小儿听神经病患者ASSR检测结果分析△

史伟 王秋菊 刘志成

听性稳态反应(auditory steady-state response, ASSR)测试是一种具有频率特异性的客观听力检测方法。声音诱发的ASSR可用于预估成人和小儿的听阈，很多研究比较了行为听阈和ASSR反应阈的差别，发现二者相关性较高[1～17]。随着听觉检测技术的发展，小儿听神经病(auditory neuropathy, AN)越来越受到广泛的关注，国外有报道小儿听神经病患者可引出听性稳态反应[18]。因此，本研究拟通过比较小儿AN患者和极重度感音神经性聋患儿的ASSR反应阈，探讨小儿听神经病患者的ASSR特征及其临床应用价值。

1 资料与方法

1.1研究对象 选择30例(60耳)诊断为双侧小儿听神经病的患儿(观察组)为研究对象，年龄为4个月至5岁10个月，平均25±17个月，双侧ABR 100 dB nHL均未引出反应，DPOAE和耳蜗微音电位(CM)均可引出，中耳功能正常。另选择30例(60耳)诊断为双侧极重度感音神经性聋的患儿为对照组，年龄5个月至5岁2个月，平均25±18个月，双侧ABR 100 dB nHL均未引出反应，DPOAE和CM均未引出，中耳功能正常。

1.2ASSR检测方法 所有患儿均在测试前口服10%水合氯醛溶液进入睡眠后，在解放军耳鼻咽喉研究所听功能实验室进行ASSR测试，室内噪声<25 dB A。检查前先用电耳镜检查小儿的外耳道及鼓膜,去除外耳道耵聍。应用美国智听IHS ASSR系统，采用钮扣式电极置于皮肤上，记录电极置于前额正中紧靠发际处，参考电极分别置于左右耳垂,地极置于鼻根部，极间阻抗≤3 kΩ。刺激声为调幅调制声，载波频率分别为500、1 000、2 000和4 000 Hz，调制频率分别为77、85、93、101 Hz(左耳)和79、87、95、103 Hz(右耳)。耳机型号为ER-3A插入式气导耳机，单频率双耳同时测试。

1.3统计学方法 采用SPSS Statistics 17.0统计软件对两组数据行t检验进行统计分析。

2 结果

两组患儿0.5～4 kHz ASSR反应阈见表1。可见，观察组4个频率的ASSR反应阈均低于对照组(P<0.01)，两组患儿在4个频率的ASSR反应阈平均差值分别为9.7、19.7、32.2和45.5 dB。

表1 两组患儿各频率ASSR反应阈(dB nHL)(n=60)

注：* 与对照组比较，P<0.01

3 讨论

3.1ASSR与ABR检测结果存在差异的原因 从文中结果看，虽然AN和极重度感音神经性聋患儿ABR均引不出，但ASSR均可引出反应。Rance等[18]也报道了AN患者可以记录到一些强度的可重复的听性稳态反应。其原因在于，ASSR是一种在头皮记录到的周期性的反应，这种被90 Hz左右的调制声诱发的持续性的电位，可能与ABR的晚期成分有着类似的发生器[18，19]。但与ABR不同的是，ASSR的成功记录只需要听觉系统产生与刺激声调制波形相位锁定的反应，因为ASSR的检测原理与ABR不同，ASSR是基于频域的分析(通过傅里叶变换)，而ABR反应波形的引出需要大量的神经纤维同步化反应，是时域的变化。AN所影响的是对快速变化声信号的处理，即听觉时间处理的能力[20]，AN患者虽然神经同步化功能不好，但仍存在一定的非同步化反应，可以传到中枢，所以ASSR对神经失同步化(即ABR引不出)的患者也可记录到一定的反应。

3.2小儿听神经病患者的ASSR特征 有报道，在有听力损失高危因素的聋儿中AN的发病率为0.23%，可见此病在小儿聋病患者中并非罕见[19]。与典型的感音神经性听力损失患儿不同的是，AN患儿的典型临床表现是言语识别率与纯音听阈不成比例地下降。但婴幼儿很难测试言语识别率，所以小儿AN的诊断，几乎完全依赖于系统的客观听力学检查结果。

AN的特点是耳蜗毛细胞(感音)功能正常或基本正常，而听神经功能缺失或异常[20]。本研究结果显示，极重度感音神经性聋患儿的ASSR反应阈均较高，而AN患儿ASSR反应阈均好于感音神经性聋患儿，尤其是高频反应阈更低，这可能就是AN与一般感音神经性聋的区别所在。本研究中AN患者的DPOAE和CM可以引出，而极重度感音神经性聋患儿的DPOAE和CM均不能引出。由于DPOAE和CM反映的是耳蜗毛细胞功能，当极重度感音神经性聋患儿的毛细胞功能损伤时，影响了OHC对耳蜗传入通路的驱动效应，减弱了声刺激时基底膜振动的幅度并降低了频率选择性[21]，这种毛细胞功能的损伤可能也是造成极重度感音神经性聋患儿的ASSR反应阈比AN患儿高的原因；这也提示部分听神经病患者的听神经虽然同步化反应不好，导致ABR引不出或严重异常，但其存在的非同步化反应仍可传至中枢。

3.3AN患者行ASSR检测的意义 目前有关于听神经病患者植入人工耳蜗后获益的报道，提示有部分听神经病患者的听神经能够传送电脉冲刺激，其病理机制可能是听同步不良而非听神经病变[22]。王锦玲等[23]报道了1例1岁9个月的女性患儿，CT显示右侧耳蜗神经缺失，左侧耳蜗神经细小，其ASSR检测结果为右侧最大声强未引出，左侧0.5、1、2、4 kHz反应阈分别为70、90、70、60 dB nHL。本组AN患儿0.5～4 kHz均可引出ASSR，反应阈与该患儿接近，提示其听神经存在。故推测可引出ASSR反应的AN患儿也许可以排除听神经缺如的病变。

(致谢：衷心感谢解放军总医院解放军耳鼻咽喉研究所李兴启教授对本文给予的指导和帮助！)

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