透明细胞脑膜瘤1例报告并文献复习

江瀛川 顾晔 张晓彪,2

(1.复旦大学附属中山医院神经外科，上海 200032; 2.上海市医学图像处理和计算机辅助手术重点实验室，上海 200032)

透明细胞脑膜瘤(clear cell meningioma, CCM)在脑膜瘤的15个亚型中较为少见，2007年被世界卫生组织(WHO)定为II级肿瘤，占脑膜瘤的占2%。CCM与其他脑膜瘤的区别在于，CCM具有侵袭性、易复发、可随脑脊液播散[1-2]。CCM好发于年轻人，多见于桥小脑角和脊髓，但颅内幕上不是其好发区域，现报告1例幕上凸面的CCM，为CCM的临床诊治提供经验。

1 病例资料

女性，20岁，因“间断性头痛、呕吐、言语不流利3个月”入院。入院时查体：神志清，言语欠流利，部分运动性失语，颅神经检查阴性，四肢感觉无异常，生理反射存在，病理反射未引出。头颅MRI：右额顶交界区颅骨内板下见43 mm×55 mm肿块，T1以等信号为主伴混杂略低信号，T2以等信号为主伴混杂略高信号；增强扫描后肿块信号明显强化，内有不规则无增强区；肿块相邻颅骨吸收、变薄；脑组织轻度水肿，中线左偏约10 mm(图1 A～D)。术中：见颞额交接部局部颅骨隆起；肿瘤位于蛛网膜下，直径约5.5 cm、色黄、血供少，未破坏硬膜和颅骨；术中囊内减压结合囊外分离后，全切肿瘤。术后病理诊断：脑膜瘤，透明细胞型(WHO II级)。免疫组化：上皮膜抗原(EMA，﹢﹢), 细胞角蛋白(CK，﹣)，S100(﹣)，胶质纤维酸性蛋白(GFAP，-)，P53(80%﹢～﹢﹢)，Ki 67(15%﹢)，波形蛋白(VIM，﹢﹢﹢)，CD34(血管﹢)。特染：过碘酸雪夫反应(PAS，+)。术后患者恢复良好，头痛、呕吐消失，言语流利，未进行进一步放疗或化疗。随访24个月，肿瘤未复发(术后18个月时MRI复查结果见图1 E～F)。

A～D:手术前; E～F：手术后18个月

2 讨 论

脑膜瘤是颅内常见的良性肿瘤，但有些也具有侵袭性，如不典型脑膜瘤、恶性脑膜瘤。CCM属于不典型脑膜瘤，由多边形细胞构成，周围透明基质较多。CCM细胞富含糖原和胞浆，血管周围和间质可见显著的胶原表达，核异型及核分裂少见，核内有假包含体和沙粒体[3]。但是CCM缺乏可与其他类型脑膜瘤相鉴别的特征性影像学表现。Wang等[4]报告23例CCM患者，肿瘤发生部位包括桥小脑角、斜坡区、枕大孔区、鞍区、侧脑室和三脑室；MRI表现为T1等信号或伴低信号，T2等信号或伴高信号，增强扫描后强化或未强化；周围脑组织水肿14例，颅骨组织增生2例，颅骨破坏8例，脑膜尾征13例。

CCM的治疗以手术为主，但术后复发率较高。有文献[5]报道，63例CCM患者中39例行CCM全切手术，其中17例复发(43.6%)，中位复发时间为24个月；13例行次全切手术，其中11例复发(84.6%)，中位复发时间为12个月。目前，对于CCM患者，全切术后是否需要放疗，尚无可靠依据。本例患者行肿瘤全切术后未行放疗，随访18个月，患者正常生活，无复发。

[1]Zorludemir S, Scheithauer BW, Hirose T, et al. Clear cell meningioma. A clinicopathologic study of a potentially aggressive variant of meningioma [J]. Am J Surg Pathol, 1995, 19(5):493-505.

[2]黄冠又，冯洁，郝淑煜，等. 脑膜瘤的病理学、分子生物学及遗传学研究进展[J]. 中国临床医学, 2011, 18 (5): 726-728.

[3]李晓，徐如君，周虹，等. 透明细胞型脑膜瘤的临床病理特征[J]. 中华肿瘤杂志, 2011, 33(9): 685-687.

[4]Wang XQ, Huang MZ, Zhang H, et al. Clear cell meningioma: clinical features, CT, and MR imaging findings in 23 patients[J]. J Comput Assist Tomogr, 2014,38 (2):200-208.

[5]Chen H, Li XM, Chen YC, et al. Intracranial clear cell meningioma: a clinicopathologic study of 15 cases[J]. Acta Neurochir (Wien), 2011,153 (9):1769-1780.