Mikulicz病患者的临床观察及护理

刘培霞 张春燕

(1.内蒙古医科大学附属医院风湿科，内蒙 呼和浩特 010050；2.北京协和医院风湿科，北京100730)



Mikulicz病患者的临床观察及护理

刘培霞1张春燕2

(1.内蒙古医科大学附属医院风湿科，内蒙 呼和浩特 010050；2.北京协和医院风湿科，北京100730)

Mikulicz病； 临床观察； 护理

Mikulicz disease； Clinical observation； Nursing

Mikulicz病为临床罕见病。其临床特征为双侧对称性泪腺和唾液腺肿大，血清IgG4显著升高，泪腺、唾液腺活检可见IgG4+浆细胞浸润。本病在组织学上以广泛淋巴细胞增生和浸润为特征,腺组织逐渐萎缩而被肉芽组织和结缔组织所取代[1]。本病予糖皮质激素类药物治疗效果明显，但也有复发。由于病变内主要为淋巴细胞浸润，也可局部放射治疗。另外，由于肿物位置靠前，肿块较为局限，当临床诊断困难时，亦可给予手术切除，术后辅以糖皮质激素类药物治疗[2]。由于本病可能导致吞咽困难、视力下降等并发症，因此治疗过程中密切观察及有针对性的护理具有重要意义。现将北京协和医院免疫科2008-2010年收治的5例患者的护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 2008-2010年共收治Mikulicz患者5 例，男2 例，女3 例，平均发病年龄41.4 岁(17～63岁)。其中，出现双眼上睑红肿压痛、抬举受限伴有视物模糊、对称性泪腺肿大5 例，腮腺肿大4例，双侧舌下腺、颌下腺多发浅表淋巴结肿大3例，伴有肌肉疼痛无力3例，伴口干3例，伴躯干及四肢非特异性皮疹2例，高热4例，口腔溃疡1例，脱发1例。5例患者起病时平均ESR 为75 mm/h(9～171)，CPR 平均66.0 mg/L(11～199)，3例Ig4(+)，4例WBC升高，3例IgG、IgA升高，2例SF升高，类风湿、狼疮抗体均(-),出现ANA 阳性3例。3例淋巴活检示反应性增生。4例病理表现为致密的淋巴浆细胞浸润。CT检查:眼平扫示双眼眶外上方对称性泪腺肿大,边缘光滑,密度均匀。腮腺CT平扫见双侧腮腺对称性肿大,边缘光滑,密度均匀增高。

1.2 结果 5例患者均使用激素联合免疫抑制剂(MTX，CTX、雷公藤)、抗炎治疗。 患者对激素治疗(强的松30～50 mg)反应良好，双眼睑红肿症状迅速减轻。1例患者在激素减量的过程中，出现高热、皮疹以及淋巴结肿大。3例浅表肿大淋巴结明显缩小，部分消失。经过对症支持治疗，精心护理，均病情平稳好转出院，未发生并发症。

2 护理

2.1 用药护理 向患者讲解所用药物的名称、剂量、服药时间、作用和副作用。嘱患者遵医生指导，按时服药，定期复查。目前糖皮质激素是治疗Mikulicz的主要药物，常用的有强的松，但由于其不良反应多，如满月脸、水牛背、高血压、高血脂、骨质疏松、电解质紊乱等，患者有恐惧心理。因此，要消除患者的恐惧心理并指导正确服药。最好在每天7～8 Am服用，以减少药物对肾上腺皮质激素的抑制作用，且采取逐步减药的方法，以免引起“反跳”现象 。指导患者保持口腔清洁，常用漱口液,可预防口腔感染和溃疡发生。病情易复发者或重症病人加用免疫抑制剂，常用的有环磷酰胺、雷公藤等。副作用主要有白细胞减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等，应告诉用药期间应多饮水，定期查血像及肾功能，输液时注意观察，以防外渗引起局部组织坏死。

2.2 针对性护理 (1)由于部分患者出现眼干症状，要教会患者应用眼药水滴眼。注意眼睛的保护，避免长时间用眼，尤其看电脑或电视。避免强光及各种外来刺激,避免一切可能引起眼球受压或被感染的因素。不要用力挤眼、揉眼，保持眼部清洁，勿用脏毛巾洗脸，洗脸时应闭眼。(2)有皮疹者予硼锌糊外涂。注意个人卫生，保持皮肤清洁，勿挤压皮肤斑丘疹，防止皮损和感染；避免使用碱性强的化妆品和肥皂；最好用温水擦洗。(3)高热病人予抗生素治疗、物理降温等。(4)有腮腺肿大者，需观察有无呼吸困难及吞咽困难，以便及时处理。

2.3 预防感染 长期使用皮质激素会使机体抵抗力下降，容易发生感染。感染的好发部位为呼吸道、消化道、泌尿系统等。预防感染在本病护理中非常重要。故要保持病室清洁、整齐，温湿度适宜，空气新鲜，每日开窗通风2次，尽量减少探视人员及探视次数。医护人员严格执行消毒隔离制度，接触病人前后洗手，避免造成交叉感染。合理使用抗生素，在做细菌培养后针对性用药。

2.4 心理护理 及时与患者沟通，耐心倾听其主诉，鼓励患者及家属配合治疗。

2.5 健康指导 保持空气流通，不要到人多拥挤的地方。适量运动、充足睡眠、均衡饮食；告知患者及家属定期门诊复查，按时吃药。不要随便减药、停药，以免病情复发。

3 讨论

Mikulicz病由波兰医生Mikulicz[3]1888年首先报道1例双侧无痛性泪腺和涎腺对称性肿大，后人称之为Mikulicz病，病因至今不清。1952年，Godwin根据病理学将此病改名为“淋巴上皮病损”，现国内外文献多用此名。我国最早由陆英(1938)在中华医学杂志上报告一例。由于本病病因尚不明确，属自身免疫疾病，随着病程发展，可能出现类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征和淋巴细胞恶变等，故早期诊断、治疗具有重要意义[4]。由于本病还可能导致吞咽困难、视力下降等并发症危及生命，这就要求护理人员在工作中及时了解患者病情变化。因治疗上主张激素治疗，故要求护理人员掌握药物作用及副作用， 帮助患者对用药知识及疾病有足够的认识，使其积极配合医护人员，减少并发症的发生，提高生活质量。

[1] 阎敏,齐波,王小红，等.Mikulicz 病一例[J].临床放射学杂志,2002,21(12):996.

[2] 李闯,李刚,和利源,等.以颌下腺肿大为首发表现Mikulicz病1例[J].中华现代医生，2009，47(31)：110.

[3] http://baike.haosou.com/doc/1617466.html

[4] 张际青,苟举民,黄明亮,等.Mikulicz 病一例报告[J].实用临床医学,2007,8(3):81.

刘培霞(1982-)，女，本科，护师，从事临床护理工作

R473.5

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1002-6975(2015)05-0451-02

2014-11-30)