1例马雷费氏综合征患儿在病程各阶段的护理体会

王桂琴

1例马雷费氏综合征患儿在病程各阶段的护理体会

王桂琴

格林-巴利综合征又称急性炎症性多发性神经根神经病, 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。马雷费氏综合征是格林-巴利综合征的变异型, 除具有格林-巴利综合征的症状外, 还伴有共济失调、眼外肌麻痹症状。

格林-巴利综合征；马雷费氏综合征；护理体会

格林-巴利综合征发病率为1/10万~1/万, 发病前常有上呼吸道感染史、肠道疾病史、疫苗接种史等。马雷费氏综合征是格林-巴利综合征的变异型, 除具有格林-巴利综合征的症状外, 还伴有共济失调、眼外肌麻痹症状［1］。此征发病原因不明, 临床无特殊有效的治疗方法。现将此征患儿各阶段的护理问题、护理计划及措施的体会介绍如下。

1 病例资料

患儿, 男, 2岁, 因“渐进性全身弛缓性瘫痪”入院, 入院前2周曾患上呼吸道感染, 症状为咳嗽、发热, 经对症治疗后痊愈。1周后, 此患儿复种百白破疫苗, 间隔2 d又接种了流行性脑脊髓膜炎疫苗, 疫苗接种3 d后, 发现患儿出现双下肢不自主颤抖, 以后愈发加重, 15 d后达高峰。颤抖首先由双下肢开始, 逐渐延及躯干、上肢、头部, 最后整个身体全部瘫痪：患儿不能抬头、不能坐、不能站；进食易呛咳、洒漏；发音不清、说话声音变小；下楼梯或抱在怀里快步走时,患儿显得特别害怕, 紧紧抱住大人且不由自主把头偏向一侧；眼睛向外上斜视；皮肤潮红易出汗；目光呆滞、表情淡漠；无意识障碍, 无大小便失禁。患儿出生时因产程过长致青紫窒息, 经抢救治疗后缓解。此后发育如常, 无家族遗传史。体格检查：痛温觉存在；踝反射消失, 膝腱反射、跟腱反射减弱；肌力二级。辅助检查：头颅CT及MRI无异常；脑脊液检查为蛋白质75 g/L, 细胞数正常；肌电图有失神经电位。初步诊断为格林-巴利综合征。经过20 d住院治疗及护理,病情未再进一步发展。5个月后复查, 发现此患儿还伴有共济失调, 走路步态蹒跚, 状如醉汉；平衡差, 易于摔倒；指鼻试验阳性；有意向性震颤。经专家会诊, 诊断为马雷费氏综合征。

2 护理过程

通过住院及随访, 对患儿整个病程进行观察, 收集主观、客观资料, 分析判断患儿的病因、发展阶段、疾病特点, 找出存在的护理问题, 制定相应的护理计划与措施, 与患儿、家属及其他医务人员共同努力, 促进患儿康复［2］。

2.1 急性期(发病-住院25 d) 此期因整个身体瘫痪, 存在的问题有：窒息, 由于延髓麻痹可能发生；潜在的肺部感染与瘫痪有关；营养失调与摄入不足有关。此期的护理计划与措施有：①密切观察意识状态及生命体征；②保持呼吸道通畅, 加强翻身拍背, 使痰易于咳出；③遵医嘱给予强的松30 mg口服, 头孢曲松钠1 g, 1次/d稀释静脉滴注, 病毒唑0.2 g稀释后1次/d 静脉滴注；④根据中医理论, 循经络, 辩穴位,采用捏、捻、揉、叩等法按摩全身, 刺激神经、活动关节防止肌肉萎缩［3］；⑤坚持高压氧疗, 10 d为1个疗程；⑥调适饮食, 加强营养, 使患儿食欲增加且易于消化；⑦保持患儿大小便通畅, 不污及床单、被褥, 保持床单元干净整洁。通过细心护理, 急性期部分目标实现, 患儿无并发感染、无窒息、无肌肉萎缩。

