婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（11）

黄治物

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婴幼儿听力损失的早期诊断评估及干预*（11）

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2.3.5 单侧听力下降的干预 对单侧听力下降的婴幼儿的干预一直是个有争议的问题，但已有数据表明成人和儿童单侧听力下降患者通过配戴助听器可改善交流情况，因此，建议对此类婴幼儿在条件许可的情况下可尽早进行干预。对于听力损失小于80 d B HL的婴幼儿可考虑选择验配助听器，值得注意的是这部分婴幼儿助听器接受度很低（常常因不愿意佩戴而抓摘助听器），尤其是对助听器验配师和耳模制作技术等要求很高，验配时要慎重，量力而行。对于听力损失大于80 d B HL者，目前可考虑的方案是选择人工耳蜗植入和BAHA干预方式。

2.3.6 过度干预与干预不足

2.3.6.1 听觉发育迟缓与过度干预 部分6个月以内的婴儿存在听觉发育迟缓，尤其是诊断评估为轻中度听力损失（如短声ABR反应阈为40～60 dB n HL）且月龄小于6个月的患儿，他们的听力在未来3至6个月内有可能会出现听阈好转10 dB以上的现象，有的听阈甚至可能会恢复到正常值范围，如果立即干预就可能导致过度干预；此外，也可能存在测试过程中的误差。因此，建议3个月后复查听力，然后决定是否验配助听器，以避免过度干预。

2.3.6.2 残余听力与干预不足 临床上常遇到很多家长包括部分医生见小儿听力测试结果为“双侧听性脑干反应未引出（无反应）”，就认为没有残余听力了，甚至认为只有等到1岁时才能考虑能否植入人工耳蜗，常导致干预不足，应该尽量避免。

由于短声ABR（c ABR）测试时仪器限定了最大声输出（95～105 d B n HL），因此click声ABR测试结果为无反应或未引出时，其听力等效于2～4 k Hz纯音听阈约90～100 d B HL；即最大声输出刺激ABR未引出，仅表示听力损失大于90 dB HL，但并不表示没有残余听力（数据表明约80%听力损失在90～105 dB HL范围），尤其不能反应0.25～1 k Hz频段的残余听力情况，而成年人的听力测试（纯音听阈测试）最大输出可以达到120 dB HL，实际上高频听力损失在90～105 dB HL范围，助听器仍然可以获得一定的效果，尤其是接近90 dB HL时，有些患者也可获得较好的助听效果。因此，对于最大声输出刺激ABR未引出的患儿不应放弃验配助听器，尤其是当患儿年龄小于1周岁时，更应该避免不干预的情况发生。

“听性脑干反应未引出”的结果常见于以下四种情况：

①测试仪器和测试人员的原因导致的测试差错，如：婴幼儿测试时是否熟睡、测试仪器故障（有时仪器运行不正常，电极接触不良）、电极的安放和耳机的左右位置不正确等都可能出现测试差错。因此，当听性脑干反应未引出时，应当询问小儿平时对声音的反应，尤其是小孩浅睡时或喂奶时的行为反应情况，如果觉得小儿平时对较大的声音有反应，那说明测试结果和日常对声音的行为反应不一致，建议首先复查ABR，以排除设备和人为因素造成的误差。

②极重度高频听力损失：临床上有极少的小儿在听高频声时特别困难，甚至根本听不到，但还可听到一定的低频或中频的声音，我们把这类听力损失统称为极重度高频听力损失，这部分小儿的听力检测结果可以是“听性脑干反应未引出”。但是，家长平时应当可以观察到小儿对低频或宽频的较大声音有反应（如关门声等），尤其是小儿浅睡时或喂奶时对此类声响的行为反应情况。这类患儿应该追加低中频的频率特异性ABR（如tb-ABR）检测。

③听神经病：听神经病（auditory neuropathy，AN）是一种近十年来逐渐被人们正确认识的听觉系统疾病，临床表现特点是ABR缺失或严重异常、而耳声发射和／或耳蜗微音电位（CM）正常的特殊听力障碍。对婴幼儿AN患者，家长通常比较容易观察到小儿对外界声音有反应，尤其是在小儿浅睡时以及喂奶的情况下，甚至觉得较小的声音都能观察到反应；而成年AN患者表现为言语感知与听力下降不成比例，噪声下言语理解较差，与一般的感音神经性聋有明显差异。因此，当婴幼儿出现听性脑干反应（ABR）缺失或严重异常，OAE可引出，而其家长诉平时比较容易观察到小儿对外界声音有反应时，应考虑听神经病的诊断。

