肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的MRI征象分析

章锦伟 徐鹏举

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是一种间叶组织源性肿瘤，由厚壁畸形血管、平滑肌和脂肪等三种成分以不同比例混合构成，其发病机制尚不清楚，最常见于肾脏，其次是肝脏［1-2］。2004年WHO将AML分为经典型AML(classical AML，CAML)和上皮样AML(epithelial AML，Epi-AML)［3］。Epi-AML可以作为经典型AML的一部分出现，也可以单独出现，即所谓单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤［4］。Epi-AML预后尚不明确，国内外报道较少。本文对经病理及免疫组化证实的10例肝脏Epi-AML患者共11枚病灶的MRI表现进行分析，以提高对Epi-AML的认识及鉴别诊断能力。

方 法

1. 病例基本资料

搜集了复旦大学附属中山医院2011年8月至2013年8月经手术病理及免疫组化证实的Epi-AML患者10例，其中女8例，男2例；年龄28～55岁，平均年龄44岁。1例因腹部不适来诊，8例在体检时超声发现肝脏占位性病变，1例有乙肝病史，合并胆管细胞癌，甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)及肿瘤标志物CAl99均为阴性。

2. MR设备及扫描参数

8例采用Siemens Avanto 1.5T MR扫描仪、2例采用Siemens Aera 1.5T MR扫描仪行MR平扫及动态增强扫描，采用相控阵体部线圈。平扫序列包括快速自旋回波T2WI，TR3000～3500ms，TE 84ms；GRE T1WI序列，TR 110～130ms，TE 4.8ms；DWI单次激发回波平面成像（SS-EPI）序列，TR2400～2600ms，TE 66ms。动态增强前后扫描采用3D-VIBE扫描，TR5.04ms，TE2.31ms。对比剂采用马根维显（Gd-DTPA拜尔药业广州），总量约25～30ml，经肘静脉以2ml/s流率注射，分别于对比剂注射后25～30s行动脉期扫描，70～90s行门静脉期扫描，3min行平衡期扫描。

3. MR图像分析

由两名主治以上放射科医师分析图像，以两人共同确定分析结果，分析包括以下内容：病灶的部位（段）、病灶数目，大小(病灶的最大径)，外形或轮廓(规则，或分叶)，病灶实质部分T1加权(T1-weighted imaging T1WI)、T2加权（T2-weighted imaging T2WI）及扩散加权(diffusion-weighted imaging DWI)信号强度（与周围肝实质比较显示为低、等、高），病灶内有无含脂肪成分，病灶内有无点条状血管影（包括平扫和增强序列）；强化特征 (强化模式“快进慢出”或“快进快出”)，引流静脉情况（血管是肝静脉系统还是门脉，是否早期显影），有无假包膜(肿瘤周围一圈肝实质的延迟强化)，周围肝实质有无肝硬化、脂肪肝背景。

结 果

9例患者为单发病灶，1例为两枚病灶，位于Ⅴ段4枚，Ⅵ及Ⅷ段各2枚，Ⅱ段2枚，Ⅳ段1枚。病灶大小为1.3～17.5 cm，平均4.9cm，1枚病灶较小，呈结节状，境界欠清，余10枚病灶呈圆形或椭圆形，境界清晰。MRI平扫表现为T1WI低信号，3枚病灶内可见脂肪成分（T1WI可见少许点、条形高信号，抑脂后呈低信号）（图1A，B），T2WI高信号，9枚病灶T2WI抑脂后可见不同程度点条状更高信号血管样影（图1C），增强后为病灶内小血管（图1D），DWI上9枚病灶呈高信号（图2），2枚病灶呈等信号，11枚病灶动脉期均明显强化，增强模式9枚为“快进慢出”型（图2），2枚动脉期明显强化，门脉期及延迟期信号减低（快进快出），6枚病灶周围可见早期引流静脉，5枚病灶引流入相邻肝静脉致肝静脉早现（图3），1枚引流入下腔静脉，3枚病灶周围可见假包膜征象（图4），平扫T1WI呈低信号，延迟强化明显。1枚病灶周围肝实质有肝硬化背景，且合并胆管细胞癌，1枚周围肝实质有脂肪肝背景。病理证实11枚病灶均为肝脏Epi-AML，免疫组化分析：黑色素瘤抗体(HMB45)阳性(++～+++)，平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(+～++)。1例显示低度恶性潜能。