2.2 康复前期(出院-出院后1年) 患儿经过积极治疗和护理, 病情稳定, 但仍无法坐、立、行, 神经系统受损显著。此期存在的问题有：运动障碍；语言障碍；精细动作协调能力差；自理能力缺陷。制定的护理计划与措施有：①坚持高压氧疗；②中医针灸治疗, 取百会、风池、委中、昆仑等,10 d为1个疗程［4］；③运用中医按摩疗法, 按经络循行, 每日按摩2次；④每日扶患儿站立、走路, 行步态训练；⑤反复教患儿正确发音, 认识日常用物, 听录音, 看光盘, 行语言训练, 加强听觉、视觉刺激；⑥每日拾小豆, 穿珠子, 锻炼精细动作；⑦每日煎中药1剂, 分服。方用鹿角霜、龙骨、牡蛎、牛膝、黄芪等［5］；⑧遵医嘱给予脑活素10 ml, 丹参6 m l, 胞二磷胆碱0.25 g, 分组静脉滴注, 10 d为1个疗程；⑨合理膳食,保证营养和水分的摄入；⑩鼓励患儿密切接触人群, 增强社会适应能力。效果评价：1个月后患儿能抬头, 2个月后能坐稳, 4个月后能独自站立片刻, 说话能连贯5个字左右, 逐渐能记忆简单的儿歌, 能记住日常生活用品, 眼神变得灵活,并对小朋友的游戏活动产生了浓厚的兴趣。

2.3 康复后期(1年以后) 随着病情的好转, 患儿有了强烈的主动运动的愿望, 但患儿肌力差, 平衡功能欠佳, 易摔倒；主动运动受限, 精细动作协调性差；有语言障碍, 发音不清。护理计划与措施有：① 坚持对患儿行中医针灸、按摩治疗；② 坚持语言、步态、精细动作训练；③对症口服中药汤剂；④遵医嘱口服康脑灵、ATP、维生素B6、维生素B12；⑤鼓励患儿参与小朋友的游戏活动；⑥继续坚持拾小豆、穿珠子、折纸、剪纸、画画；⑦进行穿衣、脱衣、洗脸、吃饭、上卫生间等日常生活能力训练；⑧蹬脚踏车, 锻炼双下肢。效果评价：随着时间的推移, 患儿逐渐能站稳, 能独立行走, 从几步到几十步再到几百步；能和别人交流；能写10以内的数字, 并具体应用；能在纸上画简单的图画；4岁后随着同龄儿童一起上了幼儿园。

3 讨论

马雷费氏综合征属疑难杂症, 本病例在治疗及护理过程中, 中西医结合。采用针灸疗法, 因针灸疗法是一种强刺激,通过刺激人体经络、腧穴而起到疏通经络, 调和气血的作用从而调整神经系统的功能, 使兴奋和抑制过程趋于平衡；按摩是一种弱刺激, 针对不同的部位, 运用不同的按摩手法, 调整失调的机能, 改善血液循环, 促进神经反射重建；高压氧疗能增加血液中的弥散氧, 使毛细血管内的氧容易向细胞内弥散, 纠正和改善细胞的缺氧状态；中药主治四肢微软无力不能步履, 健脑益智；口服强的松可提高机体对有害刺激的耐受能力, 降低致病因子的反应性表现, 使抗体的产生减少减轻对细胞的损害；应用神经细胞活化剂, 促进神经细胞代谢［5］；丹参为我国传统中药, 具有抗生物膜氧化, 清除自由基, 改善微循环, 保持内环境稳定［6］；运动、语言、精细动作日常生活能力训练, 均循序渐进, 持之以恒, 帮助患儿充分发挥神经系统的代偿机制, 发挥储备和休眠状态的神经功能调整神经的兴奋性, 重建网络功能, 实现功能重组、功能重塑减轻疾病和损伤所致的残疾程度, 提高患儿的社会适应能力和生活质量［7］, 并取得行之有效的结果。

［1］王维治, 罗祖明.神经病学.第4版.北京:人民卫生出版社2001:96.

［2］夏海英.1例外伤危重病人在病程各阶段的护理体会.现代护理, 2002, 8(3):184.

［3］曹锡珍.中医按摩疗法.北京:人民体育出版社, 1999:57.

［4］韩贵清,任启瑞.中医学.北京:医科大学出版社, 2001:338.

［5］张家铨,吴景时, 程鹏.常用药物手册.第2版.北京:人民卫生出版社, 2001:142.

［6］张桂芹,刘伟东.复方丹参注射液治疗新生儿缺血缺氧性脑病疗效观察.中国社区医师, 2002(8):35.

［7］王维治,罗祖明.神经病学.第4版.北京:人民卫生出版社2001:307.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.10.137

734300 高台县中医医院

2015-01-13]