甲亢性肌病的诊治分析
2015-02-01蒲夏杨
蒲夏杨
甲亢性肌病的诊治分析
蒲夏杨
目的分析探讨甲亢性肌病的临床特点。方法对31例甲亢性肌病患者的临床资料进行回顾性分析并总结其临床特点。结果31例患者被误诊18例, 误诊率为58.06%, 其中误诊为重症肌无力5例, 脊髓压迫症4例, 多发性肌炎3例, 周期性麻痹5例, 肿瘤性疾病1例。结论甲亢性肌病症状不典型, 诊断困早期积极治疗原发病是治疗甲亢性肌病的关键。
甲亢性肌病;甲亢性重症肌无力;甲亢性周期性瘫痪;误诊
甲亢性肌病是甲状腺功能亢进症(甲亢)常见的并发症,临床表现多样, 诊断困难, 临床上根据病变部位和发病特点分为慢性甲亢性肌病、急性甲亢性肌病、甲亢性重症肌无力、甲亢性周期性麻痹等, 肌无力症状多累积骨盆带肌群、近心端肩胛等。本院自2002年4月~2012年4月收治甲亢性肌病患者31例, 现将其临床特点报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2002年4月~2012年4月, 本院收治甲亢合并甲亢性肌病31例, 其中男19例, 女12例;年龄19~69岁, 平均年龄(39.4±6.5)岁;病程35 d~39个月。临床分型为:慢性甲亢性肌病8例, 甲亢性重症肌无力5例, 甲亢性周期性瘫痪14例, 甲亢性眼肌病4例。甲状腺功能亢进症主要表现为甲状腺肿大、突眼、消瘦、心慌等。甲亢性肌病主要表现为:肌肉萎缩、斜视、乏力、眼肌麻痹、周期性发作性下肢瘫痪、肌肉疼痛、心功能不全、心房纤颤等。诊断标准:全部患者符合陈清棠和霍晓丽等提出的诊断标准:临床上有确诊为甲亢的证据;肌电图显示运动单位(MUP)时限缩短;肌肉活检显示肌萎缩, 进行性局限性变性伴有巨噬细胞、淋巴细胞的浸润及结缔组织增生;抗甲状腺药物治疗有效, 甲状腺功能亢进症控制后肌病有所缓解;相比近端, 肢体远端肌肉受累明显, 感觉正常, 伸肌比屈肌重;排除中枢性疾病、重症肌无力、周期性麻痹等疾病。全部患者行TSH、T3、T4、FT3和FT4、生化、甲状腺摄131Ⅰ实验、肌电图甲状腺B超等检查。
1.2 治疗方法 全部患者给予抗甲状腺药物(ATD)、糖皮质激素、β受体阻滞剂、纠正电解质紊乱、营养支持和手术等治疗。
2 结果
31例患者被误诊18例, 误诊率为58.06%, 其中误诊为重症肌无力5例, 脊髓压迫症4例, 多发性肌炎3例, 周期性麻痹5例, 肿瘤性疾病1例。B超检查结果:甲状腺正弥漫性肿大17例, 结节性甲状腺肿大10例, 正常大小4例。电解质检查示:低血钾症15例(68.19%), 正常7例。肌电图检查示:全部患者MUP有时限缩短表现, 21例患者有肌力减退症状。16例1.18年后治愈, 2年内复发9例, 另15例内科治疗时行手术治疗。
3 讨论
甲亢性周期性瘫痪在本研究中最为常见, 共有14例, 多见于青壮年男性患者。多数甲亢性周期性瘫痪患者先是出现甲亢的症状, 之后出现症状发作。甲亢性周期性瘫痪的发病机制未明确, 有研究表明可能与自身免疫钾代谢失调相关。测定肌细胞内的钾浓度偏高或正常, 而补钾治疗症状可缓解,因此推断可能与钾代谢的分布及代谢相关, 近些年关于Na+-K+-ATP酶活性测定表明, 甲亢患者细胞膜的Na+-K+-ATP酶活性升高, 治疗后比治疗前低。