手术治疗先天性心脏病合并肺动脉高压134例

李瑞海，崔玉清，牛志伟，林 杰，刘南生，赵 霞，路 倩

手术治疗先天性心脏病合并肺动脉高压134例

李瑞海，崔玉清，牛志伟，林 杰，刘南生，赵 霞，路 倩

先天性心脏病；肺动脉高压；手术治疗

肺动脉高压是先天性心脏病常见的严重合并症，在发病早期可无明显症状，由于就诊和治疗不及时，最后发展成中重度肺动脉高压，往往失去最佳手术治疗时机。临床发现，部分患者肺血管病变已经发展成不可逆的阻力型肺动脉高压，即使手术矫治了先天性心脏病心脏畸形，顺利度过了围术期，术后肺血管病变仍会继续发展，生活质量无从改善，最终死于肺动脉高压[1，2]。我院2007-07至2014-01手术治疗134例先天性心脏病合并中重度肺动脉高压患者，取得较好效果。

1 临床资料

1.1 一般资料 134例中，男44例，女90例；年龄1～65岁，平均(20.79± 1.20)岁。均出现活动后气短、乏力，口唇和指端无发绀99例；有发绀35例，其中上下肢差异性发绀11例。心脏听诊区可闻及收缩期杂音93例，未闻及杂音41例。按照世界卫生组织肺动脉高压功能分级[3]，Ⅰ级16例、Ⅱ级83例、Ⅲ级35例，无Ⅳ级病例。病因构成见表1。

1.1.1 术前超声心动图检查 心脏超声测得肺动脉压35～110(69.58±16.57)mmHg。(1)房间隔缺损：2～45(21.55±11.4)mm，心房水平：左向右分流20例(14.9%)，双向分流12例(8.9%)；(2)室间隔缺损：10～35 (21.54±5.32) mm；心室水平：左向右分流6例(4.4%)，双向分流79例(58.9%)；(3)动脉导管未闭3～16 (8.21±3.96) mm；动脉水平：左向右分流13例(9.7%)，双向分流6例(4.4%)。

1.1.2 术前右心导管检查 吸氧前：肺动脉收缩压45～120(86.52±15.13)mmHg，肺动脉舒张压24～72(42.14±11.35)mmHg，全肺阻力(PVR) 346.4 ～1299.2 Dynes/(s·cm-5)。吸氧10 min后：肺动脉收缩压34～105(82.62±14.23)mmHg，肺动脉舒张压20～57(32.56±11.23)mmHg，全肺阻力(PVR) 320.6～1121.6 Dynes/(s·cm-5)。

表1 134例先天性心脏病合并中重度肺动脉高压病因构成

注：室缺：室间隔缺损，房缺：房间隔缺损

1.2 方法 全部患者在全身麻醉低温体外循环下完成手术，术前肺动脉压下降不满意，或者心脏彩超提示心内分流以右向左分流为主或双向分流者，开胸前常规经过右侧颈内静脉向肺动脉内放置漂浮导管，以便术后随时监测肺动脉压变化，及时采取措施防止肺动脉高压危象的发生。手术完全矫治心内畸形同时视情决定是否在心内补片上留孔(涤纶布与自体心包片制成的带单向活瓣孔)；本组放置漂浮导管61例，心内涤纶布补片留孔26例。

1.3 结果

1.3.1 治疗前后对比 治疗前：超声心动图测得肺动脉压80～140(98.64±18.80)mmHg；右心导管测得肺动脉收缩压95～146(108.92±17.17)mmHg；肺动脉舒张压45～84(68.24±14.43)mmHg；全肺阻力(PVR)960.6～2141.54 Dynes/(s·cm-5)。 治疗后：超声心动图测得肺动脉压75～132(82.58±16.80)mmHg；右心导管测得肺动脉收缩压85～135(103.83±16.37)mmHg；肺动脉舒张压40～78(62.41±11.31)mmHg；全肺阻力(PVR)840.4～1863.5 Dynes/(s·cm-5)。

1.3.2 近期死亡情况 手术近期死亡9例(6.71%)，2例术中死亡均为肺动脉高压Ⅲ级，其中1例在关胸中追加鱼精蛋白时，突然出现肺动脉高压危象死亡，1例因不能脱离体外循环机死亡。另外7例中，5例为肺动脉高压Ⅲ级，分别在术后6 h、第2天、第5天、第6天、第10天，出现肺动脉高压危象、低心排综合征死亡；2例为肺动脉高压Ⅱ级，分别在术后第7天、第8天，因肺部感染，恶性心律失常死亡。其余患者痊愈出院。

