小脑发育不良性神经节细胞瘤脑积水并颅内感染1例①

柏建峰，唐芳刚，邹积典，郭庆雷，孙晓宇

(威海市文登中心医院，山东 威海 264200)

小脑发育不良性神经节细胞瘤脑积水并颅内感染1例①

柏建峰，唐芳刚，邹积典，郭庆雷，孙晓宇

(威海市文登中心医院，山东 威海 264200)

小脑发育不良；神经节细胞瘤；脑积水

小脑发育不良性神经节细胞瘤(LDD)自1920年Lhermitte 和 Duclos发现至今仍十分罕见，主要见于成人，其肿瘤类型较为特殊，具有错构瘤和真性肿瘤两种特征，临床症状可见有恶心、头痛、癫痫发作、步态不稳，病变部位不同，出现不同的症状和体征[1]。

1 临床资料

患者女性，35岁，患者1月前无明显原因出现头晕，呈阵发性发作，头部不敢活动，持续约3～5min可自行缓解，发作时伴有乏力，偶有眼前黑蒙，无头痛，无恶心呕吐，无肢体抽搐，无大小便失禁，未予特殊处理，共发作约3～5次，在家未处理，来我院就诊。既往有“右手血管瘤”切除手术史。行头颅MRI+增强结果示：左侧小脑见多发点状、片状长T1、长T2异常信号影，边界不清，DW1呈稍高信号，注射对比剂后未见明显强化；右侧额叶尚见多个大小不等类圆形长T1长T2异常信号影，边缘清，所见脑室系统明显积水扩张，脑室周围白质呈晕状稍长T2信号，各脑沟脑裂脑池受压变小，中线结构居中。印象：①左侧小脑异常信号，髓母细胞瘤可能性大，胶质瘤及小脑发育性节细胞瘤不除外；②复合阻塞性脑积水；③右侧额叶异常信号影，软化灶，门诊以“脑积水、小脑占位”收住我院神经外科住院治疗，患者近期精神好，饮食睡眠良好，大小便正常，体重无明显变化。入院查体：神志清，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，颈软，心肺腹(-)，四肢肌力肌张力正常，双侧巴氏征(-)，克氏征(-)，双侧指鼻试验(-)，双侧跟膝胫试验(-)。入院诊断：①左侧小脑占位；②小脑扁桃体下疝；③脑积水；④双侧额顶叶多发软化灶；⑤右手血管瘤切除术后。患者入院后完善相关术前检查，血常规、肝功生化、血凝四项、胸片、心电图结果均无异常，在全麻下行脑室外引流术，小脑肿瘤切除术+去骨瓣减压术，术中行快速病理结果回示：小脑发育不良性神经节细胞瘤，术中先行左侧三角部侧脑室引流术，脑压较高，释放脑脊液减缓颅内压，再行右侧颈枕部拐杖切口，咬除枕骨鳞部、枕骨大孔后缘、寰椎后弓，颅内压仍高，小脑皮层部分呈灰白色，吸除相应皮层，见皮层下瘤组织呈脑回样生长，颜色灰白，呈胶冻样，血运一般，边界不清，与患者家属交代术中情况及快速病理结果后患者家属要求尽量保留功能，故行肿瘤部分切除，切除体积大小约4cm×3cm×2cm,切开枕骨大孔硬膜，减张缝合，缺损处贴敷胶原蛋白海绵。术后病理结果回示：小脑肿瘤可见脑回样结构，肿瘤组织退变明显，细胞为不成熟的神经元，病理诊断：小脑发育不良性神经节细胞瘤。患者术后第3天开始间断夹闭脑室引流管，每天约6h，第9天复查头颅CT：侧脑室扩大，脑沟裂变浅，脑积水症状无好转，故持续留置脑室引流管20d，术后第10天患者出现体温升高，颈项强直，行腰椎穿刺，留取脑脊液送检：脑脊液常规结果回示：白细胞计数 1.2 单核细胞 73 多核细胞27，蛋白定性 ++++，脑脊液生化结果回示：微量总蛋白 4885 微量白蛋白1687 葡萄糖 1.58 氯 114.0，脑脊液细菌培养阴性，虽培养结果阴性，确诊为颅内感染，予以拔除头部引流管，每日行腰椎穿刺释放脑脊液，间断性给予鞘内注射阿米卡星及地塞米松，并联合静脉应用万古霉素抗感染，患者体温得到有效控制，术后20d复查头颅CT患者脑积水征象消失，术后第21天复查脑脊液常规结果回示：白细胞计数 0.026 蛋白定性 -，脑脊液生化结果回示：微量总蛋白 366 微量白蛋白 185 葡萄糖 2.44 氯 119.0，患者下床活动后头晕头痛症状消失，四肢活动正常，停用抗菌药物后无不适，住院27d后出院。出院1个月随访，患者体温正常，未再出现头晕，可正常从事家务劳动，复查头颅CT未再出现脑积水征象。

