成人缺血型烟雾病临床特点的回顾性分析

张 填 王淑荣 马涤辉

烟雾病（Moyamoya Disease）又称为脑底异常血管网病，是双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病，因在脑血管造影时可见狭窄或闭塞主干盲端上呈现许多小血管影，酷似吸烟时吐出的烟雾而得名［1］。既往发现的成人烟雾病（特别是女性）以出血型为主，如脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血等［2］。但近年来，临床报道的成人烟雾病中缺血型烟雾病的比例相对增加。为帮助临床医生更多地了解和熟悉该类型病例的有关特性，本文回顾分析53例成人缺血型烟雾病患者的临床和影像学资料，初步总结其表现特点。

1 资料与方法

1.1 病例

2006-01-2013-08吉林大学白求恩第一医院收治的105例成人烟雾病病例中，缺血型成人烟雾病53例（占50.48%），其中37例为先行经颅多普勒（Transcranial Doppler，TCD）筛查发现存在血管狭窄或闭塞后再经头颅磁共振血管造影（Magnetic Resonance Angiography，MRA）或全脑数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）确诊，余16例直接经头颅MRA确诊。所有病例均符合日本烟雾病研究委员会诊断标准［3］，病因未明且DSA或MRA表现为：（1）颈内动脉末端和（或）大脑前和（或）大脑中动脉近端狭窄或闭塞；（2）动脉期显示异常的烟雾状血管网；（3）为双侧血管病变。病例排除标准：（1）仅单侧血管病变；（2）年龄＜18岁；（3）合并以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、颅内感染、脑外伤、唐氏综合征、神经纤维瘤、头部放疗等；（4）未行MRA或DSA检查。

1.2 方法

查阅53例缺血型烟雾病患者住院病历，分别整理、记录患者性别、年龄、首发症状、入院时脑卒中评分［4］（The National Institutes of Health Stroke Score，NIHSS）、颅内病灶分布，经头颅CT或 MRI检查显示为单侧梗死病灶或双侧梗死病灶、新发病灶或陈旧性病灶、脑梗死缺血部位及颅内动脉受累情况（经TCD、MRA或DSA检查）等内容。头颅CT采用德国西门子公司64排螺旋CT扫描仪，头颅MRI、弥散加权成像（DWI）及MRA采用德国西门子公司Trio 1.5TMRI机。DSA检查采用荷兰飞利浦公司多功能数字造影机。

脑梗死缺血部位为头颅CT／MRI检查时所发现的病灶，包括脑室旁（丘脑、尾状核、基底节区、胼胝体、脑室旁白质）、额叶、顶叶、颞叶、枕叶、脑干和小脑。

根据TCD、MRA或DSA检查确定受累颅内动脉，分为前循环病变（颈内动脉系统），包括双侧颈内动脉末端，大脑中动脉、大脑前动脉起始部的狭窄或闭塞以及后循环病变（椎-基底动脉系统），包括椎动脉狭窄或闭塞，基底动脉以及合并大脑后动脉狭窄或闭塞。

1.3 统计学处理

采用SPSS 13.0统计软件，非正态分布资料进行对数转换为正态分布资料；计量资料以均数±标准差（±s）表示，采用独立样本t检验；率的比较采用χ2检验。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 性别与年龄分布

53例成人缺血型烟雾病患者中，男37例，女16例，男女比例为1∶0.43（χ2＝16.6415，P＜0.01）。年龄分布不均衡，以青壮年多见，最小年龄19岁，最大73岁，平均（44.92±13.41）岁，其中≤40岁者20例（37.74%），41-60岁者25例（47.17%），≥61岁者8例（15.09%），各年龄段占比差异有统计学意义（χ2＝8.6421，P＜0.05），见表1。

