胎儿肺隔离症的MRI诊断

刘锋，关键，刘树学，李水连，刘明娟

·儿科影像学·

胎儿肺隔离症的MRI诊断

刘锋，关键，刘树学，李水连，刘明娟

目的探讨MRI对胎儿肺隔离症的诊断价值。方法回顾性分析8例经产后病理证实的胎儿肺隔离症病例的影像学表现，产前超声初步诊断为肺隔离症和/或先天性囊性腺瘤畸形，再行胎儿胸部MRI检查。MRI检查时孕妇年龄22～36岁，孕龄20～35周。胎儿MRI检查序列包括TSE T1WI、HASTE T2WI和抑脂Tirm T2WI，行矢状面、冠状面和横轴面扫描。结果8例胎儿肺隔离症中7例为产后手术病理证实，1例为引产后尸检证实。其中病灶位于左侧7例，右侧1例。8例肺隔离症中叶内型7例，均位于下叶基底段，大小为2.6 cm×3.1 cm～4.2 cm×4.7 cm，其中1例合并先天性肺囊腺瘤样畸形；叶外型1例。叶内型肺隔离症MRI表现为一侧肺下叶T2WI团块状高信号影，边界较清晰，信号高于邻近正常肺组织；7例均可见体循环异常分支供血，供血血管均发自主动脉，T2WI呈线条状低信号。其中合并肺囊腺瘤样畸形1例，表现为左下肺团块状高信号周围可见密集的高信号小囊泡状影，并可见一T2WI低信号血管影与主动脉相连。叶外型1例，隔离肺组织表现为位于左肾与膈之间的囊状T2WI高信号，T2WI低信号血管影与腹主动脉相连。结论MRI可直接显示胎儿隔离肺的位置和形态，并确定其供血血管，对于胎儿肺隔离症的诊断具有较高价值，可作为产前胎儿超声检查的重要补充。

肺隔离症；胎儿；肺疾病；磁共振成像

产前超声是诊断胎儿肺疾病的主要手段[1-3]，随着MRI快速扫描序列的发展，胎儿MR成像在临床上运用逐渐增多。胎儿MR成像具有扫描范围大、多方位直观显示、解剖关系清晰等特点，在产前检查中发挥着重要作用[4-6]。笔者搜集8例具有完整MRI检查资料的肺隔离症病例，总结分析胎儿肺隔离症的MRI影像特点，旨在探讨胎儿MRI对肺隔离症的诊断价值。

材料与方法

搜集2007年1月-2012年6月经病理证实的8例胎儿肺隔离症病例。所有病例产前均经超声初步诊断为肺隔离症和/或先天性囊性腺瘤畸形。胎儿胸部MRI检查时孕妇年龄22～36岁，孕龄20～35周,平均(27±8)周，8例均为单胎妊娠。

MRI检查采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T超导型磁共振成像仪和相控阵表面线圈。孕妇取仰卧位，屏气采集。按照我院胎儿胸部MRI检查的常规方法，先扫三平面定位像，扫描序列包括：TSE T1WI序列，TR 210 ms，TE 2.2 ms；半傅立叶采集单次激发快速自旋回波(half fourier acquisition single-shot turbo spin-echo，HASTE)T2WI序列和抑脂Tirm T2WI，TR 1600～1800 ms，TE 95～100 ms。视野350 mm×350 mm，层厚6 mm，层间距0.6 mm。其中HASTE T2WI序列和TSE T1WI序列为必做序列，抑脂Tirm T2WI序列根据情况选用，对胎儿行横轴面、冠状面及矢状面三方位成像。

结果

8例肺隔离症胎儿7例为产后手术病理证实，1例为引产后尸检证实。8例胎儿肺隔离症病变发生部位为左侧7例，右侧1例；叶内型7例，其中1例合并先天性肺囊腺瘤样畸形；叶外型1例，病变位于左侧。

7例叶内型肺隔离症MRI表现为一侧肺下叶T2WI团块状高信号影(图1)，均位于下叶基底段，大小为2.6 cm×3.1 cm～4.2 cm×4.7 cm，与正常肺组织分界较清晰，信号高于邻近正常肺组织；7例可见体循环异常分支供血，供血血管均发自胸主动脉，表现为一支发自胸主动脉的动脉延伸至团块状信号影中部或边缘，T2WI上呈线条状低信号，走行较纡曲。肺隔离症合并肺囊腺瘤样畸形1例，左下肺团块状高信号周围可见密集的高信号小囊泡状影，两者分界不清，但形态差别较为明显，隔离肺表现为较均匀的T2WI高信号，腺瘤样畸形则表现为密集的T2WI高信号小囊泡影，胎儿冠状面可见左肺下叶团块内一条T2WI低信号血管影与主动脉相连(图2)。合并征象包括：纵隔移位3例，表现为心影向对侧推移，患侧肺下叶被异常信号占据；合并胎儿水肿1例，表现为胎儿颈部皮下软组织增厚，T2WI呈高信号；羊水过多2例，表现为胎儿体部周围液体信号影明显增宽达8 cm或以上，其余羊水量均与胎龄相符合。

