胸膜孤立性纤维瘤的多层螺旋CT诊断

1.南京军区福州总医院医学影像中心 (福建 福州 350025)

2.福建省肿瘤医院放射诊断科(福建 福州 350014)

王燕华1 林朝上1 陈自谦2 陶超超2 王运韬2

胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura，SFTP)为一种少见的胸膜肿瘤，发病率在胸膜肿瘤中目前并无一致报道，生物学行为大多呈良性经过，恶性比例很低[1]。临床上患者以成年人多见，无明显性别差异。症状表现往往无或轻微，部分为体检时偶然发现，术前正确诊断相对不易。本文回顾性分析本院11例经手术病理证实为SFTP的MSCT及临床资料，以进一步提高该病的认识和诊断水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料 收集2009年4月至2013年11月期间SFTP住院患者共11例。其中男性7例，女性4例，均为成年人，年龄34～63岁，平均53.7岁，病程4个月～2年，平均1.1年。4例临床症状为咳嗽、胸闷及气短于CT平扫时发现，3例实验室检查血糖值低，2例表现为吞咽困难，食管钡剂造影发现管腔外占位，仅2例无明显临床症状。

1.2 MSCT设备及检查方法11例患者均行常规CT平扫及三期增强扫描，并加做横断位、矢状位及冠状位重建。采用Philips Brilliance 64层螺旋CT扫描仪。扫描范围自胸廓入口向下至横隔水平。采集层厚5mm，层间隔5mm；管电压120kV，管电流150mA；MPR重建层厚2.5mm，间隔2mm；采用双筒高压注射器自肘前静脉团注入非离子型对比剂碘海醇(300mg/m1)，流率3ml/s，剂量1.0～1.5ml/kg，分别于注射对比剂后25s～30s、45s～50s和75s～90s行动脉期、静脉期和延迟期扫描。

2 结 果

2.1 基本影像学表现 肿瘤位置：11例病灶均为单发，其中位于左侧胸腔5例，右侧胸腔6例。7例位于肋骨侧胸膜，2例位于纵隔侧胸膜，1例位于叶间胸膜，1例位于膈侧胸膜。

病灶大小：横断位上，病灶大小不一，为2.1 c m×4.0cm～12.7cm×18.4cm，平均长径8.2cm，其中3例病灶长径大于10cm，肺组织压缩不张(图1)。

形态与边界：11例病灶中，9例形态较规则，呈类圆形，边缘可见浅分叶(图2)，其中8例边界清楚，气管、肺组织和纵膈结构呈受压、推移改变(图5,6)。1例与肺组织轻度粘连而界限欠清。2例呈不规则状，未见明显分叶，病灶部分可见侵犯纵隔结构，与纵隔间脂肪间隙模糊不清。

2.2 MSCT平扫及增强表现 MSCT平扫：11例病灶中7例呈较均匀软组织样密度，CT值30～46Hu，其中2例病灶内可见略高密度影，未见明显囊性成分(图2)，4例病灶密度不均匀，内可见斑片状或片状囊变及坏死区，CT值平均17Hu，与周围软组织样密度边界欠清(图7)；2例病灶边缘可见斑点及短条状小钙化影。

多期增强表现：8例病灶增强较为均匀，CT值增加10～41Hu不等，动脉期轻度强化(图3,5)，静脉期及延迟期实质部分强化程度逐渐升高，表现为轻～中度延迟性强化(图4)；3例强化不均匀，实质部分强化较明显，且呈渐进性强化，其内囊性部分无明显强化(图8,9)；动脉期，4例病灶内部可见强化的迂曲小血管影，由病灶周围向中间延伸(图9)。

