小脑蚓部实性血管母细胞瘤4例临床报道

邓强

临床案例

小脑蚓部实性血管母细胞瘤4例临床报道

邓强

目的探讨小脑蚓部实性血管母细胞瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析4例小脑蚓部实性血管母细胞瘤的临床表现、辅助检查、手术方法及预后。结果随访3～6个月,2例经栓塞术患者完全恢复。2例未经栓塞术患者,1例死于肺部及颅内感染,1例生活不能自理。结论小脑蚓部实性血管母细胞瘤为良性肿瘤, 血供丰富。术前应行DSA检查, 查找供血动脉并部分栓塞。术中先阻断供血动脉,后处理引流静脉, 严格沿肿瘤包膜分离, 达到较小出血的完整切除。术后留置侧脑室外引流管, 并在1周内判断四脑室通畅情况, 如不通畅尽早行V-P分流术。

实性血管网织细胞瘤；小脑蚓部；显微外科手术

血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤, 占颅内肿瘤的1.3％～2.4％。最常见于小脑, 肿瘤80％为囊性［1］。完全表现为实性且位于小脑蚓部者临床上不多见。现对2012年收治的4例小脑蚓部实性血管母细胞瘤患者的临床资料分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料4例患者中, 男3例, 女1例。年龄18～78岁, 平均年龄40.5岁。病程1个月～1年, 平均病程5.2个月。1例表为左侧肢体麻木,3例表现为头晕、头痛, 其中2例伴恶心、呕吐,1例伴共济失调,1例伴视力下降。

1.2 影像学检查4例患者均行MRI检查, T1加权像呈等或略低信号, T2加权像呈高信号。有时瘤体边缘可见因含铁血黄素沉积所形成的低信号带。增强扫描肿瘤明显强化, 部分瘤内可见条状或点状血管流空影。四脑室受压, 多有幕上脑积水。CTA及DSA：团块状异常血管染色影, 双侧椎动脉发出多支动脉向该血管团供血。

1.3 病理 大体观呈紫红色, 质地柔软, 血运丰富, 可有棕黄色的含铁血黄素沉积于表面［2］。HE染色：可见丰富的毛细血管交织呈网, 间质内可见泡沫细胞, 细胞核异性变［3］。免疫组化：间质细胞均对NSE、S-100蛋白呈阳性［4］。Vimentin在血管内皮细胞及间质细胞全部表达阳性, 所有肿瘤细胞的血管内皮细胞对CD31、CD34阳性, 而间质细胞阴性, 所有间质细胞及血管内皮细胞EMA、GFAP均阴性［5］。Ki-67在细胞G1、S、G2和M期出现的核抗原, 由于其半衰期短, 可以准确反映细胞的增殖活性, 为术后复发提供重要参考。

1.4 治疗方法 本组2例行全脑血管造影并肿瘤动脉栓塞术联合颅后窝正中入路肿瘤切除术。2例行颅后窝正中入路肿瘤切除术。4例在肿瘤切除时均行术中控制性降压处理。

2 结果

2例肿瘤供血约栓塞80％, 其中1例栓塞后约1 h出现正常灌注突破、呼吸骤停, 急诊行手术切除肿瘤后自主呼吸恢复。肿瘤全切除3例,1例因肿瘤与脑干粘连较紧行次全切。2例未经栓塞术患者, 术中分离过程中出血较多并进行输血。1例未栓塞患者术后再次出血。3例术后出现脑积水, 其中1例成功拔出侧脑室外引流管,2例行脑室腹腔分流术。随访3～6个月,2例经栓塞术患者完全恢复。2例未经栓塞术患者,1例死于肺部及颅内感染,1例生活不能自理。