1例叶外型隔离肺组织表现为位于左肾与膈之间的囊状T2WI高信号，边界清晰，其内信号较均匀，T2WI胎儿横轴面示左膈下囊状团块内可见一低信号血管影与主动脉相连；T1WI胎儿冠状面示左膈下囊状影为低信号(图3)，本例无其他合并异常。

术后及尸检病理：7例胎儿隔离肺大体解剖均可见滋养动脉残端，镜下为发育不良的肺组织，支气管数量减少，肺泡排列无规律；1例合并肺囊腺瘤样畸形者镜下以支气管样气道异常增生为主，缺乏正常肺泡，并见大量增生的小囊状结构。

图1 妊娠29周胎儿MRI图像，左下肺叶内型肺隔离症。a) 胎儿冠状面T2WI示左下肺团块状高信号影(长箭)，与正常肺组织分界隐约可辨。左下肺团块影中间见一低信号血管影与降主动脉相连(短箭)；b) 胎儿横轴面T2WI示异常团块占据左下肺(长箭)，中间低信号血管影与主动脉相连(短箭)。图2 妊娠25周胎儿MRI图像，左下肺叶内型肺隔离症合并先天性肺囊腺瘤样畸形。a) 胎儿斜冠状面T2WI示左下肺团块状高信号影(箭)，与正常肺组织分界较清晰，其内可见密集的高信号小囊泡状影；b) 胎儿横轴面T2WI示左下肺团块内多发小囊状影(箭)，纵隔向右侧移位；c) 胎儿冠状面T2WI示左下肺团块影中部可见一低信号血管影与主动脉相连(箭)。

图3 妊娠35周胎儿MRI图像，左下肺叶外型肺隔离症。a) 胎儿冠状面T2WI示左膈下与左肾之间囊状高信号影(箭)，边界清晰，其内信号较均匀；b) 胎儿横轴面T2WI示左膈下囊状团块内可见一低信号血管影与主动脉相连(箭)；c) 胎儿矢状面T2WI示膈下囊性团块内的低信号血管影(箭)；d) 胎儿冠状面T1WI示左膈下囊状影为低信号(箭)。

讨论

肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)是指异常、无功能的肺组织与正常气管支气管分隔并接受体循环供血，引流至体静脉或肺静脉，其发生率占肺畸形的0.15%～6.40%。有学者认为肺隔离症由胚胎发育期原始前肠腹侧异常的副肺芽生长形成，其中异常肺芽组织中的多能干细胞移行到原始前肠的尾部并发育成肺组织，而动脉供血则由发源于原始前肠的主动脉提供[7]。肺隔离症的发生部位以左肺下叶后基底段最常见，但可也发生于任何肺段或肺叶[8]。肺隔离症分为叶内型和叶外型，叶内型肺隔离症最常见，约占75%，为脏层胸膜覆盖；而叶外型肺隔离症存在单独的胸膜，可发生在膈上或膈下，左肺较右肺多见(约90%见于左侧)，其供血动脉可来自降主动脉或其分支，也可来自肋间动脉、胸廓内动脉等；其异常静脉引流至体静脉，如下腔静脉、奇静脉、半奇静脉或门静脉等。肺隔离症也常可合并其他先天畸形。肺隔离症是唯一由主动脉供血的胸部畸形，所以检出其滋养动脉来自体循环为隔离肺的特征性表现[9]。

肺隔离症作为一种先天畸形，在胎儿期早期诊断对出生后的干预有重要意义[5]。超声一直是胎儿产前检查首选方法，超声理论上可显示肺隔离症的供血动脉及其回流静脉，可鉴别肺隔离症及肺先天性囊性腺瘤，但血管的显示对超声仪器及操作检查者的经验有很高的要求[10]；超声有其局限性，视野有限，当孕妇肥胖、羊水过少或过多、双胎或多胎时超声常不能清晰显示胎儿的胸腹部结构。MRI视野大，可多切面成像，直观显示胎儿肺部病变，软组织分辨力高，不受母体、胎儿及羊水等条件制约。

