小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析

谷慧慧，霍亚玲，王 丹，左汴京（郑州市儿童医院超声医学科，河南 郑州 450053）

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析

谷慧慧，霍亚玲，王 丹，左汴京
（郑州市儿童医院超声医学科，河南 郑州 450053）

目的 了解小儿心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis；EFE）患儿心内结构的改变，探讨超声心动图对EFE诊断的临床价值。方法 选取我院2011～2014年收治心内膜弹力纤维增生症患儿30例，总结超声心动图心内结构及心功能变化，重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数，随访2个月～6年。结果 30例患儿中，左室均增大，同时伴有二、三尖瓣反流，其中明显增大呈球形6例，室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低28例，伴有舒张功能减低2例，死亡2例。随访6年心室大小恢复正常者22例，左室收缩功能正常者26例。结论 超声心动图对EFE的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。

小儿；心内膜弹力纤维增生症；超声诊断

心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis，EFE ）是小儿常见的心肌病，多出现心力衰竭，病变特征为心内膜弹力纤维和胶原纤维增生变厚[1]。原发性EFE病因不清，近年来证实宫内感染可能性最大[2]。EFE可累及瓣膜和心肌，表现为心内膜或心瓣膜的增厚增强。该病死亡率高且预后较差，严重威胁着患儿的身心健康[3]，因此早期发现，早期治疗至关重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取我院2011～2014年收治的EFE患儿30例作为研究对象，男18例，女12例；年龄2个月～18个月，平均年龄8.2月；采用PHILIPS IE33、GE超声诊断仪，探头频率2～4 MHZ。患儿于呼吸道感染或肺炎住院，4例患儿于发病早期出现充血性心力衰竭。X线胸片提示心影增大，心电图示左心室肥厚，左胸导联T波及ST改变。所选患儿均行超声心动图检查。

1.2 方法

患儿仰卧位，哭闹的患儿经水合氯醛灌肠镇静后检查。常规扫查患儿心脏各切面，测量房室大小、室壁厚度，左室心功能指数如射血分数（EF）、心室短轴缩短率（FS）、二尖瓣舒张早期和晚期快速充盈峰值流速（E、A峰）及等容舒张时间（IVRT），观察心内结构、心内膜回声及室壁运动幅度，观察各瓣膜启闭活动及有无反流。同时记录各项指标。

2 结 果

本组患儿心脏均有不同程度的增大，多以左室增大为主，同时伴有二、三尖瓣反流，其中明显增大呈球形6例，室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低28例，伴有舒张功能减低2例，患儿出现心衰症状，心音低钝，透视见心脏搏动明显减弱，心影增大。并发肺炎者12例，经地高辛控制心衰后，采用血管扩张剂及利尿剂减轻心脏负荷，糖皮质激素控制感染，28例患儿病情得到控制，死亡2例。随访心室大小恢复正常者22例，左室收缩功能正常者26例。

3 讨 论

3.1 发病机制及分型

EFE的病因目前不清，其认为与病毒感染、宫内感染、心内膜下心肌缺血及遗传等因素有关，部分患儿可能由病毒性心肌炎发展而来，也可认为与免疫失调有关。在病理上EFE分为扩张型和缩窄型，95%以上为扩张型，缩窄型少见。本组患儿均为扩张型，心室大小均有不同程度增大，无缩窄型改变。随访28例，患儿心力衰竭的症状消失，心室大小恢复正常者22例，左室收缩功能正常者26例。心脏大小和心功能的恢复是个慢性过程，而心内膜能否从组织学上恢复正常仍是疑问。

3.2 临床表现及超声诊断

EFE的临床表现：EFE多发生于婴幼儿，男性多于女性，仅有少数患儿会因病情迟缓延迟至成人期，患儿主要表现为充血性心力衰竭、可见呼吸加快、口唇发绀以及心动过速[4]。听诊患儿肺部可闻及啰音，心音低钝，X线胸片示心影增大，多以左室增大为主，亦可累及所有心腔、心瓣膜及心肌，双肺纹理增粗。心电图表现为左室肥厚伴S-T段改变。