图1 肝脏Ⅷ段上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）。A.为T1WI平扫呈低信号，内见少许点条状高信号影;B.为T1WI抑脂图像，高信号抑脂后为低信号，提示为少许脂肪组织;C.为T2WI平扫，内信号不均，见点条状更高信号;D.为增强门脉期，病灶内见点条状扭曲血管影。

图2 肝脏Ⅴ段上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）。A.为T1WI平扫，信号均匀，境界清晰；B.为DWI明显高信号；C、D.为增强图像，动脉期病灶明显均匀强化，延迟期信号略减低，但仍稍高于邻近肝实质信号，强化模式为快进慢出型。

图3 肝脏Ⅷ段上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）。动脉期明显强化，周边见粗大引流静脉，引流入相邻肝中静脉，致肝中静脉早期显影。

图4 肝左外叶巨大EAML。增强明显强化，内见粗大血管影，边缘可见假包膜强化。

讨 论

1. 临床及病理特征

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epi-AML）是肝脏少见的一种具有恶性潜能的间质肿瘤［5］。女性发病率较高，男女比约1:5［6］，多单发，大多没有特征性的临床症状及体征，部分患者可有上腹部隐痛，本组男性2例，女性8例，9例为单发，1例为两枚病灶，与文献报道一致，7例体检腹部B超发现，1例因胆管细胞癌就诊偶然发现，1例因上腹部不适来诊。目前认为AML属于血管周上皮样细胞瘤家族的成员，这些肿瘤的共同点是肿瘤细胞表达黑色素细胞标记(HMB45、Melan A)，同时不同程度表达平滑肌源性标记(SMA)，Epi-AML同时具有光镜下所见主要为上皮样平滑肌细胞组成的特点，弥漫、梁索状或器官样排列，细胞形态呈不同程度的异型性，胞质丰富，嗜酸或透明状，并可见多核或奇异形核细胞［2］，电镜下肿瘤细胞胞质内都含有丰富的黑色素小体样颗粒和肌动蛋白型微丝，Ki-67高表达是恶性Epi-AML的特征［7］。而本组的10例病理免疫组化显示HMB45阳性，1例Ki-67（+），提示低度恶性潜能，镜下均为上皮样平滑肌细胞，符合Epi-AML的病理特点。

2. 影像学表现

目前肝脏Epi-AML的影像表现报道不多，主要为CT报道为主，随着影像设备及检查技术的提高，MR在腹部疾病诊断的优势越来越明显，能更准确地显示病变的组织学特征。本组10例病人均行MR平扫及增强检查，我们从病变不同序列信号特点，钆剂动态增强模式，病灶内中心血管影及周围引流血管等方面进行分析总结Epi-AML的MRI影像特点。

