青少年伴/不伴Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞的影像学特征比较

谢丁丁，朱泽章，邱 勇，沙士甫，刘 臻，江 龙，闰 煌，陈 玲

青少年伴/不伴Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞的影像学特征比较

谢丁丁，朱泽章，邱 勇，沙士甫，刘 臻，江 龙，闰 煌，陈 玲

目的 探讨继发于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformation-associated syringomyelia，ACMS）与特发性脊髓空洞（idiopathic syringomyelia，IS）之间影像学特征的差异及其临床意义。方法对2006年6月～2013年6月在本院接受治疗并符合入选标准的132例（男70例，女62例）ACMS患儿及46例（男24例，女22例）IS患儿进行回顾性分析。在全脊髓MRI图像上评估2组患儿空洞的形态学特征，包括空洞与脊髓最大比值、空洞长度、空洞位置及形态。结果ACMS组空洞与脊髓最大比值为0.61±0.18，空洞长度为9.01±4.88（2～20）个节段，均显著大于IS组（0.43±0.14，4.09±2.07），差异有统计学意义（P＜0.05）。ACMS组中82.57％空洞累及颈胸段，而IS组中50.00％空洞仅累及颈段。ACMS组中43.94％为膨胀型，而IS组中78.26％为局限型，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论与IS相比，ACMS的空洞与脊髓最大比值更大，累及节段更长。

青少年；脊髓空洞症；Arnold-Chiari畸形；磁共振成像

JSpinal Surg，2015，13（5）：303-306

脊髓空洞是一种由于各种先天或后天因素引起的进行性脊髓变性，主要表现为脊髓内组织或中央管的充满液体的腔隙。脊髓空洞形成的最常见原因为Arnold-Chiari畸形，90％的脊髓空洞与Arnold-Chiari畸形有关［1］。空洞也可以呈“特发性”而单独存在。Bogdanov等［2］发现与特发性脊髓空洞（idiopathic syringomyelia，IS）相比，继发于Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞（Arnold-Chiarimalformationassociated syringomyelia，ACMS）的直径比较大，但该研究所入选的病例仅限于成人，且未提及空洞累及节段、空洞位置及形态有无差异。ACMS与IS的处理策略并不相同，对两者的影像学特征进行评估尤其重要。本研究对青少年ACMS与IS进行影像学评估，并比较两者的影像学差异。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2006年6月～2013年6月本院共收治343例脊髓空洞症患者，ACMS 204例，IS 92例，其他原因（外伤、肿瘤、蛛网膜下腔出血、蛛网膜炎或粘连等）所致脊髓空洞47例。将年龄10～18岁且具有完整术前头颈部及全脊髓MRI影像学资料的ACMS和IS的青少年患者纳入本研究。其中ACMS 132例（男70例，女62例，年龄14.47±2.06岁）；IS46例（男24例，女22例，年龄14.51±2.10岁）。

1.2 影像学测量

所有患者均采用1.5T磁共振成像仪（飞利浦，荷兰）行头颈部及全脊髓薄层（层厚=3mm）MRI平扫，并通过PACS系统（FirstTech公司，中国）进行图像分析。在矢状面及冠状面MRI图像上测量如下影像学指标：①空洞/脊髓（syrinx/cord，S/C）最大值及空洞长度［3］。空洞的最大前后径与同水平处脊髓前后径的比值定义为S/C最大值；脊髓空洞长度定义为空洞范围所跨越的椎体数（见图1，2）。②空洞的类型［4］。根据空洞的形态分为膨胀型、念珠型、细长型、局限型4种类型（见图3）。③空洞的部位。空洞在颈胸腰段脊髓的分布情况。

图1 S/C最大值Fig.1 Maximal value of S/C

图2 脊髓空洞长度Fig.2 Syrinx length

图3 空洞分型Fig.3 Syrinx configuration type

1.3 统计学方法

运用SPSS 17.0软件进行数据录入及统计学分析。计量资料采用¯x±s表示，用χ2检验分析2组患者性别及空洞形态的分布差异，用独立样本t检验分析2组患儿年龄、S/C最大值及空洞长度之间的差异。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

