18F-FDG PET/CT 在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值▲

仲燕燕 秦朝军 黄盛才 颜李梅

(广西医科大学第一附属医院PET/CT部，南宁市 530021)

18F-FDG PET/CT在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值▲

仲燕燕△秦朝军*黄盛才 颜李梅

(广西医科大学第一附属医院PET/CT部，南宁市 530021)

目的探讨18F-FDG PET/CT显像学特征在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)分型及疗效评价中的价值。方法回顾性分析经病理证实的18例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的18F-FDG PET/CT显像资料，分别记录病灶的结构特征及葡萄糖代谢特征。结果9例患者为EGB组，9例患者为LS组。EGB组患者化疗前的SUVmax值(7.4±0.5)明显高于LS组SUVmax(2.4±1.4)。11例患者化疗前后均行PET/CT检查，化疗前SUVmax(4.5±2.7)，化疗后SUVmax(1.4±1.1)，两组比较(t=5.044，P=0.001<0.05)，差异有统计学意义。结论化疗后SUVmax明显下降，PET/CT全身显像对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及化疗疗效评价有重要的作用。

18氟-脱氧葡萄糖，正电子发射计算机断层显像；朗格汉斯细胞组织细胞增生症；诊断；评价

PET/CT中的PET显像可清晰地显示朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)的位置、形态、大小、数量及放射性分布。CT对PET发现的病灶能精确解剖定位，PET对CT可疑病变可增加其诊断的特异性，PET和CT两者信息互补，避免或减少了PET对阴性肿瘤或小病灶的漏诊。因此，PET/CT作为一种功能影像，目前临床多用于实体肿瘤的显像。LCH旧称组织细胞增生症，是一组病因不明的以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞增殖为特点的疾患。本病的临床表现差异极大，以往将本病分为莱特勒-西韦病(Letterer-Siwe′s，LS累及多个内脏、器官)、汉-许-克病(Hand-schuller，表现为颅骨、突眼及尿崩三联征)及骨嗜酸细胞肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone，EGB，多为单一局灶性骨骼病变)[1，2]。既往关于LCH的PET/CT评价多为个案报道，均无全面系统评价。鉴于此，本文收集18例LCH患儿的PET/CT显像及临床资料，对其显像特点及化疗疗效的结果作一分析。

1 临床资料

1.1 一般资料 观察对象为2011年1月至2013年8月在我院儿科住院治疗的患儿，经穿刺活检或手术病理证实为儿童LCH共计18例，其中男性12例，女性6例，年龄1岁至13岁，平均年龄3.47岁。18例患儿分为两组，EGB组9例，LS组9例。

1.2 检查方法 受检者空腹3～6 h后静脉注射18F-FDG(3.7～7.4 MBq/kg)，18F-FDG由本部门回旋加速器及正电子药物自动合成系统生产，放化纯度>99.00%。应用德国Siemens公司的Biograph Sensation 16 PET/CT扫描仪，注射18F-FDG后30 min行头部显像，60 min后行躯干显像，显像取仰卧位，扫描范围自颅顶至股骨上端，CT扫描参数为螺距1.25，球管电压1 210 Kv，球管电流140 ms，准值5.0 mm，层厚0.75 mm[2]。

1.3 图像分析 由2名专职核医学科医师及1名放射科医师阅片。对PET/CT图像进行分析，包括病灶的位置、形态、范围、FDG的分布特点及病灶的SUV最大值。在FDG浓聚灶部位按病灶形状勾画感兴趣区(ROI)，由计算机自动计算出该部位的标准摄取值的最大值(SUV最大值)。判断PET/CT阳性病灶的标准：FDG摄取高于周围正常组织。

1.4 统计学方法 采用SPSS 16.0统计软件，结果以(x±s)表示。两样本t检验，比较LS组与EGB组化疗前及化疗后的SUVmax，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1 分布类型 18例患者分为2组(其中1例患儿化疗前未做PET/CT检查)，LS组9例，EGB组9例。17例化疗前LCH患儿分为单一淋巴结损害型(2例，11.8%)、单一骨骼损害型(4例，23.5%)、骨骼淋巴结损害型(2例，11.8%)和骨骼、淋巴结及内脏器官损害型(9例，52.9%)四种类型。