肝脏Epi-AML多为单发，可多发，常见于中年女性，多境界清楚，呈圆形或类圆形，大小不一，病灶位置无明显特征，左右叶均可发生。MRI平扫表现，T1WI呈低信号，可均匀或不均匀，Xu 等[8]报道10例Epi-AML中2枚病灶含有脂肪成分，本组病例中有3枚病灶内可见少许脂肪组织，T1WI呈点、条状高信号，抑脂后呈低信号，可作为AML特征性表现，但需与肝细胞肝癌及腺瘤内脂肪变性相鉴别，病理上AML内含有成熟的脂肪组织与肝癌及腺瘤细胞内脂肪变性不同，影像可结合T1WI正反相位（in-phase，out-phase）技术进行鉴别，AML内成熟的脂肪组织在反相位图上无信号减低，边缘可见钩边效应，而细胞内脂肪变性反相位图信号明显减低。但因为Epi-AML病灶内部为上皮样的平滑肌细胞，含有的脂肪成分非常少，影像上病灶内脂肪不宜发现，仍需结合其他影像特征进行分析鉴别。T2WI表现为高信号，内见不同程度分布的点条状更高信号影，结合增强为中心及周边细小慢血流血管显影。DWI表现为高信号，可均匀或不均匀，与病灶内组织构成有关，平滑肌成分和病灶内血窦均呈高信号，而脂肪为低信号。动态增强特点为动脉期显著强化，动脉期及门脉期内可见强化血管影及周边早期引流静脉影。由于Epi-AML缺少脂肪组织以上皮样平滑肌为主，并含有不同程度扩张、扭曲的血管，故肿瘤血管丰富，动脉期强化明显。Tea等［9］研究认为病灶内血管是静脉结构性血管，并与引流静脉相连，这些血管在MR上表现为异常扩张血管影，可位于肿瘤的中心或边缘，呈点状或短弧形，同时又有粗大引流的静脉显示，引流静脉大都回流至肝静脉、门静脉或下腔静脉［9-10］，而由于这些畸形血管是厚壁血管，磁共振对比剂Gd-DTPA从血管内弥散入血管外间隙需要的时间较长并滞留，故病灶在门脉期和平衡期呈相对肝实质呈高信号或稍高信号，因此“快进慢出”的增强模式是Epi-AML一定特征的强化方式。本组11枚病灶动脉期均明显强化，9例强化模式为快进慢出型，6例可见早期引流静脉显影，9枚病灶可见中心血管影，以动脉期及门脉期显示较清楚。Epi-AML病理上无包膜，但肿块在膨胀性生长过程中，邻近的肝实质和部分疏松的结缔组织长期受压，所以在增强扫描的门脉期和平衡期，对比剂进入肿瘤周围受压的组织，肿瘤边缘出现环形强化的稍高信号，即“假包膜”征。纪建松等［11］报道单形性肝脏Epi-AML有假包膜，本组中3枚Epi-AML可见“假包膜”征，门脉期及平衡期较清楚。

3. 鉴别诊断

主要与肝脏富血供病变进行鉴别。

3.1 肝细胞肝癌：肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）临床大多有肝炎、肝硬化等病史，AFP多持续升高，动态增强模式为“快进快出型”，动脉期明显强化，门脉期及延迟期信号减低，边缘假包膜出现概率高，病灶内血管结构多为肿瘤供血动脉，血管不规则走向僵硬；结合本组Epi-AML病例结果分析，可从病灶内扭曲血管影和“快进慢出”的增强模式有利于与肝细胞肝癌的鉴别，但也有些高分化肝癌及少见特殊类型的肝癌如硬化型肝癌可以呈“快进慢出”、甚至“不出”的少见强化方式，原因可能对比剂在肿瘤内潴留或有门脉参与供血，此时从增强模式分析容易误诊，应结合临床病史资料及其他检查综合分析。

3.2 肝脏局灶性结节增生：肝脏局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia, FNH）平扫表现为等信号或稍长T1、T2信号，大多接近正常肝实质信号，无包膜，动脉期富血供，部分可见供血动脉，但无早期引流静脉，病灶内中心星芒状瘢痕延迟强化是其特征，Epi-AML中心强化血管需与FNH瘢痕延迟强化相鉴别， Epi-AML中心血管强化更多表现为早期强化，分布更不均匀，可以是周边或中心分布；本组一例术前误诊为FNH，分析其原因发现病灶较小，边界不清，其内小条形强化血管误认为是中心瘢痕强化。利用肝胆特异性对比剂可有助于鉴别，FNH在肝胆特异期表现为高信号，而肝脏Epi-AML非肝细胞来源病变表现为低信号。

3.3 肝细胞腺瘤：常见青年女性，以往认为与女性口服避孕药有关，现发现男性亦可发生，多与服用类固醇激素有关，部分有糖原累积症及家族性腺瘤病等病史，可合并出血、囊变及脂质，动脉期富血供，多有包膜，一般而言，较大病灶信号不够均匀，如果信号均匀，有时与Epi-AML难于鉴别。

3.4 其他肝脏富血供病变：如肝脏神经内分泌癌、血管肉瘤及肝脏富血供转移性肿瘤，均为富血供肿瘤，可结合动态增强特征，原发肿瘤的病史，且一般缺乏病灶内中心强化血管及早期引流静脉影有助于与肝Epi-AML鉴别。

总之，肝脏Epi-AML多单发，具有少脂肪或无脂肪特点，境界清晰的T1低信号、T2及DWI高信号的富血供肿块，“快进慢出型”强化模式、病灶内扭曲血管及早期引流静脉显影是其一定特点的MRI征象。

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