④极重度听力损失：对于双耳听性脑干反应未引出，同时OAE未引出，且对任何声音（如雷声、鞭炮声和很大的关门声等）均无反应的小儿，可明确诊断为极重度听力损失。建议首先复查c ABR和tb -ABR，以排除设备和人为因素误差；其次，追加ASSR测试，通过ASSR结果来评估受试者是否有残余听力。

2.3.7 双耳极重度听力损失（听性脑干反应未引出）处理原则 当双耳听性脑干反应未引出（极重度听力损失）时，首先要排除上述提到的前3种情况（测试时设备和人为因素误差、高频听力损失和听神经病），之后遵守以下干预原则：

2.3.7.1 年龄在1岁以内，尤其是9个月以内的婴儿，强烈建议双侧验配助听器并做好在1岁左右进行人工耳蜗植入手术的思想和经济上的准备，因为人工耳蜗植入通常在大于10个月龄就可进行，最佳年龄为1岁左右，因此对小于1岁的婴儿往往都有几个月的等待时间，家长千万不要浪费这宝贵的几个月时间，尽早验配助听器有如下益处：

①这些婴儿中有部分（约10%）患儿的高频听力损失可能在90～95 d B HL，并且有较好的中低频残余听力。众所周知，助听器对中高频听力损失在90～95 d B HL的患者能有较好的听力补偿效果，有的儿童配戴助听器后还可获得较好的语言能力，尤其是高频听力损失刚好在90 d B HL，中频听力损失在80 dB HL左右，而低频听力损失在70 dB HL左右，这种情况配戴助听器就可以获得比较满意的效果，甚至可以考虑不需要人工耳蜗植入。

②听性脑干反应未引出的婴幼儿中，80%保留有部分中低频残余听力，而助听器可以利用此部分残余听力让小儿感受到一些声音，这对小儿的初期听觉发育和听觉训练非常有益。

③通常情况下，验配助听器后3个月就应该可以知晓小儿双耳使用助听器是否对声音有反应，尤其是哪侧耳对声音反应更敏感（好）。1岁左右就可以决定是否需要做人工耳蜗植入以及哪侧耳植入（在同等条件下，保留对声音反应更好的耳，使之能够通过验配助听器获得更好的助听效果），以便婴儿在人工耳蜗植入后，通过双耳联合使用人工耳蜗和助听器来获得最佳听觉干预和听觉言语康复效果。

④在婴儿使用助听器期间，小儿除了可获得一定的听觉刺激外，父母和家庭成员也可以积累更多的观察小儿对声音的反应以及家庭训练小儿听声音的听觉康复方面的经验。这些宝贵经验对于小儿人工耳蜗植入开机后很快就会发挥重要作用，使得小儿可以尽快进入最佳康复效果期，也争取了更多的宝贵时间。

2.3.7.2 年龄在1岁以上的听障儿，国际上听觉补偿的原则还是要及时验配助听器，至少观察使用助听器后3个月的听觉言语康复效果，如果使用助听器无效或效果不明显，需尽快进行人工耳蜗植入。然而，由于1岁左右是人工耳蜗植入的最佳年龄范围等原因，国内有专家也建议直接进行人工耳蜗植入。当然，即使植入人工耳蜗，另一侧耳还是要及时验配助听器。最后要强调的是，如果在短时期内没有条件植入人工耳蜗的婴幼儿，一定要尽早双耳验配助听器。

（待续）

（2014-03-23收稿）

（本文编辑 周涛）

10.3969／j.issn.1006-7299.2015.02.024

R764.04

A

1006-7299（2015）02-0215-02

* 卫生行业科研专项项目（201202005）；十二五国家科技支撑计划项目（2012BAI12B00）

1 上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科 上海交通大学医学院耳科学研究所 上海市儿童听力障碍诊治中心（上海 200092）