毛细胞粘液样型星形细胞瘤的影像学表现与临床病理学对照(3例报道及文献复习)

1.江苏省常熟市第二人民医院影像中心 (江苏 常熟 215500)

2.南京军区南京总医院医学影像科(江苏 南京 210002)

贾传海1 张宗军2 丁庆国1陆永明1

毛细胞粘液样型星形细胞瘤(Pilomyxoid astrocytoma，PMA)是一种罕见的中枢神经原发肿瘤，为毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic astrocytoma,PA)的一个亚型，但其临床表现和组织病理学均与PA不同，2007年WHO将其归类为Ⅱ级[1]。有关其影像学表现的文献报道少见，笔者报道3例PMA的CT和MRI及病理所见，并结合文献讨论，以提高对本病的认识和诊断。

1 资料和方法

1.1 临床资料收集3例于南京军区南京总医院学习期间PMA病例，病例1为13岁女性，主诉为头痛伴恶心呕吐1月加重7天，查体无明显阳性体征。病例2为4岁女性，主诉为左侧基底节及颞叶反复出血伴间歇性昏迷5个月。CT示左侧颞叶基底节出血，随后行血肿清除，术后2个月再次昏迷，复查CT示原部位再次出血。病例3为17岁女性，因头痛伴视力减退半年，加重7天入院。

1.2 影像检查病例1、2行CT平扫，3例均行MRI平扫及增强，其中病例1与2尚行扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)。CT平扫采用Philips Brilliance 16层螺旋CT，层厚6mm。MRI检查采用GE signa 1.5T，行常规轴位SE-T1WI序列(TR/TE=500/10ms)、FSE-T2WI序列(TR/TE=4000ms/100ms)和DWI序列(TR/TE=6200ms/71ms，b值为0、1000)。增强扫描为静脉注射Gd-DTPA 12ml后分别行轴位、冠状位和和矢状位SE-T1WI，层厚5mm，层间隔1mm。DWI序列原始图后处理获取ADC图，测量肿瘤实质部分和囊性部分的ADC值，并与正常脑组织和脑脊液相比较。

1.3 病理检查标本行大体及镜下组织学检查，免疫组织化学染色主要包括GFAP、S-100、Vim和Ki-67。

2 结 果

2.1 影像表现病例1在CT平扫见右侧丘脑凸向右侧脑室内等低混杂密度肿块，位于丘脑部分为低密度，凸向侧脑室内部分为等、高密度(图1-2)。瘤周见轻微水肿。MRI T1WI以低信号为主(图3)，T2WI以高信号为主，瘤内见灶性出血，CT高密度，MRI上T1WI高信号、T2WI低信号(图4)。DWI序列示CT等、高密度区呈高信号(图5)，ADC图呈低信号，ADC值0.92×10-3mm2/s(图6)；丘脑区为等信号，ADC图呈略高信号，ADC值1.60×10-3mm2/s(图7)；均高于正常脑实质ADC值(0.68×10-3mm2/s)，明显低于脑脊液ADC值(3.20×10-3mm2/s)；增强呈明显不均匀强化(图8)。

病例2首次CT平扫见右侧基底节及颞叶高密度出血灶，位于颞叶部分呈等密度(图9)。3个月后复查MRI见右侧颞叶基底节囊实性肿块，实性部分T1WI为低信号，T2WI为明显高信号，DWI为略低信号，ADC图为高信号，ADC值为1.87×10-3mm2/s，明显高于正常脑实质(0.88×10-3mm2/s)。囊性部分在T1WI及DWI均为低信号，T2WI及ADC图均为高信号，ADC为3.00×10-3mm2/s，与脑脊液的ADC(3.64×10-3mm2/s)接近。增强扫描实性部分及囊壁明显强化。

病例3于MRI可见视交叉-下丘脑-三脑室区囊实性肿块，呈“囊包瘤”表现，肿块中央为实性部分，T1WI为低信号，T2WI为较高信号，囊性部分T1WI为低信号，T2WI为明显高信号，瘤内见灶性出血，T1WI高信号、T2WI低信号。增强示实性部分明显强化，见图10。

2.2 病理所见3例均为胶冻样，镜下瘤细胞具有双极性，呈星网状散在分布于粘液基质中，部分区域瘤细胞血管中心性生长。间质血管增生明显，局部呈血管瘤样。病例3可见少许Rosenthal纤维及灶性坏死，其余两例未见，免疫组化示GFAP、S-100、Vim阳性，Ki67局部约5%。