2 讨 论

2.1 术前准备 术前应注意卧床休息、吸氧、避孕、避免劳累和上呼吸道感染，应用内皮素受体拮抗药-波生坦及5型磷酸二酯酶抑制药-西地那非[4-6]，如果单药治疗3个月无效，应改为两种或两种以上药物联合治疗[7-9]。本组应用西地那非67例，波生坦23例，波生坦+西地那非联合应用12例，西地那非+前列地尔17例，其他药物27例。用药期间应定期复查超声心动图[10]，对年龄大于50岁者术前应常规行冠脉造影检查，作为选择手术方式的参考。对于肺动脉压为Ⅲ级的35例重度肺动脉高压，有针对性地制订个体治疗方案，除术前规范吸氧外，经过联合应用两种或两种以上降肺动脉压药物，规范治疗6～24个月，复查右心导管肺动脉压和全肺阻力均有不同程度的下降，超声心动图检查由治疗前的双向飞流，改善为以左向右分流为主时再行手术，则相对安全。

2.2 手术适应证、禁忌证 关于先天性心脏病合并肺动脉高压手术适应证、禁忌证，目前，国内、外尚无统一标准，临床主要以肺动脉高压肺血管床病理改变为基础：早期肺动脉病变，微细肺动脉肌性化，中层肥厚，广泛收缩及肺小动脉内膜细胞增生等，为动力型改变经过外科手术矫治心内畸形后，肺动脉压可以缓慢下降或逐渐接近正常，为外科手术治疗的适应证[11，12]；病变晚期肺小动脉内膜纤维化增生，阻塞管腔，肌性肺动脉闭塞，肺内血管数减少，肺动脉扩张或丛样病变，形成阻力型病变，称之“Eisenmenger综合征”，外科手术治疗使肺动脉压可能难以降至正常，甚至可能会加重，为手术禁忌证。

经过口服及静脉应用降低肺动脉压药物，治疗3个月或更长一段时间后，再行右心导管检查、吸氧试验和药物扩张试验[4,11]，本组患者采用吸氧试验方法。如患者肺血管扩张试验阳性，QP/QS≥1.25，PVR≤960 Dynes/(s·cm-5)，动脉血气氧分压≥65 mmHg，末梢氧饱和度监测：≥95%，指(趾)端无发绀，心前区仍然可闻及收缩期杂音患者，应尽量争取一线手术治疗。本组手术近期死亡9例中，7例术前为Ⅲ级肺动脉高压，经过正规降肺动脉压治疗6～24个月，虽然复查右心导管肺动脉压和全肺阻力均有不同程度的下降，超声心动图检查心内分流由治疗前的双向飞流，改善为以左向右分流为主，但是考虑患者肺动脉微动脉病理改变已经较严重，手术打击和体外循环等不良影响均会加重肺动脉压，容易出现肺动脉高压危象和其他合并症导致死亡。

本组肺动脉高压Ⅰ级、Ⅱ级患者手术疗效良好；对35例肺动脉高压Ⅲ级患者，除常规治疗外，联合应用两种或两种以上降肺动脉压药物，规范治疗6个月或更长时间，使既往临床认为不能手术的中重度肺动脉高压患者得到临床救治，经过随访术后近中期疗效良好，但远期效果有待进一步观察。

[1] 荆志成, 徐希厅. 肺动脉高压现代分类和诊断策略[J].中华心血管病杂志，2007,32(3):1160-1162.

[2] 中华医学会心血管分会.肺动脉高压筛查诊断与治疗共识[J].中华心血管病杂志，2007，32(7):979-987.

[3] 程显声. 肺动脉高压防治研究进展与问题[J].武警医学，2007,18(9):645-648.

[4] Galie N,Hoeper M M,Humbert M,etal.Guideline for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension:the task force for the diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology(ESC),and the European Respiratory Society(ERS),endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation(ISHLT) [J].Eur Heart J ，2009，30:2493-2537.

[5] 柳志红，秦春常.欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读[J].中国实用内科杂志，2007,27(4):243-246.

[6] 荆志成. 我国肺动脉高压专家共识阐释[J].中国实用内科杂志，2007，27(4):246-249.

[7] McGoon M,Miller D.REVEAL:a contemporary US pulmonary arterial hypertension registry[J].Eur Respir Rev,2012,21:8-18.

[8] Fischler M,Speich R,Dorschner L,etal.pulmonary hypertension in Switzerland:treatment and clinical course[J].Swiss Med Wkly,2008,138:371-378.

[9] Humber M,sitbon O,Chaouat A,etal,Survial in patients with idiopathic,familial,and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era[J].Circulation,2010,122:156-163.

[10] 祁生贵, 金新会, 陈秋红，等.高原地区房间隔缺损合并肺动脉高压的调查分析[J].中华心血管病杂志，2012，40(10):874-877.

[11] 丁仲如，秦永文.先天性心脏病合并肺动脉高压分级及性质的评估[J].介入放射学杂志，2008,17(7):523-526.

[12] 刘 云,王光宪,杨 华,等.多层螺旋CT血管造影与超声心动图对复杂性先天性心脏病的诊断价值[J]. 华南国防医学杂志， 2013，27(6)：400-402.

(2014-07-12收稿 2014-09-10修回)

(责任编辑 尤伟杰)

李瑞海，本科学历，副主任医师，E-mail:hairuili@sina.com

100037，武警北京总队第二医院外三科

R541.1