压迫性视神经病的诊断要点

田国红 孙兴怀



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压迫性视神经病的诊断要点

田国红 孙兴怀

压迫性视神经病是一类发生于视通路行径过程中肿瘤或其他占位而导致的视神经功能障碍。临床起病隐袭、视力进行性下降、色觉障碍及视野缺损。患者眼底表现依据视神经受压部位、持续时间和程度可表现为：正常、水肿或萎缩。影像学检查可以很大程度上帮助我们定位及定性。及时确诊视神经压迫可以尽早采取相应的措施，最大程度保留患眼的视功能，减少误诊及激素类药物的不合理使用。

对于压迫性视神经病变，我们按照视盘的病理形态可分为前部压迫性和后部压迫性(图1)。前者常伴有视盘水肿、隆起；后者早期视盘形态正常，晚期出现视神经萎缩。临床诊疗过程中前部压迫容易误诊为“视神经炎”、“缺血性视神经病”；而后部压迫容易漏诊，患者常被冠以“不明原因的视力下降”。了解压迫性视神经病变的一些普遍特征，尽早配合影像学针对性地检查，可最大程度保护和挽回患者的视功能[1]。

图1. A：眶内肿瘤导致的前部压迫性视神经病变；

1 前部压迫性视神经病变

压迫病灶位于视神经靠近筛板部位、眼眶内或少数视神经管内段时，可导致视盘水肿。这类近端压迫性病变包括：视神经胶质瘤、视神经鞘脑膜瘤、错构瘤；恶性程度较高的包括：淋巴瘤、肉瘤、多发性骨髓瘤等。而视神经鞘蛛网膜囊肿、眼眶非特异炎症、甲状腺相关眼病(thyroid-associated ophthalmopathy, TAO)也是造成前部压迫的病因，但由于常伴有疼痛、突眼和眼肌麻痹，故影像学检查列为常规，不易漏诊。

1.1 临床表现及检查

1)突眼。大多数前部压迫性视神经病变中，进行性视力下降的同时可伴随突眼表现。严重的突眼、眼球运动受限、球结膜充血甚至可以出现在视力下降之前。上述征象也是TAO出现视神经压迫的先兆。

2)一过性黑朦。单眼短暂的一过性视物模糊或黑朦(transient monocular visual obscuration，TVO)也是眼眶占位的特征性症状。患者在注视某个特定方向时出现，当注视方向改变时视力迅速恢复。其发作机制为肿物直接对视神经的压迫以及动脉血流暂时性受阻(图2)。

图2. 右眼眶内侧肿瘤引起患者向左侧视时出现一过性视物模糊

3)视敏度。患者的视力可能在相当长的一段时间内正常，或仅有视野的向心性缩小，弥漫性异常，但眼底持续性视盘水肿。此特征见于视神经邻近的海绵状血管瘤和视神经鞘膜瘤。患眼屈光矫正检查可显示为远视眼。

4)色觉减退。色觉减退在压迫性视神经病变和视神经炎中较视敏度能更早体现视神经受损。在患者视力尚正常的阶段，如果色觉很差，加之发现患侧相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect，RAPD)，则视神经的损害即可明确。红色觉饱和度的降低同样能用来衡量视神经的受损程度。

5)眼底表现。前部视神经压迫眼底表现是最直接的信息。视盘水肿的程度依病程和压迫的程度而有所不同。眼眶近筛板部的占位，除导致严重的视盘水肿及隆起外，视盘周围或靠近后极部视网膜均可出现皱褶和放射状条纹(图3)。少数视神经鞘脑膜瘤的患者眼底甚至可显示钙化点。

