单纯后颅窝减压术与后颅窝减压硬膜扩大成形术治疗chair 畸形的疗效比较

孙 卫 习 斌 刘健民

chair 畸形也被称为小脑扁桃体下疝畸形，其发生机制尚未明确［1］。随着临床对chair 畸形研究日渐深入，对chair 畸形的治疗方式也不断研究，但治疗效果争议性较大，治疗方案尚未统一。现以60 例患者为例，分别采取单纯后颅窝减压术与后颅窝减压硬膜扩大成形术治疗，其效果分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

60 例chair 畸形患者均于2013 年1 月～2015 年3 月在我院神经外科就诊，经临床症状、MRI 等初诊为chair 畸形［2］;男43 例，女17 例;年龄18 ～60 岁，平均(41.3 ±8.9)岁;延髓、颈髓受压:肢体运动障碍14 例、肢体感觉障碍23例;颈神经根、后组颅神经受累:枕部疼痛20 例、颈肩部疼痛8 例、咽部反射迟钝或消失5 例;小脑体征:眼球震颤15 例、共济运动失调8 例、语言不清2 例;颅内压增高征:头痛2例、恶心呕吐5 例;经MRI 影像学检查，chair 畸形I 型43 例，Ⅱ型17 例;43 例患者合并脊髓空洞症;按照术式的不同分为观察组和对照组各30 例，两组患者基线资料经统计学处理，p ＞0.05，可进行对比。

1.2 手术方法

对照组患者经单纯后颅窝减压术治疗。患者气管插管静脉复合全麻，侧卧位，颈部略前屈，于枕外粗隆至C4 -5 棘突做正中切口，暴露枕骨磷部、枕大孔、C1 及相应颈椎棘突，颈椎椎板减压至小脑扁桃体下疝，必要时暴露C2 -3 棘突及椎板，骨窗上缘为横窦、两侧为乙状窦，向下咬除枕骨约1.5～2 cm 大孔后缘，锐性切除增厚寰枕筋膜至硬膜，枕部各层依次缝合。观察组在对照组基础上硬膜扩大成形、枕大池重建，行后颅窝减压硬膜扩大成形术。患者后颅窝减压后，硬膜“Y”型切开，垂直线上至颈椎，斜线外至每侧小脑半球，分离硬膜与蛛网膜，保持蛛网膜完整性，显微镜下对小脑扁桃体与蛛网膜粘连仔细分离，颅侧托起下疝扁桃体，软膜下切除部分小脑扁桃体，蚓部仔细抬起小脑扁桃体，分离脑干粘连，打开并进入第四脑室下部，若有膈膜或活瓣粘连，以钩刀切开，至脑脊液流出为中央管通畅。以5 ～0 无创线缝合扩大修补硬脑膜，材料为人工硬脑膜或自体肌筋膜，尽量严密缝合，逐层缝合切口。

两组患者术后颈托固定，术后以镇痛泵止痛，常规预防感染，止血、营养神经等对症处理，注意切口情况，预防切口感染。

1.3 疗效判定［3］

有效:患者延髓、颈髓受压症状，颈神经根、后组颅神经受累症状，小脑体征及颅内压增高征消失或明显改善;无效:患者临床症状、体征未改善或加重。

1.4 统计学方法

采取SPSS 20.0 统计学软件对此次研究中的数据进行处理分析，计量资料在检验时采取t，计数资料采取χ2检验，p ＜0.05 时，数据对比，差异显著具有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者治疗总有效率对比

两组患者手术均成功实施，无死亡病例，患者术后恢复良好，观察组总有效率、症状消失率较对照组明显提高，两组对比，差异显著，p ＜0.05。见表1。

表1 两组患者治疗总有效率对比 n(%)

2.2 并发症

两组患者术后未发生脑脊液漏、颅内感染等并发症，恢复良好。

3 讨论

Chiari 畸形发病机制尚未明确，多分为两种学说:一种是发育障碍学说，神经脊发育异常，颅后窝狭窄导致小脑扁桃体疝至颈上部椎管;或幕上结构过长，促使天幕向下，相应减小颅后窝容量;小儿胚胎期脑室膨胀不正常，无法维持间充质产生的压力，致胎儿脑室异常，颅后窝狭窄;一种学说为牵拉学说，脊柱生长速度快，脊髓上升，而脊柱裂与脊髓粘连使小脑扁桃体向下牵拉，致小脑扁桃体降低［4］。

