颈部Castleman病1例报告*

吉红梅 吴子忠 高罗玉

(1．解放军第八十八医院口腔科；2.解放军第八十八医院病理科，山东 泰安 271000)

1 病例介绍

患者，男性，23岁。因颈部左侧无痛性包块逐渐增大5年于2013-03-04入院。查体：体温36.8℃，颈部左侧相当于胸锁乳突肌内上方深面可触及一包块，约5 cm×3.5 cm大小，质地较硬，边界清，左右活动可，上下活动不明显，与周围组织稍有粘连，包块无触压痛，局部皮肤颜色正常。心、肺、腹检查无异常，体重无减轻，无盗汗、午后低热，无涕中带血及单侧鼻塞，无耳鸣及听力下降。血常规：血红蛋白157 g/L、血小板计数236×109/L、红细胞计数4.92×1012/L、白细胞计数4.66×109/L。外院CT提示：颈部左侧肿块，考虑神经鞘瘤。我院增强CT示(见图A、B)：左侧颈部占位，考虑神经源性肿瘤。入院诊断：神经鞘瘤。全麻下行颈部包块切除，术中见包块血供丰富，呈椭圆形，包膜完整，与周围组织粘连不明显，顺利完整摘除包块。病理诊断：“颈部淋巴结”巨大淋巴结增生(透明血管型)。免疫组化(见图C、D)：CK(-)，EMA(-)，CD3局灶(+)，CD20局灶(+)，CD30(-)，CD45RO局灶(+)。CD79a局灶(+)，CD68局灶(+)，CD138(-)，网织纤维(+)，Masson(-)，PAS(-)。术后第3天拔除颈部引流条，切口I期愈合，患者对创口外观满意，住院10天，临床治愈出院。

图A、B颈部左侧约平下颌角区见类圆形软组织密度影，边界清楚，其内强化均匀，左侧颈内静脉轻度受压。

图C、D病理大体检查：一灰红色组织，大小10cm×4cm×2cm，包膜完整，切面实性、灰白色、质中。病理切片：滤泡增生，呈洋葱样改变，生发中心见小血管插入其中。(10×20； HE染色)

2 讨 论

2.1临床特点 Castleman病(Castleman’s disease，CD)是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，临床上较为罕见。主要表现为淋巴结肿大，可伴有发热、乏力、消瘦、贫血等全身症状，以及合并多系统损害，如干燥综合征、自身免疫性血小板减少等[1]。临床上分为局灶型(LCD)和多中心型(MCD)。临床上以无痛性淋巴结肿大为突出特征，其中以纵膈淋巴结最常受累，还可累积颈部、腋窝、腹部等部位。多数患者因体检发现或肿块的局部压迫症状而就诊，常无全身症状及实验室检查异常，预后较好。MCD相对少见，患者以老年居多，大部分患者有发热、乏力、体重下降等全身症状，实验室检查可有贫血、血小板增高、ESR增快等异常，疾病通常呈进展趋势，可发展为恶性淋巴瘤，预后较差[2]此病临床症状无特异性，确诊主要依靠组织病理学检查。

2.2鉴别诊断 (1)神经鞘瘤，神经鞘瘤好发于青壮年，为无痛性肿块，肿瘤活动度与神经方向有关，一般只能向长轴上下移动，临床症状与神经来源关系密切。(2)淋巴结核，淋巴结核多发于儿童及青年，病程长，无明显主观症状，肿块质地硬，活动，表现为多数成串淋巴结肿大，细胞学检查，结核菌素皮肤实验结果可协助诊断。(3)转移癌，颈部淋巴结转移多为鼻咽癌及甲状腺癌。(4)淋巴瘤，淋巴瘤可发生于任何年龄，以青壮年为多见，早期为局部性，晚期多为全身性，常伴有全身症状，如发热、肝脾肿大，以及全身淋巴结肿大。

2.3组织病理学分型及特点 组织病理学上分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PV)和混合型。90%病理为透明血管型。组织学特点：有完整的淋巴结基本结构；淋巴滤泡增生；血管增生；除这3个共同特点外，HV型突出表现为滤泡，血管呈玻璃样变，伴滤泡生发中心萎缩，PV型表现为滤泡间质中以浆细胞增多为主。

2.4病因 Castleman病病因不明确。目前多数研究认为HHV-8是MCD的致病因素，并且HHV-8病毒负荷与MCD的病情活动相关，有效的抗病毒治疗可缓解MCD的症状。

2.5治疗 Castleman治疗根据临床分型而异。对于LCD患者，手术切除是最有效的治疗方法。无论其病理分型如何，绝大多数可通过手术切除病灶达到治愈。对部分不适于手术的患者，可选择化疗，可用COP方案(环磷酰胺、长春新碱、强的松)化疗，但治疗效果不确定[3]。

总之，Castleman病临床表现无特异性，但有淋巴结肿大特征，在排除颈部其它疾病如神经鞘瘤、淋巴结核、转移癌、淋巴瘤等可考虑诊断，需要病理组织学检查方可确诊为Castleman及分型。该患者为透明血管型的局灶性Castlman，肿块孤立，手术切除病变淋巴结后，效果好。本例病人属局灶性透明血管型，恢复良好，术后6个月随访，患者一般情况好，颈部未发现肿大淋巴结，有待进一步远期随访肿瘤是否复发。

[1] Castlman B, Lverson L, Menendez VP.Localized mediastinallymph node hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9:822.

[2] Keller AR, Hochholzer L, Castleman B.Hyaline vascular and plasma cell types of giant Iymph node hyperplasia of the medi-astinum and other locations[J].Cancer,1972,29(3):670-683.

[3] 覃健松.Castleman病的临床研究进展[J].中外医疗, 2009, 27(10):161-162.