图3. 视神经胶质瘤患者眼底除视乳头水肿隆起外，视盘颞侧出现放射状的皱褶，为肿瘤生长，压力增高导致

6)B超。是一种廉价、快捷的手段，对某些视盘及眼眶占位具有特异性。可初步定位、定性。B超显示的T征对鉴别诊断后巩膜具有很大意义。

7)影像学。计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)对于眼眶和颅内视神经压迫性病变的确诊具有决定性的意义。近年来由于视神经炎规范诊疗中要求对颅内脱髓鞘病变进行随访评估，因此颅内占位的诊断率大大提高。CT对于骨质结构的完整性、钙化及金属异物的诊断方面虽然优于MRI，但MRI在界定炎症范围、视路内源性损害、鞍旁占位，尤其是视神经管内段微小压迫性病灶方面具有绝对的优势(图4、5)。由于不受周围骨质容积效应的影响，利用脂肪抑制序列及增强剂(顺磁性物质)可非常清晰地显示视神经路径中的病变。

图4. MRI显示左侧眶尖部的肿瘤 A：T1WI轴位增强；B：冠状位；C：矢状位

图5. A：左侧视神经管血管瘤在T1WI平扫中为等信号小结节(白箭头)；B：增强后瘤体清晰可见

1.2 典型疾病

1)视神经鞘脑膜瘤。视神经鞘脑膜瘤常发生于中年女性，单侧多见。肿瘤来源于蛛网膜颗粒的脑膜鞘细胞，包绕视神经生长，造成压迫，导致视神经轴索轴浆流运输障碍及视神经软脑膜供养血管循环受阻。典型临床表现：慢性进行性视力下降、轻度突眼、复视、一过性视物模糊。眼科检查可见：色觉障碍伴RAPD、视野缺损。视野损害类型可以是中心暗点、生理盲点扩大及向心性缩小。视盘早期可正常或水肿，晚期萎缩。眼睫状引流血管(optociliary shunt vessels)或侧支循环为较特征性的眼底表现(图6)。其成因主要是由于眼部静脉回流受阻，睫状血管侧支循环开放。CT可见视神经增粗改变。MRI增强后具有特征性的“双轨征”。如症状典型无需病理活检[2]。临床有将视神经鞘脑膜瘤首诊为“视神经炎”而行激素冲击治疗的案例。进行性视力下降、一过性视物模糊、眼底睫状引流血管均可将其与视神经炎进行鉴别。需要注意MRI中典型的“双轨征”需要静脉注射增强剂后扫描。

2)视神经胶质瘤。儿童中常见的视神经浸润压迫性病变，可以出现在神经纤维瘤病Ⅰ型的患者。其表现出的视盘水肿，一方面出于肿瘤生长直接压迫，一方面为静脉回流受阻。同样可以出现眼睫状引流血管和视网膜条纹。肿瘤占位压迫可导致远视眼。MRI影像学表现为眶内段视神经梭形膨大、形态扭折(Kinking)，由于肿瘤浸润视神经在T2加权上出现脑脊液假征(图7)。

3)眼眶炎症。包括特发性眼眶假瘤及脓肿等。患者表现为急性或亚急性视力丧失、疼痛、突眼、结膜充血。视盘水肿，静脉淤滞。MRI及CT可见正常组织增厚，强化。眼部疼痛可以与慢性增长的肿瘤进行鉴别。

4)TAO。6%的TAO患者发展为压迫性视神经病变，主要由于眼外肌的增粗导致。患者结膜充血的症状是发生视神经压迫的征象。CT可见肥厚的肌腹在眶尖部位极易造成视神经压迫。

图6. 视神经鞘脑膜瘤患者典型眼底表现：视盘边界不清，颜色苍白，表面迂曲隆起的为眼睫状引流血管

图7. 视神经胶质瘤MRI A：T2WI轴位右侧视神经增粗、扭结、信号异常(白箭头)；B：冠状位视神经周围T2高信号，类似脑脊液信号，实为增粗的肿瘤(白箭头)

2 后部压迫性视神经病变

压迫病灶位于球后视神经远端，不会导致视盘水肿。早期发现后部压迫性视神经病变的重要性更值得强调。因为早期手术解除或缓解对视神经的压迫，患者视功能可以得到较好的恢复。