本组6例病变部位在左肺下叶，1例位于左膈下，1例在右肺下叶，其分布特点与文献报道基本一致[8]。肺隔离症的好发部位是左肺下叶，表现为胎儿下肺团块状T2WI高信号影，信号高于正常肺组织，与正常肺组织分界清晰，团块影内可见低信号血管影与主动脉相连，T2WI上可显示低信号供血血管，肺隔离症供血血管通常发自主动脉。确定隔离肺组织的供血来自体循环在诊断上具有重要意义。文献报道肺先天性囊性腺瘤(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)与肺隔离症可合并发生[4]。本组有1例肺隔离症合并CCAM，该例的CCAM属于微囊型，表现为隔离肺组织周围可见密集分布的更高信号小囊泡状病变，而隔离肺组织中间可见低信号血管影发自主动脉。

叶外型肺隔离症可以发生在膈下上腹部，在上腹部通常为囊性，位于肾上腺区域[8]。本组1例为左侧叶外型，位于膈下，T2WI表现为胎儿左膈下与左肾之间囊状高信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，信号特点并无特异性，诊断重点仍是寻找体循环的供血血管。

肺隔离症应与先天性膈疝(congenital diaphragmatic hemias,CDH)、CCAM及支气管囊肿等鉴别。①先天性膈疝：超声能显示胸腔内异常包块、腹腔胃泡缺失、心脏移位等征象，通过评估胸腔内残留肺的大小判断是否有肝脏疝入胸腔，超声血流成像可跟踪门脉，从而诊断疝入胸腔的肝脏，但超声不容易区分肝脏、肠管及肺。MRI冠状面和矢状面能同时显示胎儿胸腹结构，胎儿肝脏在腹部脏器中最易显示，T1WI为中等信号，T2WI为稍低信号。胃及十二指肠为含液结构，在T2WI上为高信号。胎儿肺部由于处于非呼吸状态，肺内充满羊水及分泌液，在T2WI上表现为中等稍高信号，与肝脏有明显区别；而T1WI可以清楚地区分肠管内高信号的胎粪与低信号的隔离肺组织,同时在T2WI上隔离肺为高信号，而疝入胸腔的肝脏为中低信号，根据肝脏和肠管在T1WI序列上的信号特点，T1WI有助于确定疝入胸腔的肝脏和肠管，并能较容易地将两者与肺组织进行区分。②CCAM：对于大囊型、小囊型或微囊型CCAM，MRI表现为肺内囊泡状结构或囊实性结构，病灶可出现于任何肺叶，其供血血管来自肺循环而无体循环供血，因此鉴别重点是要确定其供血不是来自体循环。发生在下叶的实质型CCAM不易与肺隔离症进行区分。诊断CCAM或隔离肺时尤其是要注意两者合并发生的情况，如果肺内的病灶主要位于肺下叶，具有实性结构和/或囊实性或多囊状结构，同时能找到体循环供血血管时，强烈提示两种病变合并存在；③膈下型肺隔离症需与肾上腺血肿、囊肿及神经母细胞瘤相鉴别，肾上腺出血可表现为局部T1WI高信号。神经母细胞瘤多见于右侧，形态较不规则，信号均匀或不均匀，可多部位发生；肾上腺囊肿可出现与隔离肺类似的信号，而肺隔离症多见于左侧并可以找到体循环(如腹主动脉)供血。

MRI能清晰显示隔离肺的范围、病变内部信号的特点及肺叶的定位，可同时观察患侧正常肺组织的范围、发育情况及体积，显示纵膈、心脏有无向对侧移位及其程度、正常侧肺是否受压及程度以及胎儿的全身情况，如合并胎儿水肿等，对于判断胎儿的预后有重要参考价值[2,3]。本组中也可见到这些相关征象，本组出现纵膈移位3例，合并胎儿水肿1例，羊水过多2例；这些征象的发现有利于对胎儿进行全面评估。

MRI检查可直观显示胎儿隔离肺的位置和形态，并确定其供血血管，对于胎儿肺隔离症的诊断具有较高价值，可作为产前胎儿超声检查的重要补充。

[1]李建华，朱霞，陈欣林.超声和MRI联合应用诊断胎儿胸部异常[J].中华医学超声杂志(电子版),2010，7(2)：232-237.