3 讨 论

3.1 PMA的临床病理学特点Tihan等于1999年首先描述了PMA病理特征，并命名为PMA[2]。2007年WHO将其列为PA的一个亚型(WHO II级)[1]，但PMA更具侵袭性，局部易复发、易发生脑脊液播散，预后较PA差[3]。PMA多见于儿童和幼儿，早期报道平均发病年龄为18个月，高于PA的58个月[4]。但也可见于青少年和成人，linscott报道21例PMA的发病年龄为9个月～46岁，平均6岁，三分之一以上为青少年和成人[5]。肿瘤的部位靠中线区域，多在下丘脑、视交叉、鞍区和丘脑，但也可见于其它位置，包括小脑半球、大脑半球和脊髓[5,6]。本组3例均发生于近中线区域。PMA可见于神经纤维瘤病1型，因此可以认为PMA为其伴发肿瘤[5,7]。PMA临床症状与肿瘤所在部位及肿瘤增大所导致的颅内高压有关。

PMA的组织病理学特点主要包括[8,9]：①单相性形态，由双极性的梭形细胞组成，可见少量核分裂；②含有大量的黏液性背景，无PA致密区和疏松区双相性结构[10]；③血管明显，部分区域内瘤细胞以血管为中心呈放射状排列，即“血管中心性生长”；④肿瘤内缺乏Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体或透明小体；⑤免疫组化显示肿瘤细胞弥漫性表达GFAP，S-100和Vim；不表达神经细胞标记NF和Chx，Ki67通常5%左右。

3.2 影像学特征结合文献

[5,9,11,16]及本组PMA的主要影像学特征如下：①部位以视神经通道/下丘脑/三脑室为主，约占70.3%；其它包括大脑半球、小脑、脑干、四脑室以及脊髓等，病变部位与年龄有一定相关，患者年龄较大者发病部位多位于不典型位置；②肿瘤内钙化少见(＜10%)，目前仅linscott报道的1例可见钙化[6]，本组3例，其中2例CT上均未见钙化，另1例未行CT检查而无法判断钙化情况。PA的钙化在10%左右，张宗军等总结的70例PA中，20%可见钙化[11]。③PMA出血较PA更多见，文献报道约占12～25%，本组3例在影像上均表现有出血改变，其中1例以出血为主要表现，这可能与肿瘤内血管异常有关。④在CT上病灶多表现为低密度为主，其次为高低混杂密度，高密度与瘤内出血有关。⑤在MRI平扫上PMA表现较为复杂，多数为T1WI低信号，部分为等信号，其次为低高或低等混杂信号；在Komotar报道的10例中9例在T1WI表现为高信号[14]；肿瘤在T1WI表现为高信号可能与肿瘤内富含粘液样基质或出血相关。在T2WI上的表现为单一的高信号为主，其次为混杂信号；FLAIRT2WI表现为均一或不均匀的高信号，少数表现为中心等信号，边缘为高信号的环。⑥增强扫描，48.6%的病灶表现为环状或不均匀的强化，这与肿瘤内的坏死、出血、囊性变有关。40.5%肿瘤表现为均匀强化；少部分肿瘤可以不强化。⑦在DWI肿瘤可以表现为低信号或高信号，但ADC图为高信号，肿瘤实性部分的ADC增高，这与肿瘤内富含黏液有关。⑧在MRS上表现胆碱和脂质峰增高，而肌酸和N-乙酰天冬氨酸峰降低，同时有文献发现在肿瘤周围区域的胆碱/肌酸(Cho/Cr)比值升高；这认为是PMA更具有浸润和侵袭性的特点。⑨肿瘤周围水肿少见。

图1-2 病例1右侧丘脑PMA。CT平扫示位于右侧脑室部分病灶为等密度（图1），而丘脑区部分为低密度（图2）。图3-8 同图1病例。病变在T1WI 以低信号为主，其内伴有少许高信号(图3)；在T2WI以高信号为主，对应T1WI高信号区部分为略低信号(图4)。在DWI序列上右侧脑室部分呈高信号(图5)，ADC图呈低信号，ADC值为0.92×10-3mm2/s(图6)；而丘脑区为等信号改变(图7)，ADC值为1.60×10-3mm2/s均高于正常脑实质ADC值（0.68×10-3mm2/s）；增强病灶呈明显不均匀环状、网格状强化(图8)。

图9 病例2：发病首次CT平扫见病灶内明显出血，病灶实性部分为略低密度。图10 病例3：视交叉-下丘脑-三脑室区囊实性肿块，呈“囊包瘤”表现，增强示实性部分明显不均匀强化，周围囊性部分未见明显强化。

