11例朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理

刘春萍，李红艳，李 妍

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）又名组织细胞增生症X，主要包括勒—雪病（LSD）、韩—薛—柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）。国际组织细胞协会将其分为单系统疾病和多系统疾病两大类，单系统疾病又分为单部位型和多部位型。本病临床罕见，任何年龄均可发病，男女比例约为2∶1［1］，成人少见，多与吸烟有关。LCH的病因及发病机制不甚明确，目前普遍认为LCH是一种前体细胞克隆型增殖性疾病［2］。朗格汉斯细胞异常增殖与细胞因子介导有关。本病预后较差，预后与病人年龄、受累器官以及器官功能受损直接相关［3］。加强病情观察，做好化疗并发症的评估，采取有效的护理措施，对减慢疾病的恶化速度、提高病人的生活质量起到积极作用。现将我科自2011年以来收治的11例LCH病人的护理报告如下。

1 临床资料

本组病人共11例，男10例，女1例；年龄23岁～51岁，平均37.45岁；其中30岁以下1例，30岁～39岁6例，40岁～49岁3例，50岁以上1例；病变同时累及3个系统或器官的病人4例，病变同时累及2个系统或器官的6例，病变累及1个系统或器官的1例；其中病变累及肺部的10例，累及骨骼、牙龈的6例，累及内分泌系统的5例，累及皮肤、淋巴结的4例。

2 治疗

LCH是一组异质性疾病，个体性化疗非常重要，对于单一部位的局灶性骨损害的LCH病人可采取外科手术或局部放疗；对于病变累及多器官、多部位的病人，以及有发展为全身性病变趋势的病人，化疗有可能改善部分多系统多器官受累病人的预后［4］。本组2例病人行颅骨病变部位切除术，1例行双下颌骨病变部位刮治术＋右下颌骨牙槽突修整术，病人均符合LCH化疗指证，行MA方案化疗，化疗药物为甲氨蝶呤、阿糖胞苷。

3 结果

本组病人经6疗程MA方案化疗后症状均有明显缓解，病灶缩小者9例，治疗后病人的生活质量均有明显提高。

4 护理

4.1 心理护理 本病是介于良恶性之间的肿瘤，有治愈的可能，但治疗时间长，且随着化疗接踵而来的化疗副反应，加上本病给病人所带来的各种长期不适和疼痛，造成病人及其家属精神和身体上的巨大压力，使病人痛苦、焦虑、情绪低落，因此在整个治疗期间心理护理尤为重要。护士应采用适当的健康教育方式，耐心地宣传疾病治疗方案，强调化疗的意义，让病人及家属了解化疗的知识及副反应，对化疗充满信心，主动配合；加强沟通，鼓励病人讲述化疗过程中的不适感，给予充分的理解与尊重，进行有效的化疗前指导，改善病人的心理状态，使其以最佳心态接受化疗。

4.2 病情观察

4.2.1 病变累及肺部 本组有10例病人病变累及肺部，主要表现为呼吸系统症状，如胸痛、咳嗽、喘息、肺功能受损、自发性气胸等，严重者可出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭。护理措施：①加强巡视，密切观察病人的呼吸系统症状有无加重，有无发生自发性气胸，必要时给予吸氧，嘱病人注意多休息，减少体力活动；②指导病人保持呼吸道通畅，有效咳嗽、有效排痰，避免发生呼吸道感染；③病室保持空气流通，注意通风，减少陪伴，限制探视，避免交叉感染。

