膈膨升误诊一例

唐泽 王权

患者女，68 岁，因“间断胸闷、胸痛2 年，加重20 余天”入院。该患者2 年前出现间断胸闷、胸痛，进食后症状加重，并伴有胃胀及胃部不适。未行系统诊治。入院前20 天胸闷、腹痛症状加重，疼痛以左侧前胸后背为主。查体:呼吸较为急促，胸廓无畸形，心浊音界向右移，心率75 次/min，律齐，行X 线胸片检查示(图1):左膈影位置略升高。行肺部CT 检查示(图2):双肺清晰，左侧肺舌下叶阻塞型肺不张。术前诊断巨大食管裂孔疝，行腹腔镜探查术(图3):术中见左侧膈肌松弛、非常薄弱，呈均质半透明状，通过左侧半透明状膈肌可见清晰肺叶，膈肌膨隆明显，部分胃上移到胸腔位置，腹腔内脏器与膈肌无粘连，无法通过腹腔镜进行修补，遂终止手术，术后诊断:左侧膈膨升。随访一年，症状无明显加重。

图3 腹腔镜探查见左侧膈肌松弛、非常薄弱，呈均质半透明状，通过左侧半透明状膈肌可见清晰肺叶，膈肌膨隆明显，部分胃上移到胸腔位置

讨论 先天性膈膨升是外科系统里非常罕见的一种疾病，临床上极易把它和膈疝、食管裂孔疝等混淆，从而误诊。

1.病因及症状:膈膨升症是一种少见的疾病。它是因为膈肌肌肉纤维不同程度的麻痹、发育不全或者膈萎缩，造成膈肌全部或部分膈不正常的抬高。按膈肌膨升范围，分为局限性和完全性，局限性多发生于右侧，完全性多发生于左侧，左∶右约为8∶1 ～9∶1，双则同时膨升者罕见。在病因上通常也将膈肌膨升症分为两大类:先天性(非麻痹性)和后天性(麻痹性)。前者可能由于胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱引起的，又细分为完全型、部分型和双侧型，病因目前尚不十分清楚;后者则是由于膈神经损伤或病变(手术损伤、恶性肿瘤侵犯等)所致，部分患者可出现呼吸道和消化道症状。成人膈膨出症状多为下咽困难，上腹牵拉感或者上腹胀痛，上腹烧灼感。有报道认为，肥胖、长期便秘可能是成人膈肌膨出症重要原因之一。这也会导致诊断上的误区。

2.鉴别与诊断:在临床上，膈膨升与食管裂孔疝、膈疝诊断较为相似，有时均长期伴有胸闷不适、胸痛以及一些相应的消化道症状，临床上通过询问病史、检查体征以及相应的影像学检查基本就可以确诊。在影像学检查手段上，笔者首选胸透及胸部X 线检查;有资料提示胸部X 线检查不能明确时可行人工气腹、直立位摄片，通过观察胃泡的位置来协助诊断。胃肠道造影检查有时亦有助于明确诊断，胸部CT 检查有助于横膈膨升与膈下病变如肝包虫、肝脏占位性病变鉴别。因此建议必要时行胸部增强CT，上消化道造影等检查予以区别。

3.手术指征及方法:一般来说成人膈肌膨出症主要手术指征为:(1)有呼吸系统症状，且呼吸功能受损者;(2)消化道症状非常明显的患者。而目前来说，如果患者的相应呼吸系统症状或者消化道症状不是特别明显是否需要进行手术治疗还存在有很大争议。Ribet 对没有行手术治疗的膈肌膨出症患者进行随访，结果发现膈肌膨出症没有恢复倾向。因此他认为:无论是否有明显的症状，膈肌膨出症一经确诊均应尽早行手术治疗。但也有学者认为，无症状的膈肌膨出症不需手术。如果行手术治疗在手术方式上成人膈肌膨出症采用以切开膈肌双层褥式缝合术的治疗效果满意。近年来，亦有在电视胸腔镜下进行膈肌折叠术的病例报道。

4.经验及教训:在以后的治疗过程中，诊断此种类型患者，一定要完善相关的术前检查，通过胸部CT、消化道造影、胸部X 线平片等明确诊断，才能再次避免此类误诊的发生。

编者按 膈膨升在临床中并不少见，但通常会被误诊为膈疝式食管裂孔疝。手术中探查并没有明显的缺损，给手术造成困难。实际膈膨升在术前通过CT 和X 线通常都能够作为正确的诊断，因此加强临床医生和影像诊断医生对本病的重视是避免本病误诊的关键。

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