤维组织细胞瘤1例［J］.泰山医学院学报，2005，26(4) : 297.

［4］陶瑜，吉锺敏，任超令，等.恶性纤维组织细胞瘤的免疫组织化学研究［J］.癌症，1991，10(2) : 107-110.

［5］Enzinger FM.Malignant fibrous histiocytoma 20 years after Stout ［J］.Am J Surg Pathol，1986，(10 Suppl 1) : 43-53.

［6］王晶，钟鸣，王兆元，等.腭部恶性周围神经鞘膜瘤1例临床病理报告［J］.中国实用口腔科杂志，2010，3(3) : 188-189.

(收稿日期:2015-03-10)

通信作者:钟鸣

基金项目:国家自然科学基金资助项目(81470758)。

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.19.044