乳腺炎性纤维母细胞瘤1例报告

李 晔，王知力

解放军总医院 超声科，北京 100853

乳腺炎性纤维母细胞瘤1例报告

李 晔，王知力

解放军总医院 超声科，北京 100853

乳腺炎性纤维母细胞瘤；乳腺肿瘤；超声

1 病例资料 患者，女，34岁，于2013年6月无意中自行触及右乳肿物1枚，位于右乳外侧，当时约红枣大小，无红肿热痛、乳头溢液、触痛等不适，就诊于其他医院。查乳腺超声：2.7 cm×2.6 cm×1.7 cm，右乳实性占位BI-RADS 4a级。查乳腺钼钯：右乳内见3.1 cm×3.4 cm高密度影，Bi-RADS 4类，不完全除外恶性。患者行右乳肿物穿刺活检，病理提示考虑间叶源性肿瘤，考虑为炎症性肌纤维母细胞瘤伴细胞向神经分化，遂于2013年7月12日行右乳肿物扩大切除术，病理符合炎症性肌纤维母细胞瘤改变。患者未行特殊后续治疗。2013年9月，患者自觉手术部位逐渐饱满，当时未触及明确肿块。2014年1月患者自觉原手术部位肿物明显增大，遂就诊于当地医院。查乳腺超声提示：原手术部位外侧可见低回声5.3 cm×4.8 cm×3.3 cm。患者为求进一步诊治，于2014年2月来我院就诊。查乳腺超声：双侧乳腺腺体结构稍紊乱，乳导管不扩张，右乳腺外侧可见低回声肿物，大小约6.9 cm×4.1 cm×5.8 cm，边界尚清，形态不规则，内回声不均匀，CDFI示其内可见较丰富血流信号，内可见低阻动脉频谱。左侧乳腺腺体内未见明确肿块。双侧腋下未见异常淋巴结。超声诊断结论：右侧乳腺较大实性肿物，考虑BI-RADS 4级，间叶性肿瘤不除外(图1，图2)。患者于2014年2月24日在全麻下行右侧乳腺切除术。肿块位于右乳外侧，边界清楚，未浸润底部胸大肌筋膜，肿块内可见黏稠黏液样及坏死组织。将胸大肌、胸小肌牵向上方，探查可见腋窝入口处淋巴结数枚，其中较肿大者两枚，圆形，质地较软，直径约1 cm，与周围组织无粘连，切除该处淋巴结，探查未及其他肿大淋巴结。病理诊断：(右)乳腺梭形细胞肿瘤伴显著的黏液变性及较多淋巴细胞、浆细胞浸润，细胞轻度异型性，核分裂象2 ～ 4个/10 HPFs，与周围组织边界不清。考虑为间叶来源的低度恶性肿瘤，形态符合炎症性肌纤维母细胞瘤。肿瘤大小为7 cm×7cm×6 cm，紧邻基底，乳头、皮肤未见肿瘤，腋窝淋巴结未见转移性肿瘤(0/9)。免疫组织化学结果：CD34(-)，Desmin(-)，Ki-67(+10%)，S-100(-)，SMA(-)，Vimentin(+)， CKS(-)，ALE(-)，β-catenin(-)。患者于2014年3月3日出院。2014年4月29日超声复查：右乳切除术后，原区域未见明确占位病变，双侧腋下未见异常淋巴结。

图 1 肿块的灰阶超声图 2 彩色多普勒超声

2 讨论 炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)最早是1939年由Brunn[1]报道的2例发生于肺部的炎性肌纤维母细胞肿瘤。IMT是由肌纤维母细胞伴有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润的病变，曾经被描述为炎性假瘤、黄色肉芽肿、浆细胞性肉芽肿、浆细胞假瘤、肌纤维母细胞瘤等，被认为是一种非肿瘤性炎性病变[2]。近年来，有文献报道IMT出现染色体2p23重排，支持IMT不是单纯的炎症病变，而是一种真性肿瘤[3]。2002年WHO正式命名IMT为炎性肌细胞母细胞瘤，并将其列为中间性、偶有转移性肿瘤，这是一种罕见的间叶肿瘤，并已逐步被病理学家和临床医生认可。

IMT常发生于儿童和青少年，通常发生在肺和呼吸道，也可在肠系膜、大网膜、纵隔和腹膜后，以及四肢、头部和颈部区域，肝、脾、甲状腺、胃肠道、泌尿生殖道等其他系统也可观察到[4-5]。其中肺外IMT 43%发生于肠系膜和大网膜[6]。乳房的IMT病例很少，直至目前的文献，约有20例患者曾被报道发生于乳腺[7]。IMT的发病机制不明，可能是由于一些感染性或非感染性的免疫应答导致，如与手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染有关[8-9]。有研究表明，有异位染色体重组在2号染色体的长臂和9号染色体的短臂，而且基因和分子技术证实IMT是单克隆增殖，此外，大约50%的IMT存在单克隆细胞的畸变[5]。

