迟发性皮肤卟啉症一例

姜丽亚 栾红 路云环 石秀艳

迟发性皮肤卟啉症一例

姜丽亚 栾红 路云环 石秀艳

患者女，41岁。因面颈部、四肢出现皮疹伴痒1年余就诊。患者1年前无明显诱因面颈部、双手足背部皮肤呈褐色，无痒痛等自觉症状，日晒后出现散在的芝麻至黄豆大小水疱，伴瘙痒，有糜烂、结痂、脱落，留有凹陷性瘢痕。皮肤碰及硬物后易擦破。皮损反复发作，夏重冬轻，恢复缓慢。曾到当地医院就诊，诊断为多形性日光疹，治疗(药物不详)效果不明显。无明显乏力及关节酸软等症状。未留意尿液颜色有无变化，无其他全身不适。患者平素体健，无长期服药史及饮酒史。父母非近亲结婚，家族中无类似皮肤病史。

体检:各系统检查未见异常。皮肤科检查:面部、颈部、双上肢桡侧及双手足背可见较多散在的小片状浅褐色斑疹、斑片、糜烂面、结痂，并见数处萎缩性凹陷性瘢痕(图1，2)。双手散在豆粒大小张力性水疱。额部毳毛略长。

实验室检查:血红蛋白111 g/L，血细胞沉降率44 mm/1 h；尿液分析(经期):隐血3+，蛋白3+，胆红素+，白细胞2+(3周后复查正常)；血卟啉(-)、尿卟啉(+)。 ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体、抗核抗体谱、肝功能、肝胆脾B超均无异常。胸部皮损组织病理检查:表皮下水疱，疱内可见较多红细胞及少许淋巴细胞、中性粒细胞，真皮乳头完整，真皮浅层散在少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，小血管丰富，血管壁周围见均质的嗜酸性环状沉积物(图3)。PAS染色(图4):血管壁周围见PAS阳性沉积物。诊断:迟发性皮肤卟啉症。

治疗:嘱患者防晒，羟基氯喹0.2 g，每日2次，维生素E 0.2 g，每日3次口服，皮损局部对症治疗，50 d后水疱、糜烂、结痂均消退，无新发水疱。嘱将羟基氯喹减量至0.2 g，每周2次口服。继续随访中。

讨论迟发性皮肤卟啉症(porphyria cutanea tarda，PCT)是卟啉症中最常见的类型，该病是尿卟啉原脱羧酶的缺乏或催化活性降低所致，分获得型和遗传型，后者常为常染色体显性遗传[1-2]。多种因素(如乙醇、雌激素、多氯烃、肾衰患者血液透析、放疗、肝炎病毒、HIV感染等)可诱发本病。PCT患者的皮肤表现有暴露部位光敏感性皮损、皮肤脆性增强、水疱、糜烂、结痂、粟丘疹、瘢痕、炎症后色素沉着、多毛、瘢痕性脱发、硬斑病样损害。组织病理表现为表皮下水疱，真皮乳头血管增多，血管壁及周围有均一的环状嗜酸性物质沉积，PAS染色阳性。尿卟啉阳性[2-3]。该病应与多形日光疹、种痘样水疱病、烟酸缺乏病、红斑狼疮及其他类型的皮肤卟啉症尤其是变异性卟啉症相鉴别。本病治疗包括避免日晒和外伤、低剂量羟氯喹(每周2次，每次200 mg)持续6～12个月，有一定疗效。

图1 患者面部散在的浅褐色斑疹、斑片、结痂、萎缩性瘢痕，额部毳毛略长 图2 患者颈部散在的浅褐色斑疹、斑片、结痂、瘢痕 图3 皮损组织病理:表皮下疱，真皮浅层散在少量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，小血管丰富(HE×100) 图4 血管壁周围见PAS阳性沉积物(PAS×400)

[1]马志红.卟啉症//朱学俊，王宝玺，孙建方，等.皮肤病学[M].北京：北京大学医学出版社，2011：805-817.

[2]Ryan Caballes F，Sendi H，Bonkovsky HL.Hepatitis C，porphyria cutanea tarda and liver iron：an update[J].Liver Int，2012，32(6)：880-893.

[3]Gunn GB，Anderson KE，Patel AJ，et al.Severe radiation therapyrelated soft tissue toxicity in a patient with porphyria cutanea tarda：a literature review[J].Head Neck，2010，32(8)：1112-1117.

2013-08-20)

(本文编辑:吴晓初)

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.09.029

252000山东省聊城市人民医院皮肤科