[2]陈琮瑛，李胜利，欧阳淑媛，等.胎儿肺内病灶的产前超声诊断及其结局分析[J].中华超声影像学杂志，2008，17(7)：612-614.

[3]Mann S,Wilson RD,Bebbington MW,et al.Antenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation[J].Semin Fetal Neonatal Med,2007,12(6):477-481.

[4]Hubbard AM，Adzick NS，TimothyMC，et al．CongenitaI chest lesions：diagnosis and characterization with prenatal MR imaging[J]．Radiology，1999，212(1)：43-48.

[5]Recio Rodríguez M,Martínez de Vega V,Cano Alonso R,et al.MR imaging of thoracic abnormalities in the fetus[J].Radiographics,2012,32(7):305-321.

[6]Hubbard AM.Magnetic resonance imaging of fetal thoracic abnormalities[J].Top Magn Reson Imaging，2001，12(1):18-24.

[7]Reiss I，van deVen CP，Tibboel D．Congenjtal lung malformations——diagnostic and therapeutic approaches[J]．Intensiv Med，2008．45(1)：12-18．

[8]Evans Siegelman，程庚哲，苑志新.体部磁共振成像[M].北京：人民军医出版社，2012：358-359.

[9]Coakley FV,Lopoo J,Lu Y,et al.Normal and hypoplastic fetal lungs:volumetric assessment with prenatal single-shot rapid acquisition with relaxation enhancement MR imaging[J].Radiology,2000,216(1):107-111.

北京大学第三医院第三届全国综合影像诊断高级论坛通知

为促进影像专业医师之间的学术交流，提高疾病的诊断水平，推动影像学事业的发展，北京大学第三医院放射科将举办第三届"全国综合影像诊断高级论坛"。学习内容包括骨关节、腹盆腔、呼吸、心血管、头颈、中枢的影像诊断及新技术应用。届时将邀请多名业界资深专家进行精彩讲座。学习结束后颁发国家级继续医学教育证书，学分10分。

时间：2014年6月13日至6月15日 地点：北京市北三环中路57号远望楼宾馆

通讯地址：100191 北京市海淀区花园北路49号 北京大学第三医院放射科

联系人：郎宁 电话 15611908942 刘颖 电话 15611908504

E-mail：langning800129@126.com lyyulia@yahoo.com.cn

MRimagingofbronchopulmonarysequestrationinthefetus

LIU Feng,GUAN Jian,LIU Shu-xue,et al.

Department of Radiology,Hospital of Traditional Chinese Medicine of Zhongshan,Guangdong 528400,P.R.China

Objective:To explore the diagnostic value of MRI in fetal bronchopulmonary sequestration (BPS).MethodsThere were 8 cases of BPS proven by postnatal pathological results.All the cases were suspected with BPS and/or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) by antenatal ultrasound.These pregnant women,being 22 to 36 years old,were in their 20～35 gestational weeks and underwent MRI scan after antenatal ultrasound.MR sequences included HASTE T2WI,fat suppression Tirm T2WI and TSE T1WI.Axial,coronal and sagittal scanning was performed.ResultsIn all cases,7 cases were proven by surgical pathology and one case was diagnosed by autopsy.The locations of BPS were left lower lobe (6 cases),right lower lobe (1 case) and left adrenal region (1 case).CCAM was diagnosed in 1 case.T2-weighted images revealed a hyperintense homogeneous lesion occupying the lower hemithorax and supplied with arterial systemic blood originating from the aorta in all cases of intralobar BPS.The feeding artery showed hypointensity on T2WI.T2-weighted images showed a unilateral multilocular cystic lesion involving the left lower lobe adjacent to BPS in the case of CCAM with BPS.And the hyperintense feeding artery was also shown.T2-weighted images revealed a hyperintense homogeneous cystic lesion in left adrenal region and a feeding artery originating from the abdominal aorta.ConclusionMRI directly shows the location,distribution and morphology of bronchopulmonary sequestration in the fetus,and can find the feeding arteries.It can help make diagnosis for bronchopulmonary sequestration.MRI should be an important methed as supplement to antenatal ultrasound.

Pulmonary sequestration; Fetus; Lung diseases; Magnetic resonance imaging

528400 广东，中山市中医院放射科(刘锋、刘树学、李水连)；510080 广州，中山大学附属第一医院医学影像科(关键、刘明娟)

刘锋(1974-)，广东梅州人，男，主治医师，从事影像诊断工作。

刘明娟，E-mail：mingjuanl@163.com

R725.6；R445.2

A

1000-0313(2014)05-0560-04

2014-01-27

2014-03-28)