研究表明[1], 甲状腺激素会直接刺激细胞膜的Na+-K+-ATP酶, 促进细胞外钾离子向细胞内转移, 导致血钾降低, 进而发生周期性麻痹, 同时大量的甲状腺激素可以抑制磷酸激酶的活性, 降低磷酸肌酸和骨骼肌内肌酸的含量, 使线粒体发生肿胀等, 导致能量代谢发生异常, 细胞内ATP减少, 发生肌萎缩。另外甲亢属于自身免疫性疾病, 其发生与遗传因素相关, 而发生甲亢性周期性麻痹存在种族差别, 以往认为90%以上的甲亢性周期性麻痹患者为亚洲人, 仅少数是北美的印第安人, 所以考虑遗传因素与该病相关。据报道甲亢性周期性麻痹患者的B40、BW46、B2、B5、DRW8、CE3等抗原频率增高, 其中B51在中国患者中可能起到了作用。多数TPP患者有血钾降低, 所以临床上补钾治疗常有效, 但单纯的补钾治疗症状控制后易复发[2],积极治疗甲亢是治疗本病的关键。甲亢性周期性麻痹多表现为发作性肌无力, 对称, 下肢肌肉受累常见, 夜间发作多, 发作频率可1年1次, 也可1 d数次, 发作时腱反射减弱, 肌张力降低, 无感觉异常。多数患者先出现甲亢后出现周期性麻痹, 少数患者相反, 此时应注意家族性周期性麻痹和其他低钾性麻痹鉴别。临床上治疗应先治疗甲亢的症状, 发作期静脉或口服补钾。慢性甲亢性肌病在本文中较为常见, 此型长见于中老年患者, 进展缓慢, 起病隐匿, 如患者出现消瘦、多食、纳差、腹泻等症状时临床医生应提高警惕。该病的发病机制未完全明确, 一般认为甲状腺功能亢进症症状得到控制后肌萎缩及肌无力常好转。甲亢性重症肌无力为自身免疫疾病, 女性常见, 研究发现女性具有发达的胸腺, 免疫球蛋白和外周血CD4/CD8T淋巴细胞比例高, 因此如机体出现感染, 女性比男性敏感。另外据报道, MUP时限缩短可逆, 可能是肌纤维的暂时性阻滞而不是肌纤维的永久性破坏, 因此甲状腺功能亢进症控制后, 肌病的症状也会随之好转。临床上肌电图的应用也较少, 本研究中全部患者检查肌电图后发现, 全部患者存在肌电图的异常。另据报道, 肌电图的上的异常有时可比临床症状出现的早, 可见肌电图的检查在一定程度上为临床医生的诊断提供帮助。在治疗上即可内科治疗也可手术治疗, 内科治疗主要是应用营养支持、抗甲状腺药物、纠正电解质紊等治疗。当前, 甲亢性肌病的误诊率仍然很高, 马德奎等[3]的研究中误诊率为63.16%, 本研究中误诊率也高达58.06%, 主要在周期性麻痹和脊髓压迫症、重症肌无力等方面容易误诊。而该病临床表现多样, 有时老年甲亢患者症状更是不典型, 易忽略。
综上所述, 甲亢性肌病症状不典型, 临床表现复杂多样,容易误诊, 临床医生应提高警惕, 加强对该病的认识, 以期更好的为患者服务。
[1] 范玉仙.甲状腺机能亢进性慢性肌病34例临床分析.华西医学,2009, 24(12):3177.
[2] 李顺斌, 郑淑莺, 邱蔚, 等.甲状腺功能亢进性肌病145例临床分析.中国乡村医药杂志 2010, 17(11):18-19.
[3] 马德奎, 冯平, 黄擎雄, 等.甲状腺机能亢进性疾病的诊断与治疗.中国现代医学杂志 2006, 16(24):3771-3773.
10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.07.060
2014-11-07]
124000 盘锦市中心医院内分泌科室