图1-5 男性，46岁，右侧实性SFTP。图1 肺窗位示右侧胸腔片状密度增高影，范围较大，长径约18.4cm。图2 平扫纵隔窗位示右侧胸腔内纵隔旁巨大软组织肿块，密度均匀，边缘见浅分叶。图3 增强动脉期示病灶轻度强化，大部分强化均匀。图4 静脉期强化进一步增加，以病灶中间少许絮状影及周围壁强化较明显。图5 增强动脉期冠状位重建示气管、右主支气管受压、变窄，轻度推移,病灶轻度较均匀强化。图6-9 男性，52岁，右侧囊实性SFTP。图6 肺窗位示右侧胸腔类圆形高密度影，边缘光整，清楚。图7 平扫纵隔窗位示右侧胸腔病灶密度不均匀，其内见片状较低密度区，边缘见环形较厚软组织影。图8、图9 增强示病灶周边环形厚壁轻度均匀强化，其内片状影无明显强化。

3 讨 论

3.1 临床及病理特征SFTP为一种少见的软组织肿瘤，1931年由Klemperer等[2]进行了首次报道。目前该病病因及发病机制不明，有学者认为这可能与长期慢性炎症反复刺激和激素失调有一定的关系[3]。临床上，SFTP可发生于任何年龄，但以40岁以上的中老年人多见，无明显的性别差异[4]。本组11例患者均为成年人，年龄34～63岁，40岁以下仅2例，男性偏多。起初患者多无明显不适，部分为体检时偶然发现或因其它疾病而行CT胸部检查发现。但当肿瘤增长到一定大小压迫周围组织结构时才产生较为明显的临床症状，如咳嗽、胸闷、胸痛，呼吸及吞咽困难等为主要表现[5]。本组2例无明显临床症状；4例表现为咳嗽、胸闷及气短；2例表现为吞咽困难。另外，部分患者可表现为低血糖、肥大性骨关节炎及杵状指等副肿瘤综合征。本组3例患者发现低血糖。Valenzuela Membrives等[6]认为是低血糖是肿瘤产生了胰岛素样生长因子(IGF-2)，导致胰岛素分泌增加，这一现象被称为Doegge-Potter综合征。关于SFTP的细胞组织学来源一直存在争议，随着病理组织学新技术的应用，现已证实该肿瘤来源于胸膜间皮下组织的间充质干细胞[4]，为一种梭形细胞肿瘤。大体病理上，肿瘤体积多较大，形态呈类圆形，并见浅分叶；表面较光滑，部分见纤维包膜或假包膜，边界清晰；质地软硬不等。切面为灰白、灰黄色，部分出现钙化、出血、囊变及坏死改变而边界不清。光镜下，肿瘤细胞形态为梭形或卵圆形，呈层状或片状不规则排列，核呈圆形，胞浆红染，细胞间质可见较多胶原纤维，其间散在不同程度的纤细血管，部分见黏液样变性及囊样变，但细胞明显异型性及核分裂像少见。免疫组织化学检查示，肿瘤细胞阳性标志物为Vim、Bcl-2、CD34及CD99，而S-100、SMA、EMA及CK等均表达为阴性。本组11例术后均行病理及免疫组化检查，11例病灶Vim、Bcl-2、CD34均表达为强阳性，CD99为阳性，余为阴性。文献报道，CD34为SFTP的一种特异性标志物，可以与其它肿瘤进行鉴别[6]。SFTP具有潜在的恶性生物学行为，良、恶性比约为7：1，肿瘤体积达一定程度时可侵犯周围结构或发生转移，因此手术完整切除被认为是不仅能取得良好疗效，而且可以最大程度地减少术后复发率的主要手段[7]。MSCT检查可以很好地显示肿瘤大小及与周围组织结构的关系，为手术提供很大指导和帮助[8]。