后部压迫性视神经病变的病因包括：良、恶性肿瘤，动脉瘤，炎症，尤其是鼻旁窦(副鼻窦)炎及原发性骨疾病(骨硬化症、骨纤维发育不良)等，其中脑膜瘤、垂体瘤和动脉瘤是最常见的后部压迫性视神经病变。

2.1 临床表现及检查

1)不明原因视力下降。患者视力下降常为隐袭性，逐渐加重。主诉视物变暗，雾视，即使客观视敏锐度正常。当垂体瘤发生瘤卒中时可伴有剧烈头痛。位于狭小视神经管内的肿瘤由于容积效应偶可出现急性视力下降[3]。

进行性视力下降、色觉减退伴确切的患侧RAPD强烈提示除外白内障、黄斑病变外的视神经压迫性病变。影像学检查对于这类患者非常必要。

2)眼底。眼眶后部、视神经管和视神经颅内段的压迫病变由于早期很少出现视盘水肿或苍白，患者常常因“不明原因”的视力下降而周转于不同科室。领结样视神经萎缩(Bow-Tie)(图8)是视束压迫的典型眼底表现。少数压迫性视神经病变患者表现出不对称性类似青光眼的视盘凹陷(图9)。当出现弓形视野损害时更易与青光眼病变混淆。

图8. 领结样视神经萎缩 右眼视盘颞侧和鼻侧及左眼的颞侧颜色淡，为左侧视束受压的眼底表现

图9. 患者因右眼视力进行性下降来诊，右眼C/D约0.7，拟诊“青光眼”，头颅MRI显示鞍区脑膜瘤 A：T1WI轴位增强；B：冠状位

3)视野缺损。视野异常表现在后部压迫性视神经病变中，尤其是鞍区占位更具特征性。核心表现为单眼和(或)双眼的颞侧视野缺损，不跨越垂直中线(图10)。具体损害类型依视交叉解剖变异和压迫病灶的大小、位置而定：双颞侧偏盲、单眼颞侧偏盲及交界性暗点等。靠近视束病变可以导致同向性偏盲，但患者常主诉颞侧视野缺损眼的单眼视力下降。在判读视野报告时需要注意。

图10. 垂体瘤导致的颞侧视野缺损

然而在视交叉前，视神经压迫的视野损害却可以表现为任何类型的视野损害：包括水平、弓形、半侧偏盲、中心暗点及旁中心暗点。

4)OCT检查。近年来该手段已经广泛运用于视神经、视网膜疾病领域。由于其对视网膜神经纤维层及黄斑部位神经节细胞的精确量化，不但能早期发现疾病对视神经的损害及程度，也可作为药物、手术治疗预后评估的客观标准[4]。一些视盘形态正常但主诉为进行性视力下降的患者，如果相干光断层扫描(optical coherence tomography, OCT)显示视盘视网膜神经纤维层(retinal nerve fibre layer, RNFL)变薄或黄斑神经节细胞复合体(ganglion cell complex，GCC)减低，病因之一即为后部视神经压迫导致的神经元逆行性损害。

2.2 典型疾病

1)脑膜瘤。生长于蝶骨嵴和嗅沟部位的脑膜瘤容易向眶内或视神经管内生长延伸。该部位肿瘤可以很大但不出现视力下降或神经系统症状。巨大的肿瘤导致的颅内压增高占位效应使得视盘水肿(图11)。也可表现为典型的受压侧视神经萎缩而对侧视盘水肿，即Foster-Kennedy 综合征。鞍上及鞍结节肿瘤导致视交叉综合征。脑膜瘤在影像学中表现为略长T2异常信号，但注射造影剂后显示出均匀的强化，边界清晰，硬脑膜鼠尾征。

2)动脉瘤。动脉瘤颅内段的视神经靠近大脑前动脉、前交通动脉、眼动脉和颈内动脉的床突上段。这些部位的动脉瘤也是导致视神经压迫的一个重要病因(图12)。患者常常主诉视力波动，可能与动脉瘤随体位及血流波动而变化有关。罕见情况下床突上段动脉瘤可导致鼻侧的视野缺损，如果视交叉向对侧移位则有可能出现双鼻侧暗点。

