儿童盆腔巨大皮样囊肿1例报告

王艳飞，王一飞，薛 军，王立坤，武雪亮，杨 飞(河北北方学院附属第一医院儿科，张家口 075000;河北北方学院附属第一医院普外科;河北北方学院附属第一医院超声医学科;河北北方学院附属第一医院CT中心)

皮样囊肿系囊性畸胎瘤一种，多见于婴幼儿，多数体积较小，恶变机率较小，可发生于人体多个部位，但发生在盆腔的巨大皮样囊肿则较为罕见。其主要并发症为囊肿破裂，其内所含胆固醇等其他化学物质刺激腹膜致急性腹膜炎，波及广泛，可危及生命［1］。本文报告河北北方学院附属第一医院儿科收治1例儿童盆腔巨大皮样囊肿的临床资料，并对该囊肿的临床表现、体征、辅助检查、诊断及治疗方式进行总结分析。

1 临床资料

患者，女性，14岁，主因间断性下腹疼痛1周于2015-05-02入院。患者于1周前无明显诱因出现间断性下腹部疼痛，无规律，不向周围放射，无腹胀，无恶心呕吐、发热等症状，大便正常，无黑便及脓血便，平素月经规律，口服颠茄片治疗，无明显缓解，遂来我院就诊。查体:生命体征平稳，心肺未见明显异常，腹软，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，中下腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音3-5次/min，无亢进，未闻及血管杂音。

实验室检查:WBC 9．0 ×109/L，RBC 3．69 ×109/L，NE 74．6%，尿常规、凝血功能及生化检查未见明显异常。影像学检查:盆腔超声提示:盆腔右侧可见大小约102 mm×80 mm×80 mm低回声包块，边界清晰，内回声不均匀，CDFI:未见明显血流信号，考虑囊性，性质待定(见图1);盆腔CT平扫提示:右侧盆腔囊性肿物(直径约10 cm)(见图2)。

请普外科会诊，初步诊断:盆腔巨大肿物(囊性)，建议行开腹探查术，完善术前准备后，于2015-05-07在全身麻醉下患者取截石位，取右下腹旁正中切口长约15 cm，依次切开腹壁各层。入腹探查:肝脏未见异常，腹主动脉、肠系膜下动脉、髂内血管附近未触及肿大淋巴结，盆腔内少量淡黄色腹水，抽取送检病理，腹膜返折下可及一质韧肿物，边界清，未侵及周围组织，遂行盆腔肿物切除术:自右侧打开腹膜返折，将直肠推向左侧，注意保护肠壁，沿肿物边界逐层分离周围组织，肿物约10 cm×9 cm×8 cm大小，予开窗减压，内可见大量豆渣样组织，将肿物完整切除，查看包膜完整，冲洗腹腔，查无活动性出血，间断缝合盆底腹膜，于盆底置22号乳胶管一枚，标本送病理。术后病理:盆腔肿物皮样囊肿(见图3);腹水:间皮细胞。患者术后恢复良好，7 d出院。术后随访2个月，无复发。

图1 盆腔超声提示:盆腔右侧类圆形低回声包块，边界清晰，内未见血流信号

图2 盆腔CT平扫示:盆腔右侧类圆形囊性密度肿物影，边界清楚，密度均匀

2 讨论

皮样囊肿源于胚胎早期的外胚层，是由于胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而发生的先天性囊肿，囊壁附表皮细胞、毛囊、汗腺等物质，囊腔内含有脱落的上皮细胞、皮脂腺等粥样分泌物［2］。皮样囊肿常发生于皮下组织中，与皮肤无粘连，其基底部常与深部组织如骨膜等粘连，不易推动。皮样囊肿多见于婴幼儿，也可见于成年人，研究报道约40%的皮样囊肿见于出生时，60%见于5岁以内［3］。皮样囊肿的发病无明显性别差异，一般生长缓慢，体积较小，绝大部分为单发，可发生在人体多个部位，如头面颈部、颅内、躯干四肢等，好发于眼眶四周、鼻根部、头枕部等部位［4］，而发生于盆腔且体积较大者极为罕见。

图3 盆腔肿物皮样囊肿病理表现(HE染色，×100)

皮样囊肿的临床表现因其所处部位、体积大小、有无并发症等而出现不同的临床表现，发生于体表、体积较小者常无明显症状，盆腔囊肿往往在直肠指诊、女性分娩等情况下发现，常伴下腹坠痛、便秘、直肠膀胱刺激症状、压迫肠管致肠梗阻等表现，如囊肿破裂则可表现为急性腹膜炎等症状［5］。盆腔皮样囊肿需与表皮样囊肿、直肠平滑肌肉瘤、脊索瘤、骶尾部畸胎瘤、脊膜突出、神经纤维瘤、霍奇金病等相鉴别［6］。

皮样囊肿超声表现多为类圆形或椭圆形囊性肿块，内部多呈低回声、混浊，可见较多散在分布、强弱不等的光点，有时呈翻滚样，囊壁厚、回声较明显，边界清晰，可见包膜反射光带或高回声团［6］。CT表现:形态规则，边缘清晰，囊肿呈液性密度，伴或不伴薄而均匀的分隔，囊壁厚薄均匀。增强扫描囊内分隔及囊壁可呈中度强化。囊壁钙化和囊内脂肪成分是其特征性表现，对诊断有重要价值。MRI表现:形态规则，边缘清晰，肿块呈长T1长T2信号，信号均匀或不均匀，可伴多发片状短T1长T2脂肪信号及小片状短T2钙化信号，可伴或不伴等T1短T2分隔信号［7］。MRI对本病的诊断价值较高，不仅能明确有无病变，而且对其鉴别诊断亦具有重要意义［8］。

皮样囊肿有恶变风险，一经确诊应及早手术治疗，术前应检查其他部位有无转移。该手术难点在于完整剥离和避免副损伤，因此术中力求完整剥离囊壁，防止破裂，一旦残留极易复发甚至恶变［9］。若肿瘤与周围组织粘连紧密，不必勉强扩大切除，可用局部低强度电凝，或碘伏棉片贴敷于肿瘤囊壁内数分钟，以破坏囊壁上皮结构。由于盆腔较窄，囊肿位置较深，毗邻直肠、子宫、膀胱、输尿管、骶前神经、肠系膜下血管等重要组织器官，极易导致副损伤，为尽可能避免副损伤、降低剥离难度，我们采取先破窗引流减压后再行剥离，破窗后引流出约300 ml豆渣样物体，后沿囊肿边缘完整剥离切除，术后给予充分引流，以防渗出物积聚感染，同时使用抗生素，防止盆腔及切口感染。

鉴于皮样囊肿有自发破裂的可能，故对腹腔及盆腔内皮样囊肿需引起高度重视，以防破裂发生严重后果。此外，术后需定期随访，彩超可作为随访首选的检查。

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