颈椎、胸椎及腰椎椎间孔多发节细胞神经瘤1例

韩学芳，耿左军，常瑞亭（河北医科大学第二医院放射科，河北 石家庄 050000）

病例 男，21岁。3月前无明显诱因出现左侧肢体无力，持物坠落，伴左下肢持续性疼痛，症状加重15 d入院。入院后查体：左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，双下肢肌张力增高。无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无视物不清症状。颈椎MRI平扫（图1）示：寰椎水平脊髓两侧、上颈后部肌间、片中所见T4及T5椎间孔内、胸椎前方及两侧血管间隙可见多发大小不等类圆形长T1长T2信号，边界清晰；寰椎水平病变累及双侧C1~C2椎间孔，邻近颈髓明显受压，呈哑铃状改变。颈椎MRI增强（图2）示：病变呈斑片状不均匀强化。腰骶椎MRI平扫T2WI（图3）示：腰骶椎椎管内外、椎体前方及两侧肌间可见多发大小不等类圆形长T1长T2信号，信号均匀，病变呈簇状堆积，边界清楚，累及双侧腰椎椎间孔。

手术及病理：行C1~C2水平双侧肿瘤切除术，术中于硬膜外见大小约左侧3.0 cm×2.0 cm、右侧2.0 cm×2.0 cm的肿瘤，瘤体质韧，血运不丰富，延伸入椎间孔，无活动性出血。镜下（图4）见神经节细胞及丰富的神经胶质细胞，免疫组化示：NSE（+），Syn（+），NeuN（+），NF（+），Vim（+），S-100（+），Ki67（＜1%）。病理诊断：节细胞神经瘤。

术后随访：患者术后临床症状消失，无不适感，术后3月随访无复发。

讨论 节细胞神经瘤是一种少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤。青少年多发，好发部位主要为后纵隔、腹膜后和肾上腺，尤以肾上腺髓质多见[1]。节细胞神经瘤多为单发病灶，瘤体体积较大，与周围组织界限清楚，包膜完整，其内可见散在砂粒样钙化，部分病灶内可见絮状脂肪密度影[2]。肿瘤质软，易受周围组织器官限制，沿组织间隙呈铸型生长为其特征性表现[3]。节细胞神经瘤一般不发生转移或向周围组织浸润。MRI多表现为长T1、长T2信号，信号不均匀，增强扫描强化形式多样，可为不强化、中等不均匀强化或明显强化[4]。临床症状因肿瘤发生部位以及瘤体大小不同而有所差异，多因对周围组织压迫而产生相应临床症状，肿瘤体积较小、对周围组织、器官没有压迫时可完全没有症状[5]。节细胞神经瘤发生于椎管内者较少见，此例患者发生于椎管内并跨越椎间孔向椎管外生长，且同时发生于颈椎、胸椎及腰骶椎椎管内、外，这种多部位、多病灶者更为罕见。本病例主要与神经纤维瘤病、神经鞘瘤鉴别：神经纤维瘤病通常边界欠清，呈结节状改变，增强扫描呈中度强化；神经鞘瘤囊变明显，呈明显强化，部分可见“靶征”。

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[2]张立坤.纵隔节细胞神经瘤2例探讨[J].Guid China Med,2012, 10(12):278.

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[4]胡宜，蒲珂，白庆岭，等.椎管相关节细胞神经瘤2例[J].中国微侵袭神经外科杂志，2008，13（7）：298.

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