图12. 患者因“不明原因视力下降”来诊，MRI示双侧颈内动脉床突上段的动脉瘤，压迫视神经 A：动脉瘤的流空效应(白箭头)；B：肿瘤明显强化

压迫性视路病变同样可表现为急性视力下降，伴疼痛，缘于肿瘤卒中，常见为垂体瘤卒中。这类患者容易被误诊为急性视神经炎、缺血性视神经病变。一些眼眶黏液囊肿或鼻旁窦的脓肿也可伴有疼痛。激素使用后症状略缓解，需警惕。

3 其他压迫性视神经病变

视盘玻璃疣、视盘黑色素细胞瘤、视盘星形细胞、转移瘤等未在此文中详述。结节病是一类炎性肉芽肿性疾病，也可导致视神经压迫，其临床表现较特殊，激素治疗敏感，注意全身其他部位如皮肤、肺部有无结节性病灶。

4 具体病例

1)病例1。女性，37岁，右眼无痛性视力下降5个月。外院按照“视神经炎”用激素冲击治疗无效。神经眼科查体最佳矫正视力(BCVA)：右眼为数指/10 cm；左眼为1.0。色觉检查：右眼为0/8色板；左眼为8/8 色板。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射存在，右眼RAPD(+)。眼底见图13。眼眶MRI见图14。诊断：右视神经鞘脑膜瘤。处理：建议放疗，定期随访。

图13. 右眼视盘边界不清，隆起，表面血管遮蔽，周围出现晕环

图14. 眼眶MRI A：T1WI增强后右侧视神经鞘膜明显强化，视神经信号正常，呈双轨征；B：T2 Stir序列示右侧视神经鞘膜增宽；C：矢状位可见视神经眶内段全程鞘膜强化

2)病例2。男性，52岁，右眼视力下降3～4个月。无头痛、眼痛及转眼球疼痛。既往否认高血压及糖尿病。外院头颅CT报告未见颅内占位病变。神经眼科查体BCVA：右眼为0.1；左眼为0.6。色觉检查：右眼为0/8色板；左眼为3/8色板。双侧瞳孔等大、等圆，对光反射存在，右眼RAPD(+)。眼底见图15。视神经OCT检查：右眼RNFL基本正常，但黄斑GCC明显减低(图16)。眼眶MRI发现鞍区占位，均匀强化，脑膜伪征(图17)。诊断：鞍区脑膜瘤。处理：转诊神经外科手术治疗，术后定期随访视野。

图15. 患者以右眼视力进行性下降来诊，右侧视盘边界清，颞侧颜色淡

图16. 视神经OCT右眼RNFL虽然仅有很小局部变薄(红色)但GCC降低明显，提示神经元的逆向性损害出现在神经轴突数量减少之前

图17. 眼眶MRI A：轴位T1WI平扫鞍区可见等信号占位，与周围组织分界不清；B：肿瘤均匀强化，边界清晰；C：矢状位可见脑膜伪征，即鼠尾征(白箭头)

[1] Miller NR, Newman NJ. Walsh and Hoyt’s clinical neuro-ophthalmology[M]. 6th Edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins,2005:1041-1084.

[2] Shapey J, Sabin HI, Danesh-Meyer HV, et al. Diagnosis and management of optic nerve sheath meningiomas[J].J Clin Neurosci, 2013,20(8):1045-1056.

[3] Ling JD, Chao D, Al Zubidi N, et al. Big red flags in neuro-ophthalmology[J].Can J Ophthalmol. 2013,48(1):3-7.

[4] Danesh-Meyer HV, Yap J, Frampton C, et al.Differentiation of compressive from glaucomatous optic neuropathy with spectral-domain optical coherence tomography[J].Ophthalmology, 2014, 121(8):1516-1523.

(本文编辑 诸静英)

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031

田国红(Email:valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2015.01.025

2014-10-29)