ACMS组及IS组患者的性别及年龄分布差异均无统计学意义（P＞0.05）。ACMS组空洞长度为9.01±4.88（2～20）个节段，而IS组为4.09±2.07（1～9）个节段，IS组明显小于ACMS组，差异具有统计学意义（P＜0.05）；ACMS组患者的空洞长度＞5个节段有92例（69.7％），而IS组空洞累及节段≤5个有36例（78.3％），具体见图4。ACMS组脊髓空洞累及颈胸段104例（78.79％），累及颈段21例（15.91％），累及胸段3例（2.27％），同时累及颈胸腰段4例（3.03％），为全脊髓空洞。IS组脊髓空洞累及颈段23例（50.00％），累及胸段5例（10.87％），累及颈胸段18例（39.13％），无患者累及腰段。

ACMS组S/C最大值为0.61±0.18（0.18～0.91），IS组为0.43±0.14（0.20～0.78），IS组明显小于ACMS组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。ACMS组S/C最大值＞0.7有48例（36.36％），IS 组S/C最大值＞0.7仅1例（2.17％）。ACMS组膨胀型58例（43.94％），念珠型20例（15.15％），局限型35例（26.51％），细长型19例（14.39％）。IS组膨胀型4例（8.69％），念珠型1例（2.17％），局限型36例（78.26％），细长型5例（10.87％）。2组患者脊髓空洞类型的分布差异具有统计学意义（P＜0.05）。

图4 2组患者空洞长度的比较Fig.4 Comparison of syrinx length between 2 groups

3 讨 论

3.1 ACMS与IS的发生机制

Arnold-Chiari畸形在解剖学上表现为小脑扁桃体等结构疝入上颈椎管内［5］，下疝的小脑扁桃体等导致枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，引起脑脊液循环障碍，进而导致脊髓空洞的产生，目前被认为是ACMS的发生机制［6-8］。颅骨发育异常及后颅窝容积狭小引起小脑扁桃体下疝被认为是Arnold-Chiari畸形患者枕骨大孔区蛛网膜下腔梗阻的主要原因［9-10］。Bogdanov等［2］认为IS患者亦存在后颅窝容积的狭小，导致枕骨大孔水平处脑脊液循环通路受阻，进而导致脊髓空洞的产生，但Arnold-Chiari畸形患者枕大孔水平处脑脊液循环障碍更为严重。Heiss等［11］也认为脊髓空洞的近端蛛网膜下腔脑脊液循环障碍是IS的发生机制。既往研究均表明ACMS和IS可能存在类似的发生机制。

3.2 ACMS与IS的影像学差异

目前对这2种脊髓空洞影像学比较的报道少见。Boqdanov等［2］测量了脊髓空洞的绝对直径，发现ACMS最大直径比IS空洞大，两者的空洞直径分别为（5.5±4.7）mm和（2.7±1.9）mm。但其未对空洞水平的脊髓直径进行测量，无法准确定量评估空洞的膨胀性特征。此外也没有比较2种类型空洞的长度、部位及形态，而且入选病例均为成人。本研究入选病例均为青少年（10～18岁），测量了空洞的最大前后径与同水平处脊髓前后径的比值，S/C最大值，相比单纯测量空洞直径，可以更准确地反映空洞的严重程度和膨胀特征。本研究结果显示，ACMS组患者的S/C最大值显著大于IS组，这与Bogdanov等［2］的研究结果一致。在空洞长度方面，ACMS组患者的空洞累及9.01±4.88（2～20）个节段，IS组的空洞累及4.09±2.07（1～9）个节段。ACMS组92例（69.7％）患者的空洞长度＞5个节段，而IS组中36例（78.3％）的空洞累及节段≤5个。从空洞类型来看，ACMS组以膨胀型多见（43.94％），而 IS组以局限型为主（78.26％）。ACMS组中104例（78.79％）累及颈胸段，另有4例（3.03％）同时累及颈胸腰段，为全脊髓空洞。而IS组中23例（50.00％）仅累及颈段，无全脊髓空洞。从以上结果比较可以看出，2种类型脊髓空洞的影像学特征存在明显差异，这可能是因为尽管2种空洞存在类似的发生机制，但Arnold-Chiari畸形患者脑脊液循环通路的梗阻更为严重。