3.2 SFTP MSCT影像表现分析胸膜SFTP多表现为单发病灶。肿块形态规则，边缘多见浅分叶，边界清晰。本组11例病灶均为单发，紧贴一侧或多侧胸膜。9例形态呈类圆形，其中8例推压周围组织结构；仅1例与肺组织有轻度粘连而边界欠清。2例呈不规则状，与纵隔间脂肪间隙模糊不清。早期病灶体积较小，但随访可发现其缓慢增大，部分可大于10cm。刘春玲等[9]认为，当胸膜SFTP肿块直径大于10cm时，提示肿瘤恶性可能。但也有学者[9]提出质疑，认为肿瘤大小在鉴别SFTP良恶性方面并无统计学意义。本组3例病灶大于10cm，镜下细胞异型性明显，并可见较多核分裂像，表现为恶性。SFTP密度往往与其大小有一定的关系，病灶较小时密度多较均匀，呈软组织样等密度，类似于肌肉组织密度。部分病灶内可见少许斑片状稍高密度影，这可能与其组织上含有较多致密的胶原纤维有关，导致部分区域密度有所增高[11]。本组有2例病灶内部可见少许片絮状稍高密度影，余5例病灶与肌肉组织密度无明显区别，这7例病灶直径均小于10cm。4例病灶体积较大，CT上表现为囊样的低密度影，CT值13Hu～30Hu，大体病理及镜下所见为肿瘤部分为黏液样变、囊性变及坏死区，而形成囊实性肿瘤，完全囊性肿瘤罕见。另外，本研究中2例病灶边缘还可见斑点及短条状小钙化，Wignall等[12]学者报道SFTP发生钙化的比率为7%～9%，可见钙化为其少见表现。MSCT多期增强扫描可进一步对SFTP定性和进行良、恶性的鉴别。一般体积较小的肿瘤表现为较均匀强化，强化程度为轻至中度，部分可达中度以上，而且呈现延迟性的渐进性强化方式，这与其病理组织学上血供较多，纤维含量丰富有关。而较大肿瘤组织学上多见黏液样变、囊变及坏死，因此，强化多不均匀[13]。本研究中8例病灶强化较为均匀，动脉期强化稍弱，表现为轻-中度延迟性强化；3例因发生囊变及坏死而强化不均匀，但边缘实质部分仍强化明显，且呈渐进性。有文献报道[14]，直径大于10cm的肿瘤CT增强时可出现“地图样”的强化，而具有特征性，究其原因，在于病灶的实质部分和囊变、坏死部分的分布有关。本组3例直径大于10cm的病灶中未见到如此“地图样”的强化，可能因样本量较小，因此有待扩大样本量进一步研究。另外，本组中4例病灶于动脉期发现由病灶周围向中间延伸的迂曲小血管影，这与Asai K等[15]报道一致，其认为是血供较多的缘故。

MSCT三维重建技术可以很好地显示病灶与邻近周围组织结构的关系，为可切除性提供指导。大多SFTP对周围支气管、肺组织及纵隔大血管等结构是一种推压、移位的关系，很少发生浸润和侵犯。但如果病灶在CT上显示为与周围结构不清，脂肪间隙消失，出现胸膜结节及一侧胸腔积液时，则应考虑为恶性,部分需手术完整切除，且术后临床上需长期随访[16]。本研究11例病灶中，8例推挤支气管、肺组织和纵隔等周围结构，边界清晰、光整，组织学表现为良性。1例与肺组织轻度粘连，2例可见侵犯纵隔结构，脂肪间隙消失，病理证实为低-中度恶性。

3.3 鉴别诊断SFTP多为一侧胸腔内的单发病灶，肿块较小时，表现为实性，而体积较大时多出现囊变及坏死，表现为囊实性。另外，病灶虽源于胸膜，但有时与肺组织边界不清。因此，诊断上需与某些相关疾病进行区分。①胸膜间皮瘤：Lacourt等[17]研究报道，胸膜间皮瘤与石棉接触有关，且临床上该病以男性多见。CT上表现为胸膜连续不间断结节状或波浪状增厚，胸腔积液多见。结合临床，较易区分。②周围型肺癌：CT上肿块形态不规则，边缘多见分叶及短小毛刺，邻近胸膜牵拉与凹陷，纵隔及肺门多有淋巴结肿大，一般诊断不难。③神经源性肿瘤：近胸膜处的神经源性肿瘤多见相邻椎体及附件骨质受压、吸收，椎间孔扩大等表现[18]，而不同于SFTP，据此可资鉴别。

综上所述，SFTP为一种少见的胸膜间质肿瘤，具有一定特征性的影像学表现。MSCT及其重建技术可进一步提高该病的正确诊断，并能很好地评估其与周围结构的关系，具有重大的临床诊断和手术指导价值。

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