EFE超声心动图特点：（1）心脏扩大，以心室增大为主。本组患儿中左室均增大，其中6例明显增大呈球形，心内膜弥漫性增厚，厚度达3.5 mm以上，部分心室腔内可并发室壁血栓。（2）增厚的心内膜回声增强，以左室后壁及相邻处明显。（3）二尖瓣及其腱索增厚、增强、挛缩，严重者可有狭窄，增大的左室致二尖瓣相对关闭不全。（4）左心功能减低，表现为收缩功能及舒张功能均减低。心肌损害破坏了心肌纤维束的正常收缩，造成左室腔增大，最终导致EF、FS、SI、CI减低；心内膜弹力纤维增生症直接影响心肌的舒张力，导致左室舒张功能减低，表现为E峰减低，A峰及IVRT升高。充血性心率衰竭的发生，导致心腔扩大，室壁应力增大，心肌耗氧量增加，加重了心衰的可能。

3.3 EFE的鉴别诊断

EFE在临床上应与以下疾病相鉴别：（1）扩张型心肌病。多发生于成年人，多具有心肌炎的病史，心室扩大，室壁运动幅度减低，心功能下降，但心内膜多无增厚，而EFE多发生于2岁以下的婴幼儿，除心脏扩大、心功能减低外，心内膜明显增厚增强，二者不难鉴别。（2）限制型心肌病。多以心房增大为主，心室腔减小甚至闭塞，左室舒张功能减低，肝静脉及下腔静脉多增宽，部分患者可伴有心包积液。（3）病毒性心肌炎。可发生于各个年龄，心电图多表现为心律失常及低电压。

3.4 治疗及预后

EFE患儿多以呼吸道感染、心力衰竭为首发症状就诊，因此治疗的方法主要为控制充血性心力衰竭，恢复心脏功能正常，同时积极控制呼吸道感染[5]。本病多急性起病，病情进展迅速，患儿可因心衰死亡，因此早期诊断、及时治疗至关重要。本组患儿入院后给予地高辛控制心力衰竭，氢氯噻嗪片及螺内酯片利尿以减轻心脏前后负荷，卡托普利预防心肌重构，用肾上腺皮质激素抗感染治疗，同时给予维生素C营养心肌。经临床有效的治疗后，患儿心功能得到改善，EF及FS基本恢复正常，扩大的心室内径明显缩小，随访2年后，患儿的超声心动图及心电图检查均提示正常。EFE的恢复是个漫长的过程，临床多以心衰症状消失、感染得以控制为主，同时以营养心肌为主长期予以支持治疗。对出院的患儿定期随访，各项相关检查均正常者才慎重考虑停药。

总之，超声心动图能直观测量各房室大小，观察室壁运动、心内膜的变化及瓣膜回声及启闭情况，测量心功能指数，对于EFE的诊断及判断疗效具有指导意义，是临床诊治EFE首选的影像学检查方法。

[1] 张 凌,黄昌举.超声心动图诊断婴儿心内膜弹力纤维增生症[J].临床超声医学杂志,2011,13(4):241-243.

[2] 史海红.超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断的临床意义[J].中国社区医师,2012,14(12):265-266.

[3] 何 艳.超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断的临床意义[J].现代诊断与治疗,2012,23(8):1129-1130.

[4] 丁 淼,何 荣.小儿心内膜弹力纤维增生症的临床诊断方法及评价[J].重庆医科大学学报,2010,35(10):1539-1541.

[5] 金益梅,王 威,何时军.以心外症状为首发表现的心内膜弹力纤维增生症11例临床分析[J].中国小儿急救医学,2009,16(5):458-459.

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ISSN.2095-6681.2015.10.037.02