表1 53例患者年龄分布

2.2 首发症状分析

53例成人缺血型烟雾病患者以偏瘫、头痛、短暂性脑缺血发作（Transient Ischemic Attack，TIA）为首发症状者较为多见，其它还表现为头晕、言语不清、抽搐、感觉异常、智力下降、记忆力下降等。但各种首发症状的占比差异无统计学意义（χ2＝11.0190，P＞0.05），见表2。

表2 53例患者首发症状比较

2.3 新、旧脑梗死患者与首发症状比较

53例成人缺血型烟雾病患者中新发脑梗死31例（58.49%），其中以急性症状（如偏瘫、TIA、言语不清、抽搐、感觉异常等）起病者25例，以慢性症状（如头痛、头晕、记忆力下降、智力下降等）起病者6例；陈旧性脑梗死22例（41.51%），其中以急性症状起病者8例，以慢性症状起病者14例，统计学分析表明新发脑梗死以急性症状为主，陈旧性脑梗死以慢性症状为主，差异有统计学意义（χ2＝10.7389，P＜0.01），见表3。

表3 53例患者新、旧脑梗死患者的首发症状比较（n，%）

2.4 单、双侧脑梗死患者首发症状比较

53例成人缺血型烟雾病患者中，双侧梗死者32例，其中以急性症状起病者18例，以慢性症状起病者14例；单侧梗死者21例，其中以急性症状起病者15例，以慢性症状起病者6例。统计学分析表明，单、双侧脑梗患者的首发症状分布无明显差异（χ2＝1.2433，P＞0.05），即首发症状与单侧或双侧脑梗死无明显关联。见表4。

表4 53例患者单、双侧脑梗死患者的首发症状比较（n，%）

2.5 脑梗死部位的分布比较

53例成人缺血型烟雾病患者中脑梗死部位共157处，其中累及脑室旁28处、额叶53处、顶叶21处、颞叶42处、枕叶13处、脑干和小脑0处。经分类计算各部位构成比，显示成人缺血型烟雾病的常见梗死部位依次为额叶、颞叶、脑室旁、顶叶、枕叶，统计学分析显示脑梗死部位分布差异有统计学意义（χ2＝33.0320，P＜0.01），见表5。

表5 53例患者脑梗死部位分布比较

2.6 前、后循环病变者NIHSS水平比较

34例单纯前循环血管病变者和19例合并后循环血管病变者入院时NIHSS水平比较，差异无统计学意义（t＝0.4038，P＞0.05），见表6。

表6 单纯前循环与合并后循环血管病变患者入院时NIHSS水平比较（±s）

表6 单纯前循环与合并后循环血管病变患者入院时NIHSS水平比较（±s）

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3 讨 论

研究资料显示，烟雾病发病率约1／10万，发病年龄2-65岁，在10-14岁和40岁左右出现发病年龄高峰［2］，成人烟雾病男性略少于女性，男女比例约1∶1.83［5］。国内外多数学者研究发现成人烟雾病以出血型多见，发生率 65%-65.6%［6，7］，或约50%为颅内出血，另外50%表现为TIA和脑梗死［8］。也有学者认为，无论是儿童还是成人烟雾病都以缺血型表现为主［9，10］。这种研究结果的不同，可能与不同种族的遗传特性和地区环境差异有关，也可能与对脑血管病变重视、对成人烟雾病认识增加及医学影像学发展有关。