2.2 PET/CT表现及侵犯部位 单一淋巴结型患者的PET/CT表现以淋巴结肿大并FDG代谢增高为主，肿大的淋巴结相互融合成团块状(见图1～图4)。发现溶骨性病变24例处，其中侵犯颅骨3例处，下颌骨4例处，肱骨1例处，肩胛骨2例处，骨盆6例处，股骨2例处，肋骨1例处，椎骨4例处，胫骨1例处。内脏侵害多累及肝脾，表现以肝脾肿大为主。

2.3 化疗前后SUVmax 化疗前的17例患者中，除1例胫骨侵害为单病灶外，其余16例均为多病灶型，所有病灶均为同时累及，无从属关系，非原发与转移的关系。11例患者化疗前后均行PET/CT检查，化疗前Ⅰ组SUVmax(7.4±0.5)与Ⅲ组SUVmax(2.4±1.4)相比，t=10.723，P<0.05，Ⅰ组化疗前SUVmax远高于Ⅲ组。11例化疗前后显像的患者，化疗前SUVmax(4.5±2.7)与化疗后SUVmax(1.4±1.1)相比，t=5.044，P<0.05，化疗后SUVmax明显下降。

图1 PET/CT示：右颈部多个淋巴结肿大，葡萄糖代谢增高，肿大的淋巴结相互融合成团块状，SUVmax均值为3.25。

图2 女，12岁8个月，左侧肩胛骨、11胸椎、腰椎(1、3、4)、左侧耻骨及左侧股骨大转子可见骨质缺损并FDG浓聚；左侧大收肌和左侧股骨大转子周围软组织肿胀并FDG代谢增高。

图3 患者10岁，化疗前，4416示：累及颅底、颈椎、胸椎、肩胛骨、肋骨、髂骨、肝脏、颈部及肝门多发淋巴结多个部位；4416-2示：第1次化疗后，颅底、腰椎、髂骨部位病灶被灭活，但肝脏及右侧髋臼(箭头示)发现新发病灶。4416-3示：第2次化疗后病情完全缓解，全身未见有活性的病灶。

图4 患者，男性，3岁，双下肢瘫痪1 d来诊，LCH侵犯TH2及TH3，局部术后PET/CT示：局部未见手术残留，但远处腹部见肿大的淋巴结及葡萄糖代谢增高的软组织，SUVmax均值为3.4。

3 讨 论

LCH的发病率为0.02～0.4/万[3]，可见于任何年龄组，但低龄儿童的发病率较高。本组患儿的年龄为1～13岁，男女比例为4 ∶1，与大部分文献报道相似，即男性发病率高于女性。儿童患者>80%以上表现为Ⅲ组，此型患者90%以上表现为单一骨骼受累[1]，多以疼痛为主要临床表现。Ⅰ组患者骨骼病变广泛，多累及颅骨、长骨及扁骨，主要表现为局部肿块或病灶，呈膨胀性或浸润性生长。此型多累及肝脾，表现为肝脾肿大、贫血等。

LCH是一种孤立性组织细胞肺肿瘤性质的异常分化，侵犯部位为皮肤、肝脏、脾脏、骨骼等[4]，临床多表现为多系统侵犯，同时累及，无原发与转移之分，诊断困难，临床多依赖病理诊断，影像学多用于分级及分期的二次精确诊断。Azour等[5]报道，不同类型和级别的LCH影像学表现差异较大，Ⅲ组LCH患者多表现为局灶性骨骼膨胀性生长，浸润周围软组织，引起软组织肿胀并FDG代谢弥漫性显著增高，伴有周围淋巴结肿大并葡萄糖代谢增高。Ⅰ组者病变范围广泛，累及多个系统及器官，以骨骼、骨髓、淋巴结、肝脾为主，骨骼病变范围广泛，骨皮质破坏严重，FDG代谢轻度增高；淋巴结肿大，部分融合呈团块状，FDG代谢均匀性增高。既往影像学分级多应用骨X线结合骨核素扫描[6]，骨骼X线只能提供某个横断部位的特征，且仅能显示骨骼结构的改变，但对骨髓微小病灶及髓外病变及局灶损害缺乏必要的检测；骨核素显像虽能弥补这一不足，但LCH骨显像表现因病程而异。早期LCH增生形成灶性肉芽肿而替代骨组织，表现为溶骨现象，骨显像示放射性稀疏或缺损，灵敏度较低。PET/CT利用肿瘤细胞对FDG摄取增加的原理，通过SUV值这一半定量指标反应肿瘤细胞的代谢情况，从而能更早的发现病灶，提高分期的准确性。