IMT镜下表现多样，可分为黏液型、梭形细胞密集型和纤维型[2]。黏液型以黏液、血管、炎性细胞为主；梭形细胞密集型以梭形细胞为主，伴炎性细胞浸润；纤维型以片状的致密的的胶原纤维为主。本文所述的病例表现为黏液型和梭形细胞密集型。

发生在乳腺的IMT临床可表现为肿块、发热、体质量减轻、淋巴结肿大等，缺乏特异性，容易误诊。该病变单发或多发，呈局部浸润性生长，侵犯血管，容易复发。类似于大多数软组织肉瘤，IMT对传统的放、化疗不敏感，虽然非甾体抗炎药、类固醇和环孢菌素-A已被用作治疗方式，但手术切除被认为是治疗的首选。IMT手术切除后，复发率为20% ～ 25%，转移率很低，不超过5%，最常见的转移部位是肺和脑[10]。

乳腺IMT的影像学诊断缺乏特异性。钼靶通常表现为一高密度肿块影，边缘不规则，内可见不同形态的钙化；超声表现通常为低回声肿物，边界不清，形态不规则，内回声不均匀，血供丰富，腋窝淋巴结转移少；MRI未见相关报道[11-12]。

乳腺IMT的确诊依赖病理学。临床医生对于确诊为IMT的病人应定期进行随访。

1 Brunn H. Two interesting benign lung tumors of contradictory histopathology： Remarks on the necessity for maintaining the Chest Tumor Registry［J］. J Thorac Cardiovasc Surg， 1939， 9： 119-131.

2 Coffin CM， Watterson J， Priest JR， et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor （inflammatory pseudotumor）. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases［J］. Am J Surg Pathol， 1995， 19（8）： 859-872.

3 Coffin CM， Patel A， Perkins S， et al. ALK1 and p80 expression and chromosomal rearrangements involving 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumor［J］. Mod Pathol， 2001， 14（6）：569-576.

4 Nomelini RS， Jammal MP， Fernandes PC， et al. Myofibroblastic inflammatory breast tumor and fibrosarcoma： a case report［J］. Eur J Gynaecol Oncol， 2011， 32（5）： 551-553.

5 Zhao HD， Wu T， Wang JQ， et al. Primary inflammatory myofibroblastic tumor of the breast with rapid recurrence and metastasis： A case report［J］. Oncol Lett， 2013， 5（1）： 97-100.

6 Khoddami M， Sanae S， Nikkhoo B. Rectal and appendiceal inflammatory myofibroblastic tumors［J］. Arch Iran Med， 2006 9（3）：277-281.

7 Bosse K， Ott C， Biegner T， et al. 23-Year-Old female with an inflammatory myofibroblastic tumour of the breast： a case report and a review of the literature［J］. Geburtshilfe Frauenheilkd， 2014， 74（2）： 167-170.

8 Coffin CM， Humphrey PA， Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor： a clinical and pathological survey［J］. Semin Diagn Pathol， 1998， 15（2）：85-101.

9 Hojo H， Newton WA Jr， Hamoudi AB， et al. Pseudosarcomatous myofibroblastic tumor of the urinary bladder in children： a study of 11 cases with review of the literature. An Intergroup Rhabdomyosarcoma Study［J］. Am J Surg Pathol， 1995， 19（11）：1224-1236.

10 Stelow EB， Shami VM， Moskaluk CA， et al. Esophageal inflammatory myofibroblastic tumor sampled by EUS-FNA［J］. Gastrointest Endosc， 2010， 72（1）： 209-210.

11 陈腊梅， 廖明俊， 张代伦， 等. 乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例［J］. 临床放射学杂志， 2011， 30（7）： 1085.

12 史军华， 李益华， 曹永政. 乳腺炎性肌纤维母细胞瘤影像表现1例报告并文献复习［J］. 遵义医学院学报， 2013， 36（4）： 377-378.

R 737.9

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2095-5227(2014)11-1167-02

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.11.023

时间：2014-07-15 09:41 网络出版地址：http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20140715.0941.001.html

2014-05-27

国家自然科学基金项目(81101059)

Supported by the National Natural Science Foundation of China(81101059)

李晔，女，硕士。Email: yezi00621@sina.com

王知力，女，副主任医师，硕士生导师。Email: wzllg@ sina.com