支架、弹簧圈栓塞术治疗烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤(附5例报告)

袁世君，李欣，常祥平(邯郸市第一医院，河北邯郸05600)

支架、弹簧圈栓塞术治疗烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤(附5例报告)

袁世君1，李欣2，常祥平2
(邯郸市第一医院，河北邯郸056002)

摘要:目的观察支架、弹簧圈栓塞术治疗烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤的效果。方法典型烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤5例，采全脑血管造影+基底动脉动脉瘤支架辅助弹簧圈介入栓塞术治疗，观察治疗效果。结果

术后病情好转3例，术前评分分别为2、1、0分，术后评分均为0分，未遗留临床症状;分别于6个月及1 a复查均未见动脉瘤复发以及临床症状，且NIHSS评分均为0分。术后病情恶化1例，术前评分为0分，术后第5天评分2分，术后第5天出现右侧肢体力弱，肌力Ⅲ级，病理征阴性，余正常;术后6个月随访复查，肌力正常，NIHSS评分0分。术后死亡1例，此例术前NIHSS评分为1分。结论临床上应高度警惕烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤，并且此类疾病不应使用开颅夹闭动脉瘤的方式处理，而应该尽可能的行介入手术治疗。

关键词:介入栓塞术;烟雾病;基底动脉尖动脉瘤

烟雾病又称Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病［1］。约64%的成年患者可出现颅内出血，出血往往引起严重的神经功能损害，而且还面临反复出血的风险［2］。典型烟雾病为双侧颈内动脉末端同时出现烟雾状改变，而单侧颈内动脉末端烟雾状改变称之为类烟雾病。典型的烟雾病临床上不少见，但合并基底动脉尖动脉瘤的病例少见，其治疗方式仍不确定。2013年1月～2015年1月，我们采用支架、弹簧圈栓塞术治疗烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤患者5例，取得良好疗效。现报告如下。

1　资料与方法

1.1临床资料选取邯郸市第一医院收治的典型烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤患者5例，男3例，女2例;年龄32～54(42.0±3.3)岁。临床主要表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍等。纳入标准:①头部CT结果回报蛛网膜下腔出血;②均无头部外伤史;③经全脑血管造影检查确诊为典型烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤;④患者一般情况可，无严重心肺功能障碍;⑤患者及直系亲属要求手术治疗，并签署手术协议书。排除标准:①新发脑梗死病程不足2周;②单侧颈内动脉呈烟雾状改变的类烟雾病;③合并颅内其他部位动脉瘤;④全身情况差，心肺等功能不能耐受全麻手术;⑤对造影剂过敏或凝血功能障;⑥排除自身免疫性疾病、脑膜炎、放射线头部照射和甲亢。5例患者有高血压史(1例同时伴有糖尿病史)，3例男性患者有吸烟嗜好(分别为6、10、17 a)。根据术前造影结果并且采用国际通用的铃木分期，其中Ⅲ期3例、Ⅳ期2例。

1.2治疗方法

1.2.1术前准备术前积极调节血压、止痛、止吐。完善胸片、心电图、心脏彩超及血液学检查等一般术前检查，明确心肺功能及全身状态。如患者存在急性脑积水形成，则无菌条件下行脑室外引流术。存在呼吸困难、达到气切指征，给予气切处理并根据病情需要应用呼吸机辅助呼吸。术前8～12 h禁食水，手术当天行双侧腹股沟处备皮。

1.2.2手术方法患者先行局麻全脑血管造影，明确烟雾病的临床影像表现以及基底动脉尖动脉瘤，3D旋转造影明确烟雾病的相关吻合代偿血管以及动脉瘤的瘤颈、载瘤动脉、穿支血管情况。确认后行气管插管全麻，全身肝素化(初次剂量静注3 000 U，以后每小时1 500 U)，6F导引导管导至患侧椎动脉V2段，应用微导丝在路图模式下通过基底动脉血管并置于大脑后动脉P2段，经支架导管植入相应支架(5例均应用支架)，再次应用微导丝将弹簧圈导管植入动脉瘤腔内约1/2处，第一枚应用3D弹簧圈形成贴壁固定后，再依次填入相应规格及性质的弹簧圈，再次应用3D旋转技术复查，动脉瘤栓塞满意，载瘤动脉以及穿支动脉血管充盈良好，远端血流

通畅。术毕全麻清醒后返回ICU病房，严密观察病情变化。

1.2.3术后处理术后应用尼莫地平抗血管痉挛及神经营养药物治疗，严格控制血压，即刻口服氯吡格雷300mg，以后每天口服阿司匹林100mg以及氯吡格雷75mg预防支架内血栓形成，调节血压，控制血糖、血脂，出院后改善不良的生活方式，积极预防二次卒中的发生，有神经功能障碍者建议行康复治疗。

1.3疗效观察采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评价治疗效果，病情好转为术后术前NIHSS评分相减为负值，病情恶化为术后术前NIHSS评分相减为正值。

2　结果

5例患者均应用支架辅助栓塞技术完全栓塞动脉瘤，术中支架顺利释放，未出现急性血栓形成、支架移位、血管及穿支动脉闭塞等情况，各载瘤动脉及穿支动脉显影良好。术后2d复查头部CT，均未见新发脑梗死。术后病情好转3例，术前评分分别为2、1、0分，术后评分均为0分，未遗留临床症状;分别于6个月及1 a复查均未见动脉瘤复发以及临床症状，且NIHSS评分均为0分。术后病情恶化1例，术前评分为0分，术后第5天评分2分，术后第5天出现右侧肢体力弱，肌力Ⅲ级，病理征阴性，余正常;术后6个月随访复查，肌力正常，NIHSS评分0分。术后死亡1例，术前NIHSS评分为1分，此例术后第2天上午9: 00查体神清，复查头部CT示栓塞术后改变，下午3: 00突发昏迷，再次急查头部CT出现急性脑肿胀、脑疝，经积极抢救无效死亡，死亡原因待查。

