肥厚性硬脑膜炎1 例报告

2015-03-10刘晶瑶周春奎

中风与神经疾病杂志 2015年3期

李敏，刘晶瑶，朱辉，周春奎

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是临床上罕见疾病，以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维化炎性反应过程为主要特点。其病因多样，临床表现多样，发病率低，故临床诊断较为困难，误诊率高。早期诊断，正确治疗可使相当一部分患者临床症状得到改善甚至消失。因此及时诊断HCP 非常重要，现将本科诊断的1 例报告如下，旨在提高临床对此病的认识。

1 临床资料

患者，男，39 岁，因头晕、头痛12 d，视物双影4 d 入院。患者于入院前12 d 无明显诱因出现头晕、头痛，表现为头部晕沉感，同时自感后枕部及颈背部疼痛不适，平卧及体位变动时头痛程度无明显变化。入院前4 d 出现视物双影。病程中无视物旋转，无恶心及呕吐，无肢体活动不灵及言语笨拙，无饮水呛咳及吞咽困难，无发热，无意识障碍及抽搐发作。既往:否认高血压及糖尿病病史;否认药物及食物过敏史。吸烟20 年，15 支/d。入院查体:体温:36.6 ℃，血压120/80 mmHg，神清语明，双眼内收位，双眼外展受限。双侧瞳孔等大同圆，双侧直径约3.0 mm，对光反射存在，双侧鼻唇沟等深对称，四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射对称存在，病理反射未引出，无项强，克氏征阴性。辅助检查:头部CT:未见异常。腰穿脑脊液检查:颅压40 mmH2O，白细胞16×106/L，红细胞20000 ×106/L;蛋白定量16.2 g/L，葡萄糖6.52 mmol/L，氯120.1 mmol/L，单核0.56，多核0.44。脑脊液病毒抗体、结核抗体、墨汁染色均无异常。血常规、血沉、风湿三项、肝功、肾功、离子、血常规、外科综合等均无明显异常。头部核磁平扫及增强:平扫未见明显异常，硬脑膜及小脑幕、大脑镰增厚，强化明显，脑沟内见小条形异常强化影(见图1～图4)。临床诊断肥厚性硬脑膜炎。给予激素(地塞米松15 mg/d 连续应用5 d 而后逐渐减量)、营养神经(维生素B1、甲钴胺)、补液等对症治疗。1 w 后患者头痛及视物双影程度逐渐减轻，住院治疗3 w 后患者症状好转出院。随访2 m 患者病情稳定，患者无头晕、头痛，视物双影程度明显减轻。

2 讨论

肥厚性硬脑膜炎是以局灶性或弥漫性硬脑膜肥厚为病理特征，以慢性头痛、多组脑神经损害、脑局灶损害为主要临床表现的一组疾病。可分为特发性及继发性两大类:经详细检查而病因不明、病理证实为纤维组织增生而无其他特异性改变者成为特发性肥厚性硬脑膜炎;继发性肥厚性硬脑膜炎又称为炎性肥厚性硬脑膜炎［1］，病因多为感染，常见为副鼻窦炎、中耳乳突炎、外耳道炎，是因为硬脑膜直接受感染或邻近病灶感染波及硬脑膜所致。文献还报道类风湿、结节病、再障、肿瘤、Wegener 肉芽肿自身免疫疾病合并硬脑膜肥厚，提示本病可能与变态反应性增生有关［2］。

HCP 可发生于任何年龄组，多见于50～60 岁男性，临床表现多为头痛和多组脑神经损害。头痛为最常见的临床表现，多为持续性，头痛可以为唯一的症状，常为枕部或全颅钝痛。其产生的原因:一是硬脑膜慢性炎症刺激，二是肥厚的硬脑膜压迫静脉窦及影响静脉回流导致颅内压轻度增高。国内也有报道颅压降低的病例［3］，可能与下丘脑功能紊乱、矢状窦和蛛网膜颗粒吸收亢进有关［4］。HCP 脑神经损害表现可为多组脑神经受损，引起脑神经损害的原因主要是肥厚的硬脑膜导致膜下走形的脑神经受压及脑神经出颅孔处变窄，受累频率由高到低依次为控制眼球运动的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经、后组脑神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)和视神经。因此各组症状出现频率由高到低依次为复视、眼球运动异常、饮水呛咳、吞咽困难和视力下降［5，6］。除头痛和多脑神经受累，患者还可出现共济失调、癫痫发作、视乳头水肿、颅内压增高等脑实质受累等表现或垂体功能异常［7］。

本病的诊断主要靠MRI 检查及必要时的硬脑膜活检［8］。MRI 的主要影像学特征:(1)颅底、天幕及大脑镰多部位的硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚;(2)肥厚的硬脑膜T1WI 呈等、略低信号，T2WI 呈明显低信号;(3)增强后明显强化，一般以硬脑膜的蛛网膜侧强化最明显;(4)激素治疗后MRI 复查见病变硬脑膜变薄、范围缩小，强化减轻。病理学特征主要是硬脑膜的致密纤维化，慢性炎性细胞如淋巴细胞和浆细胞浸润，可以肉芽肿样改变［9］。该患者主要表现为头痛及视物双影，并且颅压明显低于正常，头部核磁增强扫描可见硬脑膜广泛增厚强化，符合HCP 临床特点，但应注意与低颅压头痛相鉴别。

对于继发性HCP 可根据病原学或药敏试验结果选择用药，无病原学依据也可试验性治疗。特发性HCP 可能与自身免疫有关，可用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗。一般多选用较长疗程的甲泼尼龙或开始采用甲泼尼龙冲击疗法，后改为口服维持［10］。本病例患者应用地塞米松治疗后经随访取得了满意疗效。

综上所述，HCP 是一类主要累及硬脑膜的病因不明的疾病，根据临床表现及特征的头部MRI 表现，可考虑诊断此病。HCP 虽是一种罕见病，但加强对该病的认识后诊断并不十分困难。当患者表现为慢性频繁头痛，伴有多脑神经损伤，头部MRI 硬脑膜强化，应高度警惕该病。以防漏诊，给予及时有效地治疗，可改善患者预后。

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