4.2.2 病变累及骨骼、牙龈 本组有6例病人病变累及骨骼和／或牙龈，主要表现为病变部位的疼痛、活动受限、破溃、牙齿脱落等。病变部位发生在骨骼者易发生骨折，骨折后导致肢体短缩、行动不便、瘫痪。护理措施：①指导病人多想些开心的事情，听听音乐，分散对疼痛的注意力，必要时遵医嘱服用镇痛药物缓解疼痛；②牙龈破溃者，加强漱口，保持口腔卫生清洁，喷涂溃疡粉，促进创面愈合；③病人因口腔疼痛不能进食者，可用吸管进食一些流质食物，必要时遵医嘱鼻饲饮食；④病变发生在骨骼的病人，要睡硬板床、轴线翻身，穿防滑鞋、合适的衣裤，行走时注意地面，避免跌倒受伤，病人坐起、站起或转身转头时动作要慢，避免发生骨折；⑤对于肢体短缩、行动不便的病人，可穿内增高鞋进行外部纠正，同时使用拐杖、助行器等辅助用具，避免跌倒发生骨折；⑥对于瘫痪的肢体，保持肢体处于功能位，尽量保持肢体活动和肌张力，每天进行肢体各关节的主动和被动活动，加强康复锻炼、日常生活能力训练；⑦对于长期卧床病人应加强翻身、叩背；⑧对于大小便失禁的病人保持床单位的清洁、平整，保持病人皮肤清洁、干燥，做好基础护理，加强病人营养，避免并发症的发生。

4.2.3 病变累及内分泌系统 本组有5例病人病变累及内分泌系统，主要累及甲状腺、下丘脑—垂体，造成甲状腺功能减低、中枢性尿崩症、性欲减退等。病人主要表现为怕冷无汗、乏力、记忆力减退、烦渴、多饮多尿（每日饮水量可达10 000mL以上），严重者可因黏液性水肿、多尿引起的低血钾导致昏迷、休克、心肾衰竭而死亡。护理措施：①加强巡视，密切观察病人甲状腺功能减低的症状有无加重，有无发生黏液性水肿、昏迷；②尽量控制病人的每日饮水量3 000mL左右，监测血压，严格记录出入量，每日测量体重；③监测病人甲状腺功能和体内水电解质的变化，警惕严重低血钾的发生；④病人多食橙子、香蕉等富含钾的食物；⑤遵医嘱服用甲状腺激素替代药物和抗利尿激素弥凝，严格准确控制服药的时间和剂量；⑥定期复诊，坚持服药，不得自行更改药物剂量或停药。

4.2.4 病变累及皮肤、淋巴结 本组有4例病人病变累及皮肤、淋巴结，主要表现为全身多处淋巴结肿大、肝脾肿大，局部皮肤出现红肿、皮疹、破溃等。护理措施：①观察表浅处淋巴结有无增多、增大或破溃，避免局部受伤，不要搔抓；②肝脾肿大者，避免腹部撞击受伤，保持大便通畅；③观察皮疹的变化，破溃处加强换药，可用络合碘消毒伤口，再外涂促进伤口愈合的药物；④穿宽松棉质内衣，剪短指甲，避免病人因瘙痒而抓伤；⑤告诉病人随着化疗药物的应用，肿大的淋巴结、皮疹、破溃均会逐渐好转，增强病人对治疗的信心。

4.3 化疗期间的护理

4.3.1 口腔黏膜损害的护理 口腔溃疡是使用甲氨蝶呤化疗中最易发生的不良反应，一般出现在用药后的3d～7d，不仅给病人带来极大的痛苦，甚至可能导致全身感染而危及生命［5］。因此，化疗前向病人耐心讲解口腔护理的重要性，以取得病人的配合。在应用甲氨蝶呤时，指导病人用生理盐水加亚叶酸钙70mg～100mg配成漱口液与2.5%碳酸氢钠漱口液交替含漱，在甲氨蝶呤药物输注结束后20h抽血查甲氨蝶呤血药浓度，并根据结果予以不同剂量的亚叶酸钙肌肉注射，6h使用1次，并遵医嘱输入生理盐水、碳酸氢钠充分水化和碱化病人体液。同时指导病人保持口腔清洁，餐后和睡前用漱口液漱口，并做好口腔护理。本组使用甲氨蝶呤的病人中有3例发生轻度口腔溃疡，指导病人加强漱口，护士给予口腔护理，5d后溃疡愈合。