3.3 临床治疗与预后手术是PMA首选治疗方式，发生于小脑的PMA能够完全切除，但多数PMA位于鞍区视交叉/下丘脑，手术难以完全切除。对以下情况应考虑选择放疗和化疗：手术全切后肿瘤复发；肿瘤部分切除后仍有神经系统症状或继续增大，而不管是否有临床症状。由于放疗会导致不可逆的放射性损伤，因此首选是化疗。与PA相比，PMA的复发率更高(75%比50%)，总生存期更短(6个月比233个月)。经积极治疗PMA患者3年和5年死亡率分别为30%和33%，而PA患者分别为14%和17%[2]。

小结：PMA好发于儿童和婴幼儿的幕上中线结构区域，与PA相比，钙化少见，而出血更多见，因此，在此区域发现类似PA的肿瘤，若瘤内有出血或年龄较小时应考虑到PMA的可能性，但PMA缺乏特征性的影像学表现，其诊断有赖于组织病理学。

[1]Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system[J].. Acta Neuropathol,2007,114(2):97-109.

[2]Tihan T, Fisher PG, Kepner JL,et al. Pediatric astrocytomas with monomorphous pilomyxoid features and a less favorable outcome[J].. J Neuropathol Exp Neurol,1999,58(10):1061-1068.

[3] Komotar RJ, Mocco J, Jones JE,et al. Pilomyxoid astrocytoma:diagnosis, prognosis, and management[J].. Neurosurg Focus. 2005;:18(6A):E7.

[4] Komotar RJ, Burger PC, Carson BS, et al. Pilocytic and pilomyxoid hypothalamic/chiasmatic astrocytomas[J]..Neurosurgery, 2004, 54(1): 72-79;

[5] Linscott LL,Osborn AG,Blaser S,et al. Pilomyxoid Astrocytoma Expanding the Imaging Spectrum[J].Am J Neuroradiol,2008 Aug 13.

[6] Mendiratta-Lala M, Kader Ellika S, Gutierrez JA, et al. Spinal cord pilomyxoid astrocytoma: an unusual tumor[J].J Neuroimaging 2007;,17:371-374.

[7]Rodriguez FJ, Perry A,Gutmann DH, et al. Gliomas in neurofibromatosis type 1: a clinicopathologic study of 100 patients[J].J Neuropathol Exp Neurol 2008;,67:240-249.

[8]陈莲,汪寅,朱雄增.毛细胞黏液样型星形细胞瘤的临床病理学观察[J].中华病理学杂志,2006,35(12):727-730.

[9]徐艳,石群立,周晓军等.毛细胞黏液样星形细胞瘤3例报道并文献复习[J].临床与实验病理学杂志,2011,27(2):158-162.

[10]刘一萍，徐凯，路莉等.颅内毛细胞星形细胞瘤的MRI表现[J].中国CT和MRI杂志，2015，13(1):18-20.

[11]张宗军,贾传海,朱宗明等.颅内毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现与临床病理对照研究[J]..临床放射学杂志,2009,28(11):1445-1449.

[12]Arslanoglu A, Cirak B,Horska A, et al. MRimaging characteristics of pilomyxoid astrocytomas[J].Am J Neuroradiol.2003;,24:1906-1908.

[13]Komakula ST, Fenton LZ,Kleinschmidt-DeMasters BK,et al.Pilomyxoid astrocytoma: neuroimaging with clinicopathologic correlates in 4 cases followed over time[J].J Pediatr Hematol Oncol,2007,29(7): 465-470.

[14]Cirak B, Horská A, Barker PB, et al. Proton magnetic resonance spectroscopic imaging in pediatric pilomyxoid astrocytoma[J].. Childs Nerv Syst. 2005;,21(5):404-409.

[15]Komotar RJ, Zacharia BE, Sughrue ME,et al.Magnetic resonance imaging characteristics of pilomyxoid astrocytoma[J].Neurol Res,2008;30(9): 945-951.

[16]Ceppa EP, Bouffet E, Griebel R, et al.The pilomyxoid astrocytoma and its relationship to pilocytic astrocytoma: report of a case and a critical review of the entity[J].J Neurooncol,2007;81(2):191-196.

[17]孙秋,周俊林,董驰.不典型毛细胞型星形细胞瘤MRI表现[J].中国CT和MRI杂志，2012，10(4):1-5.

(本文编辑: 刘龙平)