先天性支气管闭锁1例

2015-02-23仝开军严忠强柴倩紫

皖南医学院学报 2015年5期

关键词：放射学肺气肿黏液

仝开军，严忠强，柴倩紫

(1.马鞍山市人民医院影像科，安徽马鞍山 243000，2.皖南医学院临床医学院，安徽芜湖 241002)

·短篇报道·

先天性支气管闭锁1例

仝开军1，严忠强2，柴倩紫2

(1.马鞍山市人民医院影像科，安徽马鞍山 243000，2.皖南医学院临床医学院，安徽芜湖 241002)

支气管肺发育不良；体层摄影术，X线计算机；放射摄影术；胸部

【DOI】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.05.030

1 病历资料

患者，男，24岁，于20天前受凉后出现咳嗽，咳白色黏液样痰，未引起重视，近日咳嗽加重前来就诊。后前位胸片示：胸廓对称，左肺门旁见一结节状密度增高影，边缘清晰，左上肺透亮度增加、肺纹理稀疏，气管稍偏右，心膈影未见明显形态改变(图1)。拟“左上肺占位”收住入院，病程中轻微胸闷，未见明显气喘，无呼吸困难，无痰中带血，无畏寒、发热，无声嘶。胸部CT：平扫左肺上叶肺门旁见一不规则分支样结节状密度增高影，约为3.3 cm×2.8 cm，境界清晰，CT值约6.3 HU左右，密度不均、内见小空泡影呈含液气囊腔改变(图2A)，病灶与左主支气管不相连，邻近左肺上叶透亮度增加，支气管血管束稀疏、紊乱；纵隔、肺门未见明显肿大淋巴结影，胸腔未见明显积液(图2B)；增强病灶无明显强化(图3)。CT考虑：左肺上叶先天性支气管闭锁并左肺上叶气肿。胸腔镜左上肺叶切除术中探查：胸腔无粘连，未见胸腔积液；左肺发育异常，肿块位于左上肺近肺门处，呈囊性，大小约3 cm×4 cm，肺表面脏胸膜局部皱缩明显；切开标本可见囊性肿块中有乳白色液体流出。术后病理大体所见：切面可见一囊腔，直径2.3 cm，内含灰黄色粘稠液体，其余切面灰红、质地中等。病理报告：“左上肺”符合囊肿伴大量黏液潴留，局部出血，囊壁未见衬覆上皮(图4)。

左肺门旁结节影，边缘清晰，左上肺透亮度增加、肺纹理稀疏，气管稍偏右

图1 X线胸部后前正位平片

A.纵隔窗。左肺上叶见不规则分支样结节状密度增高影，境界清晰，密度欠均匀，CT值约6.3 HU；B.肺窗。左肺上叶不规则分支样结节伴左肺上叶肺气肿

图2 胸部CT平扫

左肺上叶不规则分支样结节病灶未见明显强化征象

图3 胸部CT增强扫描动脉期

“左上肺”符合囊肿伴大量黏液潴留，局部出血，囊壁未见衬覆上皮

图4 病理图HE×100

2 讨论

先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia，CBA)是一种临床上少见的累及段或亚段支气管的先天性发育畸形，由Ramsay等在1953年首次报道[1]。支气管闭锁的确切病因尚未明确，一种理论认为是妊娠第16周后由宫内缺血引起的，另一种理论则认为可能发生在较早的宫内发育4～6周期间[2]。支气管局部血管中断导致胚胎中支气管芽停止发育，局部形成闭锁或狭窄，闭锁支气管远端的气道继续分泌黏液，导致黏液聚集，引起支气管扩张和黏液栓形成，其内可有感染和气液平存在[3]。闭锁远端的支气管和肺组织大体上发育正常，但是肺泡数量减少，肺组织通过肺泡间的Kohn孔、支气管与肺泡间的Lanbert管以及细支气管间Martin小管等通道进行侧支通气，在活瓣作用下，累及的肺组织产生过度膨胀和肺气肿[4]。基本病理改变包括段、亚段支气管局部闭锁形成黏液嵌塞性囊肿和远侧或邻近肺组织肺气肿改变。欧美文献报道左上叶尖后段为最常见好发部位，左上叶占64%，左下叶占14%，右侧较少，而国内赵绍宏、李惠民等报道右侧多见[5-6]。本例发生于左肺上叶，与欧美报道一致。该病以年轻人多见，患者大多无明显临床症状，常在体检时偶然发现，部分患者可有轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，本例发病年龄与临床表现均符合。先天性支气管闭锁的影像学典型征象为：支气管黏液栓、与黏液栓相连续的含气腔隙以及周围肺气肿改变[7-10]。黏液栓在X线胸部平片上可位于肺门而类似于肺门肿块，也可位于肺野外周[5]。CT表现为指套状或分支状结构，呈V、Y形或结节状，MSCT应用多平面重组、CT仿真支气管内窥镜等三维后处理技术可进一步观察支气管开口、黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度，蛋白含量较高时可类似软组织密度，但增强扫描均无强化[11]，虽然本病临床上少见，但本例报道影像学表现较典型，CT平扫及增强检查显示支气管黏液栓及其周围肺气肿改变均具特征性，从而可准确地提出术前诊断意见以供临床参考。MRI检查显示囊肿内黏液的特征性信号，对囊肿定性诊断有重要价值，在T2WI上囊肿呈高信号，表明其内容物为液体，T1WI上呈高信号则提示囊肿内蛋白质成分较多[12]。黏液栓远侧或邻近肺组织大多伴有不同程度肺气肿，若无明显肺气肿改变者则需要结合纤维支气管镜检查进行鉴别诊断。其他伴随征象有周围炎性病灶、支气管扩张、漏斗胸等表现[13]。先天性支气管闭锁应与肺内型支气管囊肿、肺癌等鉴别诊断。肺内型支气管囊肿多为光滑的圆形囊肿或空腔，与本病不仅在形态学上有所差异，而且支气管囊肿不伴有邻近肺气肿改变可供鉴别[14]。肺癌患者发病年龄较大，临床上常有咳嗽、咳痰、喘鸣、咯血等症状，增强后病灶有强化等表现易与本病区分。先天性支气管闭锁治疗方法分为保守治疗和手术治疗。保守治疗须定期胸部X线片随访。患者有反复发作的严重肺部感染症状或不能除恶性病变则需手术治疗，多选择胸腔镜局部切除等微创手术[2]。

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1002-0217(2015)05-0505-02