《请您诊断》病例101答案：右侧颞骨侵袭性软骨母细胞瘤

孙士庆，陈海松

病例资料 患者，女，42岁。患者于1年半前出现右耳闷胀，并伴有听力下降、耳鸣，时有耳痛。吃硬食时自觉耳前及右耳酸胀痛。近一个月来上述症状加重。既往体健。专科检查：右耳外耳道前壁见一肿物，堵塞整个外耳道，鼓膜显示不清。左耳（－）。右耳前后区未触及肿大淋巴结，无压痛。生化指标无特殊。

CT表现：右侧颞骨、蝶骨大翼、乳突前部见不规则膨胀性骨质破坏，骨质破坏区不规则软组织肿块影，最大横截面积约32mm×32mm，增强后软组织肿块内明显强化（图1）。右侧听小骨局部受压内移。增强MRI表现：右侧颞骨、乳突前部及右侧颞下颌关节周围示不规则形异常强化信号影，大小约29mm×28mm×28mm。右侧颞叶底部受压变形，病灶部分侵入外耳道及乳突内（图2）。相邻颞骨、乳突前部及外耳道骨壁骨质破坏。CT引导下穿刺活检病理诊断为右侧外耳道、颞骨软骨母细胞瘤，呈侵袭性生长（图3）。

讨论 软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，约占原发骨肿瘤的1%［1］。软骨母细胞瘤起源于成软骨细胞或成软骨结缔组织；根据WHO（2013）软组织与骨肿瘤组织学分类，本病为交界性骨肿瘤（偶可见转移）［2］。软骨母细胞瘤一般发病年龄较轻，绝大多数在20岁以下，可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯，部分病例有侵袭性生长及局部复发倾向，甚至可发生转移［3］。发生于非典型部位的软骨母细胞瘤少见。

本例发生于42岁女性右侧颞骨区，发病年龄及部位均不典型。对于非典型部位的软骨母细胞瘤由于发生骨较小，骨皮质较薄，因此肿瘤在X线及CT上大部分呈膨胀性、溶骨性骨质破坏，可伴软组织浸润，表现出侵袭性生长的特征［4］。在MRI T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，与一般骨肿瘤难以区别，而Gd－DTPA增强病灶内无坏死囊变区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内含有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。颞骨区软骨母细胞瘤临床常见症状有听力减退、耳闷、耳鸣、颞区触及活动较差的质硬肿块等。

图1 a）CT横轴面平扫骨窗示右侧颞骨膨胀性骨质破坏，骨质边缘呈蛋壳样（箭）；b）CT平扫软组织窗示右侧颞部骨质破坏区软组织肿块（箭），侵犯中耳结构；c）CT增强扫描示右侧颞骨区软组织肿块明显均匀强化（箭）。

图2 横轴面MR增强T1WI脂肪抑制序列示软组织肿块明显均匀强化（箭），邻近骨髓水肿区强化。

图3 镜下示病灶内成簇煎蛋样外观软骨母细胞及软骨基质（×100，HE）。

颞骨区的膨胀性骨质破坏需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤等疾病鉴别。本例主要与软骨母细胞瘤样骨肉瘤鉴别，后者典型影像学表现伴有骨膜反应、软组织肿块及肿瘤骨形成，且增强扫描呈不均匀的明显强化，由于其恶性生长方式，软组织肿块与周围结构边界不清［5］。发生于不典型部位的软骨母细胞瘤受累骨广泛毁损或有骨皮质破坏，治疗可行全切根除，以减少复发可能。

［1］ Achim HK，Rolf H，Harald MB，et al.Chondroblastoma and clear cell chondrosarcoma：radiological and MRI characteristics with histopathological correlation［J］.Skeletal Radiol，2002，31（2）：88－95.

［2］ Fletcher CDM，Bridge JA，Hogendoorn PCW，et al.WHO classification of tumours of soft tissue and bone［M］.Lyon：IARC Press，2013：239－394.

［3］ 杨冠英，陈王坚，黎家强等.软骨母细胞瘤的影像学诊断及鉴别诊断［J］.现代医用影像学，2011，20（3）：145－148.

［4］ 蒋智铭，张惠箴，谭云山，等.不典型部位软骨母细胞瘤［J］.中华病理学杂志，2004，33（6）：503－507.

［5］ 黄斌，赵时梅.软骨母细胞型骨肉瘤的影像学表现及病理学基础分析［J］.放射学实践，2009，24（4）：425－429.