颅内孤立性纤维瘤13例

方泽鲁 郭卫超 关键恒 陆永建 曹国彬 (广州医科大学附属第二医院神经外科，广东 广州 510260)

孤立性纤维瘤(SFT)于1931年报道〔1〕发生于脏层胸膜。也可以发生于胸膜外其他部位。Carneriro等〔2〕最早于1996年发表了发生于中枢系统SFT。颅内SFT十分罕见，目前国内仅限于个案报道，在临床诊断及治疗上仍无大量病历标本参考。现将我院神经外科收治的13例颅内SFT的术前临床症状及体征、影像学资料、手术治疗情况、术后肿瘤标本的免疫组化和术后随访情况进行整理并分析。

1 基本资料

1.1 临床资料 我科自2004～2013年共收治13例患者，其中男5例，女8例，复发2例，年龄20～76岁，中位年龄为55岁，临床症状表现为头痛、头晕、意识障碍、视物重影、视力下降、全身抽搐、四肢乏力、恶心呕吐、反应迟钝等。

1.2 影像资料 术前行头颅磁共振成像(MRI)检查示T1WI呈低或稍低或等信号，T2WI呈高或稍高信号，周围均可见水肿影。其中3例可见“脑膜尾征”。影像诊断上除1例诊断为右侧脑室三角区占位，考虑脑膜瘤与脉络膜乳头状瘤鉴别。其余均诊断为脑膜瘤或脑膜瘤术后复发。

2 结果

2.1 手术治疗及术中所见 入院后完善相关检查后均采用手术切除治疗，除4例因与矢状窦或天幕粘连紧密大部分切除外其余均分块全切除。术中所见有9例可见完整包膜，肿瘤质地有硬韧、质脆，血供丰富或较丰富。肿瘤分布的位置有中1/3矢状窦旁1例、右中颅窝底1例、左后颅窝1例、右天幕上下1例、凸面7例、右枕叶及小脑幕上1例、脑室三角区1例。

2.2 术后恢复情况 随诊9年所收集病例中有2例术后复查确诊为复发，治疗上予再次开颅手术切除治疗。

2.3 病理学特征 本组病理免疫组化光镜下瘤细胞呈梭形或卵圆形、弥漫排列或呈编织状或不典型旋涡状排列，细胞异型性明显，核分裂易见，有的局部伴胶原化。免疫组化结果示CD34、CD99均表达为阳性，但CD34在不同病例中表达强弱不同，Vim、Bcl-2阳性率为90%，S-100、EMA阴性率为100%，1例SMA表达阳性，平均细胞分裂指数Ki-67阳性率为11% ～13%。

3 讨论

最初研究认为颅内SFT起源是基于硬脑膜CD34(+)的成纤维细胞和树突细胞〔2，3〕。然而 Kim 等〔4〕推断 SFT可能的起源来自于颅内脉管系统的间充质。本文报道的13例病例中有1例在三脑室，其余均与硬脑膜相连，与以上两种起源推断均相符，且更趋向于基于硬脑膜的起源。文献报道发病中位年龄为44.5 ～55.0 岁，男女比例为 4∶14 至 23∶20〔5～7〕，可见颅内 XFT主要在成年人发病，也可在青年发病，患者性别在发病上无差异性。本组13例中最年轻为20岁，最大年龄为76岁，中位年龄为55岁，患者男女为5∶8，均与既往报道相符合。

临床研究认为中枢性SFT主要位于后颅窝和椎管内〔5，7〕。本组病例位于中1/3矢状窦旁(n=1)、右中颅窝底(n=1)、左后颅窝(n=1)、右天幕上下(n=1)、凸面(n=1)、右枕叶及小脑幕上(n=1)、脑室三角区(n=1)，表明颅内SFT主要位于颅内凸面。Hong等〔8〕报道24例中枢神经系统SFT其中有6例位于桥小脑角区，由此推断颅内SFT在颅内任何部位均可发病，且有可能主要位于凸面。

临床研究证实13% ～23%胸膜SFT有局部浸润、复发、胸腔内蔓延或者远处转移〔9〕。目前有关颅内SFT的临床表现及预后仍不清楚。Pizem等〔10〕报道在30年回访中发现4例复发，其中1例诊断为恶性颅内SFT。有两篇中枢神经系统孤立性纤维瘤系列报道表明其复发率分别为50%和16.7%，两者的中位复发时间分别为32个月和35个月〔6，7〕。本文大多SFT表现为具有良好的组织学形态，目前为止还没有大量病例资料说明颅内SFT的组织学表现。

治疗上目前主要以手术切除为主。Tihan等〔7〕报道称对于SFT单独手术治疗效果可能很好，其5年生存期约100%。Metellus等〔6〕报道称在45个月中位回访期间有9例中枢神经SFT患者出现复发或者进展，回顾发现这9例患者中仅仅有2例(22.2%)在首次手术达到完全切除肿瘤。用另外9例患者作为对照组，发现没有复发或者肿瘤进展，回顾发现这9例患者中首次手术达到完全切除的有8例(88.9%)。可见对于颅内SFT首次手术切除的程度直接影响预后情况。本文中13例颅内SFT均采用手术切除治疗，除4例因与矢状窦或天幕粘连紧密大部分切除外其余均分块全切除，其中复发的2例首次切除均达到完全切除。完全切除肿瘤也有可能复发，但完全切除肿瘤可以减少术后肿瘤复发。

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7 Tihan T，Viglione M，Rosenblum MK，et al.Solitary fibrous tumors in the central nervous system.A clinicopathologic review of 18 cases and comparison to meningeal hemangiopericytomas〔J〕.Arch Pathol Lab Med，2003;127(4):432-9.

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9 Cummings TJ，Burchette JL，McLendon RE.CD34 and dural fibroblasts:the relationship to solitary fibrous tumor and meningioma〔J〕.Acta Neuropathol，2001;102(4):349-54.

10 Pizem J，Matos B，Popovic M.Malignant intracranial solitary fibrous tumour with four recurrences over a 30-year period〔J〕.Neuropathol Appl Neurobiol，2004;30(6):696-701.