4.3.2 消化道不良反应的护理 甲氨蝶呤和阿糖胞苷在应用过程中均会引起轻中度的消化道反应，主要表现为恶心、呕吐、食欲缺乏、腹胀、呃逆等。因此，用药前遵医嘱给予止吐药物如盐酸格雷司琼及保护胃黏膜的药物如华迪等，并且在化疗过程中及时巡视病房，观察病人的消化道反应。指导病人进食清淡易消化饮食，少食多餐，多食新鲜蔬菜和水果，保持大便通畅。保持病室舒适干净，定时通风，呕吐后及时清除呕吐物，做好口腔护理，避免不良刺激。本组有8例病人出现不同程度的恶心、呕吐、食欲下降、呃逆，遵医嘱加用盐酸昂丹司琼或甲氧氯普胺，并指导病人合理饮食，停药后2d症状缓解。

4.3.3 血管保护 MA方案要求甲氨蝶呤连续输注24h，阿糖胞苷连续输注120h，所以对病人的血管损伤极大，建议病人使用经外周置入中心静脉导管（PICC）或深静脉输注。因为费用问题，大多数病人拒绝插管。使用外周静脉输注化疗药物不仅容易造成静脉炎，而且一旦药物外渗会造成局部坏死、溃烂，增加病人的痛苦，所以应重视对病人的血管保护。护理措施：①尽量选择粗直的大血管，局部无红肿、硬结、静脉窦，避开神经、关节，固定好静脉留置针后外贴康惠尔透明敷料；②药物输注过程中，护士应加强巡视，若穿刺局部红肿、疼痛或回血不好均要拔除留置针，重新更换穿刺部位；③输注药物的留置针最多留置72h则需拔除，不得超时使用；④留置针留置期间和拔除后可外涂喜疗妥等药物，预防静脉炎的发生；⑤有计划地使用血管，选择血管从远端到近端，同一血管在同一疗程中不得留置2次及以上留置针。本组病人经精心护理没有发生药物外渗和静脉炎。

4.3.4 发热护理 阿糖胞苷在使用过程中易引起体温升高，在使用阿糖胞苷前遵医嘱予小剂量激素（地塞米松5mg静脉入壶）。使用药物过程中加强巡视，观察病人生命体征的变化，尤其是体温的变化，重视病人主诉。体温升高时，遵医嘱使用冰袋物理降温或服用退热药物，观察药效，并注意水分的补充。本组中有2例病人体温升高，最高体温37.8℃，使用冰袋后体温降至正常。

4.3.5 骨髓抑制的护理 化疗药物在杀伤朗格汉斯细胞的同时也会造成血细胞的损害，主要表现为白细胞、血小板和血红蛋白的减少。由于粒细胞缺乏，易发生感染，最多见于上呼吸道和肛周感染［6］，因此，病人应注意个人卫生，避免感染，做好肛周的清洁，每日便后予1∶5 000高锰酸钾坐浴。病室清洁整齐，空气流通，定时开窗通风，每日做好病室空气消毒，限制探视人数和次数，限制与呼吸道感染人群接触，严格无菌操作，防止交叉感染。由于血小板缺乏，病人易发生出血，因此应避免磕碰，避免用牙签剔牙，使用软毛牙刷刷牙。保持大便通畅，避免用力排便。

4.4 出院指导 指导病人出院后注意休息，加强营养，避免劳累，注意个人防护，保持口腔和肛周的卫生，避免感染。定期复查血常规、肝肾功能，如出现发热、肝肾功能异常等及时就诊。

综上所述，LCH是一种少见的多系统器官受累的介于良恶性肿瘤之间的增殖性疾病，首发症状多样，预后较差，护士密切观察病人的病情变化，制定有效的护理计划并实施，提高护理质量，对病人的心理、生理及生活质量均有积极的影响。

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［5］ 刘娟，丁小平.化疗所致口腔溃疡的防治与护理［J］.中国实用护理杂志，2006，22（11A）：75.

［6］ 何晓梅，樊峰，刘明瑜.高频超声诊断腹股沟肿块的研究［J］.中国超声医学杂志，2004，20（6）：438－444.