肾上腺淋巴管瘤1 例

吴广圳，王小刚，李先承

(大连医科大学附属第一医院 泌尿外科，辽宁 大连116011)

1 临床资料

患者，女性，56 岁，因“体检左肾上腺区包块5个月”为主诉于2015年3月30日入大连医科大学附属第一医院。患者无局部腰痛不适等症状，查体未见明显异常，高血压病史20年，高血压脑出血病史5年。入院后血压波动于120 ～180/70 ～100 mmHg 之间，给予可多华联合钙通道拮抗剂降压，血压控制良好后进行扩容治疗。实验室检查:血常规、肝肾功能、尿常规、电解质均未见明显异常。内分泌激素检查:血浆皮质醇、肾素、醛固酮、血浆儿茶酚胺、24 h 尿香草基扁桃酸、17 -羟皮质类固醇、血管紧张素II 均未见明显异常，尿VMA 无异常。心脏彩超未见明显异常，腹部彩超提示:左侧肾上腺区囊性占位，大小约3.5 cm，行双肾上腺区平扫及增强CT 提示:左侧肾上腺区可见类圆形结节影，位于肾上腺内侧支，直径约3.5 cm ×2.1 cm，边缘光滑界限清楚，平扫呈稍低密度，边缘见点状致密影，增强扫描强化不均，对侧肾上腺未见明显异常(图1)。为排除垂体病变行颅脑CT 检查提示未见明显异常，经科内讨论，患者于2015年4月10日全麻下行后腹腔镜左肾上腺切除术，术中可见一大小约3.5 cm×3.0 cm 肿物，外侧有正常肾上腺组织。肿物切面可见囊肿壁薄，多房呈黄棕色相间，其内有清亮液体(图2、3)。术后病理回报为肾上腺淋巴管瘤(图4)。患者术后恢复顺利，无并发症，随访至2015年6月20日，无复发。术后血压较术前明显下降，仅服用1 种降压药物(甲磺酸多沙唑嗪)，血压控制至120 ～140/80 ～90 mmHg。

图2 肿瘤肉眼观，大小约3.5 cm×3.0 cmFig 2 The tumor is about 3.5 cm×3.0 cm

2 讨 论

图3 肿瘤切面Fig 3 The tumor section

图4 肿瘤病理切片观Fig 4 Tumor pathological slices

肾上腺淋巴管瘤是肾上腺囊肿的一种，肾上腺囊肿在组织学上分为4 种:内皮囊肿、假性囊肿、上皮囊肿和寄生虫囊肿。其中内皮囊肿包括血管瘤、淋巴管瘤和错构瘤。淋巴管瘤占内皮囊肿的绝大多数，其内皮能与CD34、CD31 及VⅢ因子相关抗原发生反应。目前认为肾上腺淋巴管瘤一般为扩张的淋巴管组成，并有淋巴基质和光滑的内膜，病理表现为囊性、乳头样、海绵样和血管淋巴畸形［1］，其中以囊性淋巴管瘤多［2］，本组1 例即为囊性淋巴管瘤。淋巴管瘤多发生于小儿，成人较少见，且半数以上为先天性的，男女无统计学差异［3］。淋巴管瘤主要由淋巴管先天发育异常引起，继发性损伤所致较为少见，可发生于全身各处含淋巴组织的部位，常侵犯头颈部、骨骼、腋窝以及神经系统等。75%的淋巴管瘤发生于头颈部，5%发生在腋下，腹膜后淋巴管瘤发病率仅为1%，肾上腺淋巴管发生率极低［4］。

肾上腺淋巴管瘤早期一般无明显临床表现及相应体征，且淋巴管瘤属于肾上腺无功能肿瘤，因此其生化检查一般无明显异常，因此其诊断主要依靠影像学检查。综合目前国内外文献结果，目前对肾上腺淋巴管瘤的认识仍不完善。文献一般集中报道这是一种少见的肾上腺良性肿瘤，具有淋巴管源性特征。而对于其影像学诊断方法、鉴别诊断及是否需要手术治疗，术后治疗随访等相关问题，不同文献有不同的看法。