2 讨论

小脑发育不良性神经节细胞瘤发病年龄集中于20～40岁[2]，该病慢性起病，患者可长期无明显症状，或有轻微小脑共济障碍症状，如眩晕、步态不稳，还可因小脑扁桃体下疝压迫中脑导水管，引起梗阻性脑积水的症状[3]，该患者就属于症状轻微，病程发展缓慢，患者术前MRI影像学表现并未见到 小脑发育不良性神经节细胞瘤典型“虎纹征”[4]，而是术中见到小脑皮层下肿瘤呈“脑回”样生长，肿瘤组织呈灰白色，质地软，并且界限不清，是否为该疾病另一特征由于该病目前发病率极低，并且缺乏术中资料，不能证实。据统计附属北京医科大学北京天坛医院2004～2008年治疗的5例LDD患者中，均出现的脑积水改变[5]，并且许建等[6]曾发现病变侧明显变大，有轻度脑积水，病变侧小脑颅骨受压局部颅腔容积扩大有较明确的阳性价值，考虑出现脑积水主要与小脑病变体积增大，脑脊液通路受阻，出现脑积水改变，故分析脑积水合并症为小脑发育不良性神经节细胞瘤最常见的合并症之一，本例患者已出现小脑扁桃体下疝，术中切开枕骨大孔硬膜并咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓进行减压，术后因脑积水未能缓解故持续留有脑室引流管，出现逆行性颅内感染，虽联合静脉及鞘内注射应用抗菌药物有效控制了颅内感染，但延长了住院时间，增加了住院费用。

综上所述本例患者总结如下：①脑积水为小脑发育不良性神经节细胞瘤最重要的合并症之一，多需要积极处理，切除肿瘤原发灶；②小脑发育不良性神经节细胞瘤术中可见脑回样改变，颜色灰白，呈胶冻样，应与脑梗死的梗死脑组织相鉴别，由于该疾病极为罕见，术中病理可能出现诊断不明，故术前应充分结合影像学表现及患者症状进行诊断；③复旦大学附属华山医院神经外科曾随访5例该病患者，其中有3例确诊为Cowden综合征[7]，该患者有“右手血管瘤”切除手术史，不能排除该诊断；④术后患者脑积水合并症多不会立即好转，尤其本例患者为肿瘤部分切除，但不能长期留置脑室引流管，可早期拔除引流管避免引起逆行性颅内感染，行腰椎穿刺释放脑脊液，亦可行腰大池引流引流脑脊液，缓解脑积水；⑤患者术后留置脑室引流管，虽术后未立即出现体温波动，但通过本例患者可知道，应用抗菌药物后脑脊液培养阳性率较低，故应于术后立即间断性(可隔日留取)留取脑脊液培养，防止出现颅内感染后但脑脊液培养假阴性结果，影响治疗时机；⑥出现颅内感染后应该使用高敏抗菌药物结合鞘内注射治疗，本例患者虽脑脊液培养阴性，但结合脑脊液常规、生化及临床表现，可以确诊颅内感染，使用抗菌药物的及时性和高敏程度是关键；⑦该患者随访时应注意复查头颅MRI，如需要可再次行肿瘤全切手术治疗，但对于放射治疗本疾病疗效尚存在争议，r刀治疗目前尚未见广泛研究，不能做出治疗指征和疗效评价[8]。

[1]王永刚，江涛．小脑发育不良性神经节细胞瘤1例报告[J]．中国微侵袭神经外科杂志，2000，51-42

[2]Zhou L Luo L，Hui X.Three adolescents with Lhermitte Duclos disease[J].J Clin Neurosci，2009,16(1)：124-127

[3]Cianfoni A，Wintermark M，Piludu F，et al.Morphological and funcitionai MR imaging of Lhermitte-Duclos disease with pathology correlate[J].J Neuroradiol，2008,35(5):297-300

[4]崔建军，孙正辉，于新光，等.小脑发育不良性神经节细胞瘤二例[J]．中华神经外科杂志，2008，24(6)：454

[5]耿素民，贾桂军，郝淑煜，等.小脑发育不良性神经节细胞瘤5例并文献复习[J]．中华临床医师杂志(电子版)，2011，5(23)：6961-6964

[6]陈红燕，戴建平，高培毅，等.小脑发育不良性神经节细胞瘤一例[J]．中国医学影像技术，2005,21：658-659

[7]李超，汪寅，周良辅.小脑发育不良性神经节细胞瘤与Cowden综合征：6例临床分析[J].复旦学报(医学版)，2007， 34(3)：368-372

[8]王艳斌，赵岩.小脑发育不良性神经节细胞瘤[J].中国医师进修杂志，2012，35(5)：72-74

柏建峰(1983～)男，山东威海人，学士，主治医师。

R651.1

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1008-0104(2015)01-0155-02

2014-06-11)