传统的结构显像以病灶的数量减少及病灶的体积缩小或消失来评价疗效[6，7]。对于化疗后无法完全消失的病灶，更难评价，但PET/CT通过SUVmax监测肿瘤的脱氧葡萄糖的代谢情况，可以全面提供全身显像，对多系统多病灶的LCH患者可以提供解剖与代谢信息，通过测定病灶的SUV值来判断组织活性，鉴别诊断LCH治疗后的变化(瘢痕、放射性坏死与残存肿瘤组织复发等)，18FDG PET-CT为判断肿瘤残留及复发提供了一种有效的无创检查方法。临床实践中通常将LCH的局部复发作为患者治疗后的监测重点，但临床无症状累及较为常见，特别是远处累及不易早期诊断，全身PET/CT显像是从脑至下肢更为广泛的扫描范围，对确定远处累及具有较高的准确性，是常规影像学检查所无法比拟的。

综上所述，PET/CT可在治疗后无症状患者的监测中发挥更大的作用，并有助于复发后治疗方案的制定。但PET/CT费用昂贵，其诊断及疗效评价功能存在争议，目前仅有少量个案研究，尚缺乏大宗随机病例研究，而且不能提供一级诊断，应结合临床病史、实验室检查、其他影像学检查及二次病理以提高诊疗的准确性。

[1] Kevin DI,Rosenthal M.Langerhans cell histiocytosis[J].Skeletal Radio,2007,36(2):95-104.

[2] Joan B,Vincente C,Carlos V,et al.Langerhans cell histiocytosis [J].Clin Transl Oncol,2008,10(11):688-696.

[3] Lee H,Byeong CA,Lee SW.The usefulness of F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in patients with Langerhans cell histiocytosis[J].Ann Nucl Med,2012,26(9):730-737.

[2] 秦朝军,黄盛才,颜李梅,等.18F-FDGPET/CT显像诊断原发鼻咽癌的价值[J].广西医学,2008,30(4):474-476.

[3] 李垣君.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床分析[J].临床皮肤科杂志,2011,40(6):348-349.

[4] 孙 龙,江茂倩,吴 华.18F-FDGPET/CT诊断儿童朗格汉斯细胞组织细胞增多症一例[J].中华核医学与分子影像学杂志,2013,33(4):309-310.

[5] Azour EM,Saigal G,Rodriguez M,et al.Langerhans′ cell histiocytosis:pathology,imaging and treatment of skeletal involvement[J].Pediatr R,2005,35(2):103-115.

[6] Michelle P,Carl A,Paul G,et al.Comparison of FDG-PET scans to conventional radiograph and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis[J].Pediatr Blood Cancer,2009,52(1):97-101.

[7] Sue C,Kaste,Carlos RG,et al.PET-CT in pediatric Langerhans cell histiocytosis[J].Pediatr R,2007,37(3):615-622.

Applicationvalueof18F-FDGPET/CTinpatientswithLangerhans'cellhistiocytosis

ZHONGYanyan,QINChaojun,HUANGShengcai,YANLimei.

(PET/CTCentre,theFirstAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity,Nanning530007,China)

ObjectiveTo explore the radiographic characteristics of PET-CT in patients with Langerhans′ cell histiocytosis(LCH).MethodsThe radiographic data of PET-CT of 18 patients with LCH were analyzed retrospectively, and structural and glucose metabolic features of the lesions were recorded.ResultsPatients were divided into EGB group or LS group, each included 9 patients. SUVmax of LS group before chemotherapy was obviously higher than that of EGB group (7.4±0.5 vs 2.4±1.4,P=0.005).Among 18 patients, 11 patients underwent PET-CT imaging test both before and after chemotherapy, and their pretreatment SUVmax was significantly higher than that of post treatment(4.5±2.7 vs 1.4±1.1,P=0.001).ConclusionAfter chemotherapy, SUVmax of patients with LCH greatly decreases. Whole body image of PET/CT plays an important role in the grouping and the chemotherapeutic effectiveness evaluation of LCH.

18F -fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography; Langerhans′ cell histiocytosis; Diagnosis; Evaluation

广西自然科学基金(合同号：桂科自0640124)

仲燕燕(1987～)，女，硕士，研究方向：肿瘤的分子显像。

R 445

A

1673-6575(2014)01-0028-04

10.11864/j.issn.1673.2014.01.09

2013-11-19

2014-1-19)

△广西医科大学研究生学院2011级影像医学与核医学专业硕士研究生。

*通讯作者