肾上腺淋巴管瘤CT 影像学诊断主要依靠以下几种方式:(1)单囊、多房囊、囊实性等囊性病变为主;(2)无周围组织侵润及远处转移征象;(3)可表现为囊性或囊实性混合性肿块，以囊性成分为主，房壁菲薄，部分CT 平扫难以显示，可于增强后出现强化而得以显示;(4)部分占位可见点状钙化灶，增强时病灶部位无强化或轻度均匀强化［5］;(5)常沿组织间隙呈葡萄状生长，病灶密度依囊内容物性质而异，CT 值约为3 ～35 HU［6］。

肾上腺淋巴管瘤MRI 影像学诊断主要依靠以下几种方式:(1)MRI 增强显示分隔及实质部分静脉期及延迟期强化程度高于动脉期;(2)MRI 中则表现为低密度薄壁囊性肿物;(3)T1 信号中为低密度，T2 信号中为高密度。

因影像学虽然对诊断具有重要意义，但难以确定肾上腺肿瘤病变性质，仅病理学检查可用于确诊。根据患者目前情况，既往高血压病史，虽血浆皮质醇、肾素、醛固酮等生化指标未见明显异常，仍考虑肿瘤存在内分泌功能，有嗜铬细胞瘤可能，术前影像学提示肿瘤大小约为3.5 cm ×2.1 cm，肿瘤体积较小，考虑原发肾上腺肿瘤，周围血管、神经及邻近组织器官未见侵及，患者B 超检查提示左侧肾上腺区囊性占位，CT 平扫呈稍低密度，边缘见点状致密影，增强见不均匀强化，符合肾上腺淋巴管瘤影像学表现，因此患者亦有肾上腺淋巴管瘤可能，且对于小体积肾上腺淋巴管瘤可采用保守治疗，而体积较大者尤其是出现亚剖症状者可选用手术完整切除［7］，所以手术方式选择以腹腔镜为首选，术中注意完整切除肿瘤并保留正常肾上腺组织，尤其是右侧肿瘤，术中应注意肿瘤与肾上腺中央经脉的解剖关系，彻底止血，仔细操作，避免肾上腺囊性肿瘤破裂。

目前肾上腺淋巴管瘤直接引起血压增高者较少见，本例患者术前有嗜铬细胞瘤表现，即血压增高，并曾出现过血压220/120 mmHg，高血压脑出血等并发症，术前患者按嗜铬细胞瘤准备进行降压、扩容，术中触碰肿瘤血压高至200/110 mmHg，最低血压低至60/40 mmHg，术中麻醉师联合应用降压及升压药物治疗。有文献报道肾上腺淋巴管瘤患者可出现高血压症状，一般考虑为肿瘤压迫刺激正常肾上腺有关，个别学者认为肾上腺淋巴管瘤引起高血压与肾上腺肿瘤巨大占据腹膜后间隙，间接刺激肾动脉引起肾动脉相对狭窄有关，有极少数学者认为肾上腺淋巴管瘤亦为有功能腺瘤，因有部分高血压患者合并肾上腺淋巴管瘤，切除肿瘤后患者血压得到控制，故有学者提出肾上腺淋巴管瘤所并发高血压可能并非淋巴管瘤所致，仅在少数情况下因肾上腺囊变时所引起的解剖或功能异常而引起，但对于肿瘤较小尚未压迫肾脏血管却伴有高血压症状的患者，目前尚不能解释其原因［8］。本例术后血压较术前明显下降，仅服用1 种降压药物(甲磺酸多沙唑嗪)，血压控制至120 ～140/80 ～90 mmHg，与目前部分文献相符。患者术后恢复顺利，无并发症，随访至2015年6月20日，无复发。

肾上腺淋巴管瘤预后较好，但由于目前病例尚有限，且缺乏长期随访资料，对疾病认识仍需大样本量观察及密切随访。

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