大疱性类天疱疮1例

孙良定

（中煤张家口煤矿机械有限责任公司医院，河北 张家口075025）

1 病例介绍

患者男，90岁，主因 “高血压病、脑动脉硬化、脑梗塞、冠心病、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、低蛋白血症、退行性骨关节病”于2012－7－10日在我院间断治疗。经过抗炎、改善微循环、降血压、纠正低蛋白、营养支持等对症处理，患者症状好转。10月16日患者双下肢、前胸、后背出现水疱，痒，水疱大小不等，米粒、花生大小。考虑 “过敏”，给予抗过敏治疗，不见好转。水疱出现渗液、糜烂、疼痛，瘙痒加重，既往否认药物过敏史。体格检查：T 36.8℃，P 78次／min，R 22次／min，BP 136／80mmHg。神清，言语不利，双肺呼吸音弱，心率78次／min，律齐，心音弱，双下肢无水肿。皮肤科检查：双下肢、前胸、后背散在米粒、花生大小松弛性水疱，有大量糜烂面，渗出明显，部分水疱尼氏征 （＋）。辅助检查：血常规：WBC 15.88×109／L，N 76.9%，L 9.6%，E 11.9%，RBC 3.32×1012／L，HGB 107g·L－1。心电图：冠状动脉供血不足。其他检查未见明显异常。因治疗不见好转，建议患者到河北北方学院附属第一医院会诊。取躯干尼氏征 （＋）的水疱做组织病理检查：表皮下水疱内可见少量红细胞，真皮内大量炎性细胞浸润，主要为嗜酸性粒细胞。2012－10－23日诊断：大疱性类天疱疮。给予甲基泼尼松龙40mg静滴，1次／d；人血白蛋白10g静滴，隔日1次；呋喃西林液、氯锌油外敷；氯化钾片口服。治疗10d后，患者糜烂面渗出减少，部分结痂，无新发水疱。停人血白蛋白。20d后糜烂面进一步干燥，无渗液，大部分结痂，无新发水疱。激素逐渐减量，皮损逐渐愈合，2个月后停药。随访无复发。

2 讨 论

大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid，BP）是一种常见的自身免疫性表皮下大疱病。临床上以躯干、四肢出现张力性大水疱为特点，预后较好，常见于60岁以上老年人，女性略多于男性，以泛发的瘙痒性大疱疹为特点。BP基本损害为张力性的厚壁大疱，在正常皮肤或红斑基础上发生，疱呈圆形或椭圆形，直径大多在1cm左右，也可达数公分如鸽蛋般。疱壁较厚，不易破溃，挤压水疱并不向周围扩展（尼氏征阴性）。水疱内容物大多清亮，少数为血性，继发感染则疱液呈脓性。皮损好发于躯干及四肢屈侧，早期皮损可仅表现为浮肿性的红斑而没有水疱，可误诊为多形红斑或药疹。约半数患者有口腔黏膜的损害，但较之天疱疮的口腔损害要轻得多。患者自觉瘙痒，全身健康状况在疾病早期一般不受影响。然而，BP的表现极为多样，开始容易被误诊，尤其在疾病的早期或不典型病例，患者可以完全没有大疱。

组织病理检查：取新鲜的水疱作检查，可见表皮下疱，在疱内及疱下方的真皮内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性细胞浸润。

诊断要点：皮肤损害以张力性水疱与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。组织病理学检查，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，结缔组织有大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70%～80%的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。

鉴别诊断：主要与获得性大疱性表皮松解症 （EBA）相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病，张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和／或C3沉积所致荧光。鉴别要点：①BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧；②BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主；③以 “盐裂皮肤”作DIF，BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧[1－2]。

本例属重症大疱性类天疱疮：高龄；皮损多，占体表面积的50%；伴多种慢性疾病；对激素耐受性差、易产生副作用；部分水疱尼氏征 （＋），可能是表皮与真皮分离的结果，而不是真正的棘层细胞松解。在重症大疱性类天疱疮治疗中，采用人血白蛋白联合糖皮质激素治疗，人血白蛋白可增强免疫力，减少糖皮质激素用量，越早应用越好。

[1]高莹，杨天福.大疱性类天疱疮1例报告[J].中国社区医师，2010，12（29）：171.

[2]丁蓓，陆萍，姚瑞凡.大疱性类天庖疮一例治疗体会[J].当代医学，2009，15（3）141.