原发性肺类癌29例报告

刘长军，金娇，王忠彬，郎贤平，杜亚明(中国医科大学附属第一医院鞍山医院，辽宁鞍山4000;辽宁医学院附属第一医院)

原发性肺类癌29例报告

刘长军1，金娇1，王忠彬2，郎贤平2，杜亚明2
(1中国医科大学附属第一医院鞍山医院，辽宁鞍山114000;2辽宁医学院附属第一医院)

原发性肺类癌是一种来源于支气管黏膜嗜银细胞(Kultchitsky细胞)的神经内分泌肿瘤，病理学分型包括典型类癌(TC)和不典型类癌(AC)两类，临床上较为少见，年发病率为百万分之2.3～2.8［1］，约占肺部恶性肿瘤的1%～2%［2］。1995年1月～2012年12月，我们收治29例原发性肺类癌。现将其临床资料报告如下。

临床资料:本组男18例、女11例，年龄19～75岁，中位年龄54岁。有症状者21例，其中咳嗽13例，咯血或咳痰带血6例，气短5例，胸闷胸痛2例，Cushing综合症表现1例，无症状体检发现肺部病变8例。胸部X线片和CT检查示肿瘤大小1.5～8.5 cm，平均3.6 cm;中央型17例，周围型12例。行纤维支气管镜检查18例，发现支气管内息肉样、桑葚样、菜花样新生物12例，活检报告为类癌3例。纤维支气管镜刷检和(或)痰脱落细胞学检查均为阴性。

治疗方法: 29例患者均接受手术治疗，行肺叶切除21例，全肺切除6例，肺段切除2例。均行肺门和纵隔淋巴结廓清术。术后病理检查均证实为肺类癌。根据世界卫生组织(WHO)肺部肿瘤组织学分类法(2004)和国际抗癌联盟(UICC) TNM分期(2009)进行病理学分类和TNM分期［3］。本组TC 16例，AC 13例; TNM分期Ⅰ期17例，Ⅱ期9例，ⅢA期3例;合并淋巴结转移5例，其中N1阳性5例，N2阳性2例。

术后8例接受辅助性化疗，化疗方案采用以铂类为主的二药或三药化疗方案，3例接受辅助性放射治疗，放射剂量50～70 Gy。

结果:无围手术期死亡。以电话、书信或门诊复查方式随访，随访时间14～198个月，中位随访时间68个月，失访5例。全组病例5年生存率为66.7%，其中TC患者5年生存率为76.7%、AC患者5年生存率为54.5%，本组TC患者5年生存率高于AC患者，P＜0.05(χ2检验)。

讨论:类癌是一种多器官疾病，最常见于胃肠道及阑尾，原发于肺部较少见［4］。Arrigoni等［5］通过电镜观察，提出将肺类癌分为TC和AC，二者主要区别在于有无坏死和核分裂相的数量。前者镜下细胞形态相对一致，无核分裂相，无坏死;后者细胞呈梭形或多角形，核分裂较多，可伴大小不等的坏死区［6］。因越靠近中心支气管，Kultchitsky细胞分布越密集［7］，故肺类癌临床以中心型肺癌多见，本组中心型17例(58.6%)，与文献报道相近。

中心型肺类癌可出现咳嗽、咯血或咳痰带血、胸痛等症状，当远端合并阻塞性肺炎时，可伴有发热。周围型肺类癌多为隐匿性生长，常无明显症状，本组8例患者为体检时偶然发现，因此常规胸部体检及影像学检查对发现肺类癌非常重要。肺类癌组织可以合成、释放多种脑-肠肽物质，如5-羟色胺(5-HT)、促肾上腺皮质激素(ACTH)等，出现类癌综合症或Cushing综合症症状［8］。本组1例患者以向心性肥胖、周身紫纹、高血压、高血糖等典型Cushing综合症表现就诊，影像排除垂体或肾上腺占位，手术切除肺部原发肿瘤并清除区域淋巴结后，症状及生化指标逐步好转并恢复正常。

