胡桃夹综合征误诊一例

于军强 李雪梅 庞亚卡 李彬 李玉萍

关键词：胡桃夹综合征；误诊

【中圖分类号】

R692.1+6 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）05-0136-01

1病例报告

患者朱某，男，19岁，因反复间断出现肉眼血尿1年余，加重2周就诊，门诊检查及询问病史后以“慢性肾炎”收入院。患者1年前大强度训练后出现肉眼血尿，无发热、无腹部及腰部疼痛，无下肢水肿、无尿路刺激症状，休息一周后肉眼血尿减轻，检查尿常规红细胞满视野，尿蛋白（±），泌尿系彩超检查未见异常，加强核磁共振检查未见明显异常，曾以“运动性血尿”收入院，给予抗炎、止血等对症治疗，症状减轻后出院休养。1年来反复出现肉眼血尿，无法从事正常训练，曾多次到多家医院就诊检查，泌尿系彩超均未发现异常，行双肾造影检查未见异常，尿红细胞形态显微镜检查均一型在90%上下波动，膀胱镜检查可见左输尿管口喷血，行右肾穿刺活检，病理报告示轻度系膜增生性IgA型肾病，近半年来一直按“慢性肾炎”对症治疗，效不佳遂来诊。入院后检查血压110/70mmHg，发育营养中等，体型偏瘦，面色稍苍白，睑结膜色稍淡，腹部检查无异常，双肾区无叩击痛。行泌尿系彩超检查未发现明显异常，尿常规检查红细胞满视野，尿蛋白（±），尿红细胞形态显微镜检查92%为均一型，给予螺旋CT血管造影检查示肠系膜上动脉和腹主动脉夹角<300，左肾静脉压迫明显，确诊为“胡桃夹综合征”，给予外科手术治疗后，肉眼血尿消失，随访半年未见复发。

2 讨论

胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成45～60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。胡桃夹综合征的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。1988年日本伊藤克己^[1]提出具备以下6点方可诊断：①一侧性肾出血；②尿钙排泄量正常（Ca/Cr<0.20mg/mg）；③尿中红细胞形态正常（>90%）；④肾活检呈轻微变化；⑤腹部B超和CT示LRV扩大；⑥LRV与IVC之间的压差在5cmH2O以上。而Wolfish^[2]则认为有以上③、⑤两点即可。超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。但本例患者在不同时间不同医院做过多次彩超，均未发现异常，实属少见，以至于被多次误诊。而螺旋CT加血管造影虽然可能对肾脏造成一定损害，但在不明原因血尿患者的诊断中，具有立体直观、操作简便的优点，应作为胡桃夹综合征临床筛查的一种常规确诊手段。

该患者被多次误诊，与接诊医师局限于彩超结果，仅凭穿刺结果就做出最终诊断，未全面详细检查有很大原因，提示我们医师在处理患者过程中应全面细致，对可疑病因可通过多种手段查证，不能只局限于某一种。

参考文献

[1] 伊藤克己，甲能深习，川口洋，他.小儿にずけ为非系球体性血尿 [J]. 小儿科临床，1988， 3：463-463.

[2] Wolfish NM， Mclaine PN， Martin D. Renal vein entrapment syndrome： frequency and diagnosis [J]. Clin Nephrol， 1986，2692：96-100.