Chiari 畸形主要病理改变为:小脑扁桃体下疝，位于枕大孔平面下方;延髓拉长至椎管首端，第四脑室下半部至椎管内;小脑扁桃体呈锥形，下端变尖，占满枕大池;第四脑室正中孔或侧孔粘连、闭塞，出现梗阻性脑积水;延髓、颈髓压迫、变扁、扭曲;颈髓小脑降低，脑神经延长;中脑降低［5］。因此患者颅后窝先天畸形、狭窄，出现各种功能障碍。

手术是治疗Chiari 畸形的主要方式，手术方法很多，效果各不相同。单纯后颅窝减压术是治疗Chiari 畸形的常用术式，但单纯后颅窝减压术需敞开硬脑膜，颅内止血彻底也会有肌肉渗血进入颅内，造成后期蛛网膜粘连;窗内软组织过度增生至骨窗，至后颅窝扩大;小脑下垂易导致颅-椎脑脊液通路再次梗阻，导致脊髓空洞复发［6］。因此随着临床研究的日益深入，使后颅窝减压硬膜扩大成形术在临床中得到具体应用。在此次研究中，观察组总有效率96.7%较对照组总有效率60%高，其中症状消失率90%明显高于对照组症状消失率6.7%，p ＜0.05;术后未发生脑脊液漏、颅内感染等并发症，恢复良好。由结果可以看出，通过采取后颅窝减压硬膜扩大成形术治疗Chiari 畸形，疗效显著，可促进患者更好康复，使患者延髓、颈髓受压症状，颈神经根、后组颅神经受累症状，小脑体征及颅内压增高征消失，且术后无脑脊液漏、颅内感染等并发症的发生，安全性高。

后颅窝减压硬膜扩大成形术取颈部正中位，避免因颈部屈曲导致延髓牵拉和后脑向下牵拉;通过硬膜成形修补术，可促进术后枕大孔区脑脊液的循环修复，抑制空洞发展。在实施后颅窝减压硬膜扩大成形术时，打开硬脑膜前确定硬膜是否增厚，适当切除异常硬膜，避免术后粘连。若小脑扁桃体下疝至椎管上口，适当电凝复位;下疝严重者适当切除软膜，缓解软膜对颈髓的压迫;扩大修补硬脑膜，重建后颅窝，尽量切除增厚的硬膜，采取“T”字型修补［7-8］，适当扩大硬膜的长宽度;缝合蛛网膜与硬膜，确保枕大池重建。总而言之，颅窝减压硬膜扩大成形术治疗chair 畸形疗效优于单纯后颅窝减压术，效果更为显著，安全性高。

［1］ 张豆豆，陈海锋，黄思庆，等.后颅窝减压及硬膜成形术与单纯后颅窝减压术比较治疗Ⅰ型Chiari 畸形效果的Meta 分析［J］.中国循证医学杂志，2012，12(9):1090 -1097.

［2］ 张 斌，沈 冰. 不同术式对Arnold-Chiari 畸形并脊髓空洞的疗效分析［J］.宁夏医学杂志，2009，31(4):333 -334.

［3］ 郭书彬，朱 权.Arnold-ChiariⅠ畸形并脊髓空洞治疗的不同术式疗效分析［J］.中文健康文摘，2012，9(1):49 -51.

［4］ 吕学明，袁绍纪，张荣伟，等.小范围颅后窝减压治疗Chiari 畸形并脊髓空洞［J］. 中国微侵袭神经外科杂志，2009，14(6):264 -265.

［5］ 王 茂.两种不同术式治疗chiari 畸形的对比疗效分析［D］.泸州医学院，2012.

［6］ 王 楠.Chiari 畸形的不同手术方式及疗效对比［D］. 山东大学，2013.

［7］ 曾白云，毛之奇，朱蔚林，等.后颅窝区脑膜瘤的显微外科治疗126 例报告［J］.现代医院，2006，6(7):21 -24.

［8］ 刘伟平，沈梅英. 急性颅脑损伤的CT 和MRI 影像对比研究［J］.现代医院，2008，8(7).