周围型肺类癌影像学往往表现为边界清楚、密度均匀、边缘光滑锐利的类圆形高密度，特点较为突出;而中心型肺类癌影像学上无特征表现，与其他肺癌难以鉴别。纤维支气管镜既可对肿瘤进行肉眼观察，又可对肿瘤组织进行取材活检，故常作为中心型肺癌的常规检查。综合本组及文献资料，虽然纤维支气管镜检查发现肺类癌的比例较高，组织活检阳性率却很低，刷检和(或)痰脱落细胞学检查更是无一阳性，其原因可能是由于其起源细胞Kultchitsky细胞位于上皮的基底部深层，肿瘤表面有完整的黏膜上皮覆盖，镜下取材或刷检较表浅，难以获得肿瘤细胞或组织［9］。

手术切除是肺类癌的主要治疗手段［9，10］。有学者报道TC和AC的5年生存率分别为89%和75%，10年生存率分别为82%和56%［1］。约10% ～15%的TC存在淋巴结转移，而AC侵袭性更强，50%～70%的患者可能存在淋巴结或远隔转移［11］。本组病例生存分析亦提示TC明显优于AC，说明病理分型与肺类癌的预后密切相关。有学者建议分化较好的TC以保守性手术为宜，但笔者认为，如果患者身体状况可以耐受，应首选肺叶切除+区域淋巴结清扫，以免贻误淋巴结清除、增加复发和局部转移可能。

目前，术后辅助治疗的价值仍存在争议［12］。多中心回顾性研究显示AC及淋巴结转移患者可从辅助治疗获益［13］。对于切缘阳性患者，建议术后行辅助性放射治疗。因肺类癌临床发病率低，放疗、化疗的长期疗效仍需深入研究。

参考文献:

［1］Fink G，Krelbaum T，Yellin A，et al.Pulmonary carcinoid: presentation，diagonsis，and outcome in 142 cases in Israel and review of 640 cases from the literature［J］.Chest，2001，119(6) : 1647-1651.

［2］Chen LC，Travis WD，Krug LM.Pulmonary neuroendocrine tumors: what (little) do we know［J］.J Natl Compr Canc Netw，2006，4 (6) :623-630.

［3］Brambilla E，Muller-Hermelink HK.Pathology and genetics tumours of the lung，pleura，thymus and heart［M］.Lyon: IARC Press，2004: 351-360.

［4］Modlin IM，Lye KD，Kidd M.A 5-decade analysis of 13，715 carcinoid tumors［J］.Cancer，2003，97(4) : 934-959.

［5］Arrigoni MG，Woolner LB，Bernatz PE.Atypical carcinoid tumors of the lung［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64(3) : 413-421.

［6］Rosado-de Christenson ML，Abbott GF，Kirejczyk WM，et al.Thoracic carcinoids: radiologic-pathologic correlation［J］.Radiographics，1999，19(3) : 707-736.

［7］Demirkiran A，Kok A，Kwekkeboom J，et al.Low circulating regulatory T-cell levels after acute rejection in liver transplantation ［J］.Liver Transpl，2006，12(2) : 277-284.

［8］Jiang S，Lechler RI，He XS，et al.Regulatory T cells and transplantation tolerance［J］.Hum Immunol，2006，67(10) : 765-776.

［9］赵晓亮，张强，苏延军，等.27例原发性肺类癌的临床特点和预后分析［J］.中国肿瘤临床，2010，37(18) : 1057-1059.

［10］王乐民，张群，王晓虹.支气管类癌的外科治疗及预后分析［J］.中国医学工程，2013，21(2) : 80.

［11］朱蕾，申屠阳，张杰，等.肺类癌的病理特质与临床决策［J］.中国肺癌杂志，2013，16(5) : 246-250.

［12］王中华，洪小南，李进，等.原发性肺类癌27例诊治及预后分析［J］.中国癌症杂志，2008，18(3) : 219-222.

［13］García-Yuste M，Matilla JM，Cueto A，et al.Typical and atypical carcinoid tumours: analysis of the experience of the spanish multicentric study of neuroendocrine tumours of the lung［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2007，31(2) : 192-197.

(收稿日期:2015-02-11)

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.22.044