3　讨论

在实际的临床工作中，经常会遇见到单侧颈内动脉末端烟雾状改变，大多数临床医师认为其即为烟雾病，但根据相关文献以及临床经验的总结，单侧的颈内动脉末端烟雾状改变，不能称之为烟雾病，而应该称之为类烟雾病或烟雾综合征［3，4］。根据多年的临床经验，脉络膜后内侧动脉呈烟雾状改变以及合并双侧颈内动脉末端烟雾状改变的才能称之为烟雾病。虽然两者在名称上差别不大，但其从发病机理、血管改变、临床表现、治疗标准等均有相当的差异，因此应看做两种疾病，而不能视为一种疾病的两种表现方式，只有从治疗理念上转变认识，才能在实际的临床工作中更好的治疗疾病。

首先在烟雾病的发病机理中，导致颅内出血的原因主要有两个，即扩张、脆弱的烟雾状血管破裂出血或烟雾状血管内形成的动脉瘤破裂出血［5］。烟雾状血管破裂出血主要是由于持续的血流动力学压力使扩张、脆弱的烟雾状血管破裂，通常出血发生于基底节区、丘脑及脑室旁区域，且常常合并脑室内出血。脑室内出血的原因即典型烟雾病的脉络膜后内侧动脉烟雾状改变，其供应脑室的脉络膜丛，随着血压的波动，即容易在脑室内形成出血病灶，此为第一个引起颅内出血的原因。而对于第二个形成原因来讲，烟雾状血管内由于血流动力学因素常可形成动脉瘤，文献［6］报道约为14%，动脉瘤破裂出血是造成蛛网膜下腔出血的一个重要原因。脑血管造影是诊断烟雾病的“金标准”，典型影像学表现为双侧颈内动脉床突上段重度狭窄或闭塞;颅底出现纤细的异常血管网，呈烟雾状;广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合，可合并大脑前动脉与大脑中动脉近端狭窄或闭塞，30%～58%患者椎-基底动脉系统亦存在狭窄或闭塞［7］。

本文5例患者根据脑血管造影检查结果，均符合1997年自发性颅底动脉环(烟雾病)研究委员会制定的烟雾病诊断标准指南。随着病变进展，颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑前动脉及大脑中动脉;烟雾状血管更加明显。根据脑血管造影检查发现5例患者不仅患有典型烟雾病，而且此次发病的根源为破裂的基底动脉尖动脉瘤，该动脉瘤的发生符合Rhoton教授所阐述的动脉瘤发生机制［8］，囊状动脉瘤多发生于载瘤动脉的分叉处;囊状动脉瘤发生于动脉的拐弯和弯曲处;如果动脉瘤不发生弯曲处，则指向血流方向;在每一动脉瘤的发生部位常有一组穿支动脉，他们需要得到很好的保护，以达到最佳的手术治疗效果。

对于该类型的基底动脉尖动脉瘤的治疗来讲，有内科保守治疗、血管内介入治疗、外科手术夹闭等治疗方式。对于此种类型来讲，病情重且急，加之动脉瘤随时可能再次破裂出血，再次破裂出血后患者的存活几率更低，为使患者获得最好的治疗效果，不适宜内科保守治疗，应尽快手术治疗。对于单纯的基底动脉尖动脉瘤来讲，外科手术夹闭不再成为一个难题，且该动脉瘤顶部向前方的鞍背突出，从手术操作的角度来看，这是最有利的方向，动脉瘤有可能附着在鞍背上，但相对游离在脚间池的前部，突向上方的间脑后部，瘤体可以嵌入下丘脑后部和第三脑室，穿支动脉起于动脉瘤顶端，部分游离于动脉瘤，此动脉瘤可通过眶颧入路及颞下入路行开颅夹闭术。但该类型存在烟雾病的患者是否适宜行开颅手术治疗，我们有如下体会:首先烟雾病患者颅内血管

存在多种复杂的吻合，包括颅内、硬膜内及硬膜外等，术野中血管紊乱，开颅手术中如果损伤吻合血管，对于颅内的供血将是一个巨大的影响，极易造成术后患者颅内缺血性疾病的发生概率，术中如须临时阻断血管包括基底动脉、双侧大脑后动脉，则颅内供血大部分将被消失，更加重患者缺血及形成血栓的概率，急性蛛网膜下腔出血后颅内肿胀明显，牵拉脑组织费力，不能使动脉瘤得到很好的显露，牵拉过度就会造成脑挫伤以及脑出血的发生，对于血管内介入治疗来讲，手术时间短，5例手术从开始局麻脑血管造影到全麻手术结束复苏历时3～4 h，手术时间与患者预后存在紧密的关系，手术时间越长术后反应越重，操作越繁琐，术后反应也越重［9］。术中运用支架辅助栓塞技术，先将支架释放在右侧大脑后动脉与基底动脉交接处，再经微导管向动脉瘤腔内填入微弹簧圈，动脉瘤栓塞满意，各动脉显影良好，术后即刻服用抗凝药物防止支架内血栓形成，术后2天复查头部CT证实无梗死灶出现。

总之，烟雾病合并基底动脉尖动脉瘤病程进展快且病情复杂，临床上应高度警惕此类疾病的发生，并且此类疾病不应使用开颅夹闭动脉瘤的方式处理，而应该尽可能的行介入手术治疗。

参考文献:

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收稿日期:( 2015-04-25)

文章编号:1002-266X(2015)35-0062-03

文献标志码:B

中图分类号:R651.1

doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2015.35.023