3.3 ACMS与IS的转归及临床处理

Magge等［12］对48例未经过治疗的青少年IS患者进行回顾性研究，发现91％表现为症状改善或者稳定。其中32例有MRI随访的患者中，87.5％最终发生空洞自发性减小或者保持不变，因此作者认为IS患者可以不对空洞进行干预。相似的，Joseph等［13］报告了青少年IS的自然史，在14例患者中，11例的症状和空洞形态未发生改变。而ACMS的自然史则明显不同。Strahle等［14］研究了青少年ACMS患者的自然史，发现53.8％（7/13）发生了空洞增大，且另有7例初诊无空洞的患者在最终随访时出现空洞。由于2种类型的脊髓空洞具有明显差异的影像学特征和不同的自然转归，因此临床上应有不同的处理策略。Schijman等［15］认为75％的ACMS需要外科干预，即行枕大孔减压来解除后颅窝的梗阻。Iwasaki等［16］指出当S/C最大值＞0.7时应对空洞进行引流。既往研究［3，17］显示81.8％～97.7％的青少年ACMS在枕大孔减压手术后可以获得很好的改善。Wu等［3］的研究进一步发现枕大孔减压术后脊髓空洞的改善主要发生在术后6个月以内，而6个月后空洞的改善缓慢或维持稳定，并指出小脑扁桃体下疝越重空洞转归越好。

综上所述，2种类型的脊髓空洞尽管可能存在类似的发生机制，但具有明显不同的影像学特征。与IS相比，ACMS的S/C最大值更大，累及节段更长。在临床评估及处理上，应考虑两者的影像学特征差异。

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Com parison of radiological features between Arnold-Chiari malformation-associated syringomyelia and idiopathic syringom yelia in adolescent

XIE Ding-ding，ZHU Ze-zhang，QIU Yong，SHA Shi-fu，LIU Zhen，JIANG Long，YAN Huang，CHEN Ling.Department of Spinal Surgery，Drum Tower Hospital，Medical School of Nanjing University，Nanjing 210008，Jiangsu，China

ObjectiveTo investigate whether different radiological characteristics exist between Arnold-Chiari malformation-associated syringomyelia（ACMS）and idiopathic syringomyelia（IS）and to elucidate its clinical significances.M ethodsAll cases with syringomyelia treated between June 2006 and June 2013 were identified and retrospectively reviewed.Based on the inclusion criteria，178 cases including 132 with ACMS（70 males and 62 females）and 46 with IS（24 males and 22 females）were finally enrolled for the study.The following parameters measured on preoperative MRI were compared between the 2 groups：maximal value of syrinx/cord（S/C），syrinx length，syrinx level and the configuration of syrinx.Results Both themaximal value of S/C and the syrinx length were found to be significantly larger in ACMS group than in ISgroup（0.61±0.18 versus 0.43±0.14，9.01±4.88 versus 4.09±2.07；P＜0.05）.Concerning the location of syrinx，the cervicothoracic spinal cord was involved in 82.57％of syringes in ACSM group，whereas50.00％of syringes in IS group were confined to the cervical level.The difference was statistically significant（P＜0.05）.Specifically，distended type was found in 43.94％of the syringes in ACSM group，whereas 78.26％was categorized into the circumscribed type in IS group.The difference was statistically significant（P＜0.05）.Conclusions Compared with IS，largermaximal value of S/C and longer syrinx length are found in ACMS.

Adolescent；Syringomyelia；Arnold-Chiarimalformation；Magnetic resonance imaging

R 744.4

A

1672-2957（2015）05-0303-04

】

10.3969/j.issn.1672-2957.2015.05.011

2014-5-14）

（本文编辑 于 倩）

国家自然科学基金面上项目（81371912）

谢丁丁（1987—），硕士在读，医师

210008江苏，南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科

朱泽章 zhuzezhang@126.com