成人颅内神经母细胞瘤1例

成人颅内神经母细胞瘤1例

徐华

作者单位： 710054陕西西安，武警陕西总队医院放疗科

第一作者： 徐华，男，主治医师，主要从事颅内恶性肿瘤的放疗及颅内良恶性肿瘤的伽马刀治疗,

E-mail: xnorip1982@163.com

【关键词】神经母细胞瘤；颅内肿瘤；手术；放疗

1临床资料

患者，男，63岁，于2014年10月20日清晨醒来时突发左眼视物模糊，视力下降且伴有疼痛，7天后到医院检查，左眼视野完全缺损，眼底未见异常。患者入院后生命体征平稳，神志清，精神差，自主体位，检查合作。辅助检查：生长激素基础值11.2 μg/L(男性正常值<2.0 μg/L)。尿香草基杏仁酸(VMA)187.9 μmol/24 h(正常值9.6～49.5 μmol/24 h)。头颅MRI检查(图1)提示鞍区占位性病变，右侧颞部头皮软组织肿胀，蝶鞍及双侧筛窦内为稍长T1、混杂长T2信号影充填。

肿瘤细胞之间有网状的神经纤维丝连接，纤维组织把肿瘤细胞分隔成为片状、条索状、岛状、小巢状，肿瘤组织血管丰富。术前诊断：鞍区神经母细胞瘤可能。于2014年10月28日行导航辅助下经鼻蝶鞍区肿瘤切除术。选择右侧鼻孔入路，磨开蝶窦后壁，见硬脑膜后X形切开，见白色质韧肿瘤组织，予切除，并刮除残留肿瘤，人工脑膜封闭鞍隔底部。手术顺利，患者安返病房。术后病理示：肿瘤细胞小圆形，大小均一，排列紧密，未分化且缺乏分化特征；细胞核为圆形或卵圆形，核深染，可见核分裂像，胞浆少；间质少，部分瘤细胞呈不典型Homer-Wright菊形团排列，瘤细胞团之间小血管增生明显。免疫组化：NSE(+)、SYN(+)、NF(+)、Vin(+)、S-100(+)、GFAP(-)。术后诊断：颅内神经母细胞瘤。患者术后恢复良好，无头痛、鼻塞及回吸性血涕等并发症。继续予放、化疗，术后随访4个月未见复发。

图1　头颅MRI图片

2讨论

神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的颅外肿瘤，有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。属于神经元母细胞构成的高度恶性肿瘤[1]。其可以起源于交感神经系统的任意神经嵴部位，最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织，但在中枢神经系统极为罕见，徐敏等人[2]报道的36例神经母细胞瘤中无1例发生在中枢神经系统。成人中枢系统神经母细胞瘤的发病可能与1号染色体短臂发生异常或部分缺失有关。

颅内神经母细胞瘤依肿瘤发生部位的不同而表现为不同的颅内压迫症状，如不同程度的头痛、精神障碍、肢体运动障碍及视力、视野的改变，甚至可出现癫痫、面及手抽搐。本例即以突发左眼视物模糊、视力下降且伴有疼痛为首发症状。因神经母细胞瘤发源于原始的神经嵴细胞， 而神经嵴细胞最终分化成交感神经细胞， 故其可分泌儿茶酚胺代谢物，尤其是其前体多巴和多巴胺。实验室检查中90%以上的神经母细胞瘤患者的血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺、高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。影像学检查无特异表现，易误诊为脑膜瘤。间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine，mIBG)扫描是检测神经母细胞瘤的特异手段[3]。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog)，并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如131I或者是123I耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。但由于其检查费用过高而极大地限制了广泛的临床应用。

在成人颅内神经母细胞瘤的治疗方面，完整切除肿瘤、清扫周围淋巴结是其最好和最重要的治疗手段。切除肿瘤后尽可能严密的修补硬膜可以避免术后脑脊液漏的发生[4]。神经母细胞瘤的术后化疗目前已得到普遍肯定。因神经母细胞瘤发生发展的同时, 肿瘤细胞会不断地脱落并进入血液循环, 其中大部分被宿主的免疫防御机制所杀灭, 但仍有少数肿瘤细胞会成为术后复发和转移的根源[5]。因此即使切除了神经母细胞瘤，机体内仍可能有微小病灶存在, 这种微小病灶常不易被临床CT、B超等影像学检查所发现，即单纯的手术切除不能达到真正的根治目的。而放疗一般主要应用于切除不完全而化疗疗效不满意者，以及晚期神经母细胞瘤解除疼痛、减少压迫症状的姑息治疗。放疗时需要将照射剂量控制在合适范围，多设置为50～60 Gy，这点已被各国放疗专家广泛接受[6]。在本例实践中,我们遵循此原则，近期治疗效果良好，肿瘤无复发，但尚有待于进一步的随访观察。

参考文献：

[1]张道春,刘国顺,黎蕾,等．颅内神经节细胞胶质瘤的MRI诊断[J]．医学影像学杂志,2014,24(1)：21-24．

[2]徐敏，张忠德.小儿神经母细胞瘤预后因素分析[J].中华小儿外科杂志,1993,14(3):131-132.

[3]杨蕊梦,江新青,许乙凯．颅内神经节细胞胶质瘤的MRI表现[J]．放射学实践,2011,26(3)：278-281．

[4]李建峰,李立新．颅内神经节细胞胶质瘤的诊断和治疗[J]．中国社区医师:医学专业半月刊,2009,11(20)：24．

[5]郭强,吴杰,华刚,等．颅内神经节细胞胶质瘤的临床研究[J]．临床神经外科杂志,2011,8(1)：13-15．

[6]程超,龙孝斌．嗅神经母细胞瘤临床诊断与治疗探讨[J]．南方医科大学学报,2010,30(10)：2402-2403,2405．

病例报告与分析

[收稿日期：2015-01-05][本文编辑：李庆]

文章编号：1674-4136(2015)04-0261-02

doi：10.3969/j.issn.1674-4136.2015.04.020