本组资料显示，105例成人烟雾病患者中，缺血型53例（占50.48%）与出血型52例（占49.52%）比例相近（P＞0.05），与有的报道［8］相一致。而男女比例为1∶0.43，男多于女，与有的报道［5］相反。发病年龄以青壮年（41-60岁）多见。53例成人缺血型烟雾病患者的首发症状表现虽以偏瘫、头痛、TIA样表现为主，但各种首发症状的占比差异并无统计学差异（P＞0.05）。提示成人缺血型烟雾病患者首发症状多样，缺乏特异性。对新发脑梗死、陈旧性脑梗死、双侧梗死、单侧梗死病例的关联性分析显示，新发脑梗死以偏瘫、TIA、言语不清、抽搐、感觉异常等突发性症状为首发症状，陈旧性脑梗死则以头痛、头晕、记忆力下降、智力下降等慢性症状为首发症状（P＜0.05），而且首发症状与单、双侧脑梗死无明显关联（P＞0.05）。其原因可能与多数患者对急性症状相对重视而能够及时就诊，但对慢性症状重视不够而就诊时间相对较晚有关，也与部分医生对成人缺血型烟雾病识别能力不够，未能及时完善颅内血管影像学检查有关。另外，53例成人缺血型烟雾病患者脑梗死部位较多，常见部位依次为额叶、颞叶、脑室旁、顶叶、枕叶，未见脑干或小脑梗死灶（P＜0.01）。提示前循环皮质梗死较后循环皮质梗死更为多见，与相关报道一致［11］。这与成人烟雾病初期缺血事件（如TIA及前循环皮质下梗死）归因于基底节区新生血管网在极度扩张的脉络膜前动脉、胼周后动脉、开放的后交通动脉及大脑后动脉通过吻合支向前循环供血形成的过程中渐渐发生退缩有关。本研究还发现，单纯前循环与合并后循环血管病变比较，入院时NIHSS水平差异无统计学意义（P＞0.05）。表明成人缺血型烟雾病患者病情严重程度可能与脑血管闭塞程度、数量关系不大，主要取决于新生异常血管网的病理改变，与侧支循环是否能够及时建立并有效代偿有关。

综上，成人缺血型烟雾病以青壮年多见，男性多于女性，临床表现复杂多样，缺乏特异性，确诊需借助颅内血管影像学检查，患者病情严重程度与脑血管闭塞程度、数量关系不大。因本研究样本量偏少，上述判断有待于多中心、大样本、前瞻性研究进一步分析验证。临床医生应提高对成人缺血型烟雾病的识别能力，对疑似病例应进行TCD或MRA等无创血管检查，必要时行DSA检查，以清晰显示烟雾病血管狭窄程度、闭塞部位及侧支循环情况，从而有利于明确诊断，指导治疗。

1 Fukui M，Kono S，Sueishi K，et al.Moyamoya disease［J］.Neuropathology，2000，20（Suppl）：S61-64.

2 吴 江.神经病学［M］，第2版.北京：人民卫生出版社，2012：185.

3 Fukui M.Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis（moyamoya＇disease）.research committee on spontaneous occlusion of the circle of willis（moyamoya disease）of the ministry of health and welfare，Japan［J］.Clin Neurol Neurosurg，1997，99（Suppl 2）：S238-240.

4 中华神经学会.脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分标准（1995）［J］.中华神经科杂志，1996，29（6）：381-383.

5 韩晓琛，姚 生，戚晓昆，等.成人烟雾病17例临床表现和影像学特点分析［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2012，19（4）：301-303.

6 Kuroda S，Ishikawa T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progression in adult moyamoya diseade［J］.Stroke，2005，36（10）：2 148-2 153.

7 张 萍，梅翠红，陈黛琪，等.41例成人烟雾病的临床特点及血管影像学分析［J］.脑与神经疾病杂志，2011，19（6）：403-407.

8 Kuroda S，Houkin K.Moyamoya disease：current concepts and future perspectives［J］.Lancet Neurol，2008，7（11）：1 056-1 066.

9 高 山，倪 俊，黄家星，等.烟雾病临床特点分析［J］.中华神经科杂志，2006，39（3）：176-179.

10 Takahashi JC，Miyamoto S.Moyamoya disease：recent progress and outlook［J］.Neurol Med Chir（Tokyo），2010，50（9）：824-832.

11 刘文华，朱双根，王笑亮，等.成年型烟雾病缺血损伤模式Suzuki分级的关系［J］.中华神经科杂志，2010，43（6）：403-407.