产前超声检查对胎儿永存左上腔静脉的诊断价值

黄 萍

(香港大学深圳医院超声科， 广东 深圳 518053)

产前超声检查对胎儿永存左上腔静脉的诊断价值

黄 萍

(香港大学深圳医院超声科， 广东 深圳 518053)

目的 研究胎儿永存左上腔静脉(PLSVC)超声声像图，探讨产前超声检查对PLSVC胎儿的诊断价值。方法 回顾性分析27例PLSVC胎儿的超声声像图，其中经尸解证实19例，产后随访证实8例。结果 超声诊断27例胎儿均为Ⅰ型PLSVC，即经冠状静脉窦引流入右心房。27例中5例为单纯PLSVC，22例合并其他心脏异常及心外畸形，其中2例合并染色体异常。结论 产前超声检查可准确诊断胎儿PLSVC，具有重要临床意义。

胎儿； 永存左上腔静脉； 超声检查； 诊断； 价值

永存左上腔静脉(persistent left superior vana cava，PLSVC)是最常见的体静脉异常，据报道人群发病率约0.3%～0.5%[1]，而先天性心脏畸形的胎儿发病率更高达9%[2]。当孤立存在时，PLSVC对心脏血流动力无影响，胎儿在出生后临床表现可无异常。但因其常合并其他心脏异常，可影响心导管检查、起搏器安装、心脏手术的成功率，故早期确诊PLSVC有重要的临床价值。笔者通过回顾性分析27例PLSVC胎儿超声声像图特征，探讨产前超声检查对PLSVC胎儿的诊断价值。

1 临床资料

1.1 一般资料

选择2009年6月至2012年6月在香港大学深圳医院孕检的孕妇27例，年龄19～41岁，平均(28.9±6.2)岁，孕龄21～37周，平均(26.3±4.8)周，均行产前系统超声检查诊断为PLSVC胎儿。其中经尸解证实19例，产后随访证实8例。

1.2 超声检查方法

使用彩色多普勒超声诊断仪，型号为GE Voluson 730型，探头频率为3.5～5.0 MHz。根据胎儿的头部，脊柱的位置来确定胎儿的胎位，然后根据胎位来确定胎儿内脏和心脏的位置，常规获取胎儿的心脏四腔心、左右室流出道、三血管等切面的数据，了解心内畸形，然后观察四腔心切面有无冠状静脉窦扩张，对怀疑有PLSVC的胎儿，重点扫查三血管气管切面，探查肺动脉左侧有无血管和肺动脉左侧血管是否汇入冠状静脉窦，直到确定为止。

1.3 超声表现

27例胎儿超声诊断均为I型PLSVC，即经冠状静脉窦引流入右心房。具体表现为：3VT切面肺动脉导管左侧可见左上腔静脉短轴(见封四图1A),长轴切面PLSVC与冠状静脉窦相连汇入右心房(见封四图1B),四腔心切面见冠状静脉窦扩张(见封四图1C)。

27例PLSVC胎儿：5例为单纯PLSVC； 22例合并其他心脏异常及心外畸形，其中3例合并圆锥动脉干畸形(法洛四联症2例、完全性大动脉转位1例)、3例合并室间隔缺损、1例合并完全性心内膜垫缺损、1例合并主动脉缩窄、1例合并左房异构(多脾)、5例合并心外畸形(单脐动脉2例、左肾积水1例、Dandy-Walker综合征1例)、13例同时合并心内外畸形、2例合并染色体异常(均为21-三体)。27例中19例选择引产，经尸解证实；8例(其中5例单纯PLSVC、2例合并单脐动脉、1例合并室间隔缺损)产后随访证实。

2 讨论

2.1 PLSVC的胚胎发育及分型

PLSVC是胚胎期左前主静脉未能退化而遗留形成的管腔结构，是最常见的一种体静脉畸形，据报道人群发病率约0.3%～0.5%[1]。而先天性心脏畸形的胎儿发病率更高达9%[2]。多数引流入右房，约10%可直接或间接入左房，引起右向左分流[3-4]。

胎儿PLSVC根据静脉引流的位置一般分为4型：I型为经冠状静脉窦引流入右心房；Ⅱ型为经冠状静脉窦引流入右心房,但与左心房间短路产生部分右向左分流；Ⅲ型为引流入左房,产生右向左分流；Ⅳ型为直接连接于左肺静脉。其中I型最常见，本次研究27例胎儿PLSVC均为I型。

