皮肌炎合并间质性肺炎及纵膈气肿2例

任春凤 赵建宏 侯春凤

(济宁医学院附属济宁市第一人民医院，山东 济宁 272011)

皮肌炎是一组病因尚不明确，以横纹肌为主要病变的炎症性肌病。肺部受累是其常见的并发症，发生率可达28.7%[1]，主要表现为支气管炎、机化性肺炎、间质性肺炎和弥漫性肺泡损害。纵膈气肿是皮肌炎中的一种少见但易致命的并发症，皮肌炎合并纵膈气肿者，文献报道发生率仅为1.3%[2]。我院自2007年6月至2013年3月共收治42例皮肌炎患者，其中合并间质性肺炎及纵膈气肿者共2例。

例1：患者，女，30岁，因皮疹伴胸闷1a，加重伴咳嗽咳痰4月余，加重1d入院。1年前出现皮疹胸闷，10个月前在我院住院治疗，诊断：皮肌炎、肺间质纤维化。4月余前胸闷症状加重，咳嗽、咳痰进行性加重，抗感染治疗无效。于2011年4月5日到北京协和医院就诊，诊断为：皮肌炎、肺间质纤维化并感染、纵膈气肿。2011年5月18日好转出院。出院第6天因咳嗽剧烈导致胸闷憋喘加重收入我院。入院查体：神志清、精神差，憋喘貌。呼吸急促，轮椅推入病房。激素面容，双手第2、3掌指关节伸侧Gottron征。胸前皮肤发红，上胸部、颈部及面部皮下有明显握雪感。双肺呼吸音粗，可闻及广泛湿罗音。心率：135次/min，律齐，未闻及杂音。四肢肌力5级。辅助检查：肌酸激酶：35u/L，K+：3.2mmol/L，C反应蛋白：18.2ng/L。肺部高分辨CT示：纵膈气肿、皮下气肿、肺间质纤维化。ANA谱阴性。诊断为：皮肌炎、肺间质纤维化并感染、纵膈气肿。给予持续吸氧5L/min，血氧饱和度：88%～93%之间。憋喘重，急转ICU，行血气分析示：pH：7.44，PO2：57mmHg，PCO2：42mmHg，K+：3.6mmol/L，Na+：137mmol/L。给予皮肤切口排气、抗感染、镇咳、激素抗炎及免疫抑制剂治疗。30d后皮下握雪感消失。40d后复查肺部CT示气肿完全吸收。继续给予激素及赛斯平治疗，2个月后带药出院。

例2：患者，男，37岁，因四肢无力1a，皮疹10个月，胸闷憋喘7个月，颈部肿胀憋喘3d入院。2011年7月21日曾到北京协和医院就诊，诊断“皮肌炎”。 7个月前因胸闷气短行肺部CT示：间质性肺炎。此次入院前受凉咳嗽，后出现颈部肿胀、憋喘。查体：神志清、精神欠佳。激素面容，憋喘貌。双眼睑及面部见暗红色皮疹。双手指、双足背、踇趾内侧及外踝处见血管炎皮疹。颈部、颌下肿胀，颈部、颌下及前胸触及握雪感。双肺呼吸音粗，可闻及细湿罗音。心律齐，未闻及杂音。双下肢肌力4级。辅助检查：血沉：60mm/h，谷丙转氨酶：52.4u/L，谷草转氨酶：95u/L，肌酸激酶：252u/L，乳酸脱氢酶360u/L。肺部CT示：双肺间质性病变，胸壁软组织及纵膈积气，双侧胸膜增厚。诊断：皮肌炎、肺间质纤维化、纵膈气肿、皮下气肿。给予卧床休息、高流量吸氧，激素及免疫抑制剂治疗。10d后皮下握雪感消失，胸闷症状缓解。2周后复查肺部CT纵膈气肿及皮下气肿完全消失。出院后继续给予激素及环孢素治疗。

讨论：肺部受累是皮肌炎的常见并发症，包括阻塞性支气管炎，间质性肺炎以及弥漫性肺泡损毁，最终导致肺纤维化。纵膈气肿则是皮肌炎中的一种少见但往往致命的并发症。皮肌炎患者并发纵隔气种可能的机制如下：1)血管炎是血管壁及血管周围炎症细胞浸润，并伴有血管损伤。当血管炎累及肺部时可出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。同时血管炎可使肺泡壁破坏，气体渗入纵隔而导致纵隔或皮下气肿。2)肺间质纤维化可引起靠近纵隔的胸膜下发生小片肺不张，形成肺大泡。肺大泡一旦破裂并穿透胸膜，气体将进入纵隔组织而形成纵隔气肿。3)使用糖皮质激素导致肺间质组织削弱[3]。故对于既往有肺纤维化、皮肤血管炎表现的皮肌炎患者，更容易并发纵膈气肿。由于这种并发症死亡率高，临床治疗难度大，临床医师在诊治过程中应密切观察患者病情变化，及早处理。

[1] Kono H，Inokuma S，Nakayama H. Pneumomediastinum in dermatomyositis：association with cutaneous vasculopathy[J]. Ann Rheum Dis，2000,59(5)：372-376.

[2] 佟胜全，史旭华，苏金梅，等.多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析[J].中华医学杂志，2006,38:624-627.

[3] Yamanishi Y，Maeda H，Konishi F,et al. Dermatomyositis associated with rapidly progressive fatal interstitial pneumonitis and pneumomediastinum[J].Scand J Rheumatol,1999,28：58-61.