3 讨论

位于小脑蚓部的实质性血管母细胞瘤术前误诊率高, 多难与位于同部位脑膜瘤、髓母细胞瘤相鉴别。小脑蚓部广基底且与天幕相连的实性血管母细胞瘤在CT平扫时表现为类圆形边界欠清楚的低密度或混杂密度病灶, 增强后出现边界清楚锐利、均一明显强化的实性占位, MRI影像TW1上病灶为略低信号或等信号, 边界欠清, TW2上病灶为高信号, 病灶周围有不同程度的水肿, 常与位于此部位的脑膜瘤相混淆。但实质性血管母细胞瘤的强化程度一般超过血供丰富的脑膜瘤。实性血管母细胞瘤强化后极少表现有“脑膜尾征”, 而脑膜瘤强化后多有“脑膜尾征”。实性血管母细胞瘤在TW1或TW2均可看到病灶周围或病灶内有流空效应的血管影, 而脑膜瘤病灶内或病灶周围少有迂曲的血管流空影。MRS也有助于两者的鉴别, 血管母细胞瘤的MRS检查可见到较为特征的位于0.9～1.4 ppm的脂质峰(可能与肿瘤间质细胞胞质内富含脂质有关), 缺乏神经元标志物N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰及与肿瘤坏死有关的乳酸峰［6］。DSA检查时, 脑膜瘤为颅内、外双重血管供血, 且以颅外血管供血为主, 而血管母细胞瘤则只有颅内血管供血, 且血管母细胞瘤的肿瘤染色也明显强于脑膜瘤。髓母细胞瘤多发生于儿童, 髓母细胞瘤一般信号强度均匀, 多表现为长T1、长T2信号。发生坏死或囊变时, 肿瘤内部可见到较肿瘤更长T1、更长T2的病灶区。Gd-DTPA增强扫描, 肿瘤成显著均匀异常强化。鉴于实性血管母细胞瘤手术难度大, 术后并发症多, 对可疑的实性血管母细胞瘤的病例术前应行充足的影像学检查以明确诊断。

对该肿瘤的治疗以手术切除为主, 为了降低手术难度和避免术中发生正常灌注突破, 术前可先行肿瘤供血动脉栓塞。Wang等［7］手术治疗47例延髓血管网织细胞瘤, 认为对于延髓背侧大的实性血管网织细胞瘤行术前栓塞可以显著减少术后并发症。术前栓塞后肿瘤质地变硬, 不易牵拉, 质地变硬的肿瘤多次牵拉, 对周围脑组织压迫及挫裂伤较重。而为栓塞的肿瘤质地较韧, 较易牵拉, 瘤脑界面易分离, 在不进行任何误入肿瘤内操作的情况下, 切除肿瘤过程中的手术难度和术中出血情况与不栓塞者基本相似。结合本组资料及文献复习, 认为术前结合CT及MRI诊断为小脑蚓部实质性血管网织细胞瘤病例, 应行DSA检查明确肿瘤供血动脉及进行部分栓塞主要供血动脉, 为开颅手术查找供血动脉提供指导。栓塞后应尽早行开颅手术切除肿瘤, 以防灌注突破造成脑干受压导致患者死亡。手术应先处理供血动脉, 后处理引流静脉, 术中控制性降压, 严格沿肿瘤包膜分离, 达到较小出血的完整切除。位于小脑蚓部的实性血管网织细胞瘤多与脑干关系紧密, 如粘连较紧, 不能强行完全切除, 以防术后出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。在此种情况下患者幕上脑积水多不能解除, 结合本组资料术后脑积水比率达75％, 及其他文献报道小脑蚓部实性血管网织细胞瘤术后脑积水比率较高, 术后应留置侧脑室外引流管。引流出血性脑脊液, 尽快使脑脊液清亮, 并逐渐抬高侧脑室外引流管高度, 观察意识状态及查头颅CT在1周内判断脑脊液循环通路通畅情况。如不通畅尽早行V-P分流术。郭付有等报道1例因肿瘤与延髓界面不清, 局部粘连严重而被迫采取V-P分流联合术后γ-刀放疗。随访2年, 生产状况良好, 肿瘤未见增大。

［1］薛庆澄. 神经外科学. 天津:天津科学技术出版社,1990:304.

［2］王忠诚. 王忠诚神经外科学. 武汉:湖北科学技术出版社,2005:739.

［3］崔世民, 只达石, 廉宗澄, 等 . 颅内肿瘤影像与病理图谱. 北京:人民卫生出版社,2000:289-299.

［4］胡颖川, 庞宗国.68例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究. 华西医科大学报,2000,31(3):380-382.

［5］Lach B, Gregor A, Rippstein P, et al. Angiogenic Histogenesis of Stromal Cells in Hemangioblastoma. Ultrastructural and Immunohistochemical Study. Ultrastruct Pathol,1999,23(5):299-310.

［6］Isobe T, Yamamoto T, Akutsu H, et al. Proton magnetic resonance spectroscopy findings of hemangioblastoma. Jpn J Radiol,2010 (28):318-321.

［7］Wang ZC, Zhang JT, Liu AL, et al. Surgical management of medullary haemangioblastoma: report of47 cases. Surg Neurol,2001 (56):218-227.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.05.130

2014-11-07］

463000 驻马店中心医院神经外科