2.2 PLSVC的超声图像特征

在对胎儿PLSVC的超声检查中，首先根据胎头和脊柱来判断胎儿的心脏位置，然后根据心脏位置来作准确的判断，比如观察冠状静脉窦是否扩张，观察三血管以及三血管-气管切面的肺动脉左侧是否有血管结构，并且观察肺动脉左侧的血管是否汇入冠状静脉窦。胎儿期于四腔心切面探及扩张的冠状静脉窦是超声诊断PLSVC的基础依据。当然有时候冠状静脉窦扩张也会存在于右心房高压，肺静脉完全异位经冠状静脉窦引流、肝静脉经冠状静脉窦异位引流、冠状动-静脉瘘等先天性心脏疾病中，可能会产生误诊，但最常见的先天性原因仍属胎儿PLSVC，所以一旦发现冠状静脉窦扩张，首先要想到的就是胎儿PLSVC，然后再具体的进行确诊，尽可能做到不误诊、不漏诊。发现冠状静脉窦扩张的同时又能在肺动脉左侧探及汇入冠状静脉窦的血管结构，并且彩色多普勒显示管腔内的低速连续静脉血流[5-6]，超声就能诊断胎儿为PLSVC。PLSVC位于肺动脉的左侧，因此在三血管切面可探及一血管(见封四图1A)。对于I型PLSVC由于血流引流入冠状静脉窦，引起冠状静脉窦的血流增多，因此在四腔心切面可在左房旁探及一类圆形的扩张的冠状静脉窦(见封四图1B)，于四腔心切面往心房后方侧动可探及冠状静脉窦开口(见封四图1C)。

2.3 产前诊断PLSVC的临床意义

本次研究中，27例PLSVC胎儿均经手术病理或产后临床其他检查确诊，27例中有回流右心房无合并先心病者5例(单纯PLSVC)，合并其他心脏异常及心外畸形22例，其中2例合并染色体异常。

临床上单纯PLSVC的胎儿可无症状，生后也无血流动力学改变，无需进行治疗。但此病变常合并其他先天性心血管畸形，且与窦房结及传导组织的异常相关，给出生后的心导管检查、起搏器安装、心脏手术带来不便，甚至可能因术前漏诊引起急性心包填塞、心源性休克等严重后果，因而对PLSVC早期确诊有重要意义。由于出生后超声心动图难以直接显示PLSVC，诊断带有一定的推测性，确诊需依赖有创的造影检查；而产前超声检查不受胸骨上窝及胸骨旁声窗限制，可直接显示LSVC及其汇入处，是确诊PLSVC的首选方法，有重要临床意义。

[1] 涂淑萍.产前超声诊断胎儿PLSVC[J].临床医学，2012,36(6)：90-91.

[2] 罗娟,朱皖,周爱云.PLSVC的彩色多普勒诊断及其意义[J].南昌大学学报：医学版，2010,50(11)：67-68.

[3] 赵丽娟,接连利.超声诊断胎儿PLSVC并右上腔静脉缺如一例[J].中华医学超声杂志，2011，8(4):879-880.

[4] 王丽,胡波,孙志超,等.胎儿左位上腔静脉的超声诊断价值[J].中国优生与遗传杂志，2011,19(6)：99-100.

[5] 王炫国.彩色多普勒超声对胎儿腹裂畸形的诊断价值[J].实用临床医学，2012,13(9):83-85.

[6] 王先进,姚力安.彩色多普勒超声对胎儿房间隔膨出瘤的诊断价值及临床意义[J].实用临床医学，2014,15(5):117-118.

(责任编辑：况荣华)

Value of Prenatal Ultrasonography in Diagnosis of Fetal Persistent Left Superior Vena Cava

HUANG Ping

(DepartmentofUltrasonography,ShenzhenHospitalofHongKongUniversity,Shenzhen518053,China)

Objective To study the sonographic appearance of fetal persistent left superior vena cava(PLSVC),and to investigate the value of prenatal ultrasonography in the diagnosis of fetal PLSVC.Methods Ultrasonic images of 27 fetuses with PLSVC were analyzed retrospectively.Among them,PLSVC was confirmed by autopsy in 19 cases,and by postnatal follow-up in 8 cases.Results Prenatal ultrasonography showed that the PLSVC drained into the right atrium via the coronary sinus(type ⅠPLSVC) in all the 27 fetuses.Among them,5 cases had simple PLSVC,and 22 cases had other cardiac anomalies and extracardiac malformations(including 2 cases with chromosome abnormalities).Conclusion Prenatal ultrasonography is accurate and has important clinical significance in the diagnosis of fetal PLSVC.

fetus; persistent left superior vena cava; ultrasonography; diagnosis; value

2015-01-27

黄萍(1982—)，女，硕士，主治医师，主要从事心脏超声诊断的临床研究。

R445.1

A

1009-8194(2015)03-0074-02

10.13764/j.cnki.lcsy.2015.03.032