肺平滑肌瘤病PET/CT误诊为肺泡细胞癌1例

闫 瑾（中国人民解放军第一五O中心医院核医学科，河南 洛阳 471003）

肺平滑肌瘤病是肺内一种良性肿瘤性疾病，以双肺多发结节为特点，是临床罕见疾病，少有报道，PET/CT诊断肺平滑肌瘤病的文献报道更为罕见。我科近期发现1例，现报道如下。

病例 女，48岁，以“体检发现两肺多发小结节”为主诉入院，患者在单位体检行胸部CT检查提示两肺多发大小不一结节影，边缘光滑，平素无明显不适，无咳嗽、咳痰，无发热、胸痛、咯血，在院外未做特殊处理，为明确结节影性质来我院，门诊以“肺炎、肺转移瘤”收住我院呼吸内科。患者有子宫肌瘤病史，曾于1994年因子宫肌瘤在外院行子宫大部切除术。查体：胸廓对称无畸形，局部无隆起及凹陷，胸骨无压痛，肋间隙正常，胸壁静脉无扩张，双侧乳房对称，无异常。胸式呼吸。呼吸动度两侧对称，触觉语颤正常两侧对称，未触及胸膜摩擦感。双肺叩诊呈清音，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。语音传导两侧对称。PET/CT：双肺见多发大小不等直径约3~15 mm类圆形结节，大部分结节边缘光滑，无毛刺、分叶，CT值约20~40 HU，部分放射性摄取稍高，SUV最大值1.0。纵隔及双侧腋窝未见肿大淋巴结及异常放射性摄取。初步诊断：双肺多发大小不等软组织结节，部分代谢稍高，考虑恶性病变（细支气管肺泡癌？）可能性大。多肿瘤标志物未见异常。盆腔彩超提示子宫切除术后，双侧附件区未见明显异常。患者随后行肺部结节穿刺，免疫组化结果：ER （+）、PR（+）、SMA（+）、Desmin（+）、HMB45（-）、CD34（-）、CD10（-）、TT F-1（-），病理诊断：肺平滑肌瘤病。

讨论 肺平滑肌瘤病是一种肺部弥漫性或多发结节性增生性病变，其具有良性组织学形态特征，又可发生转移，因此被认为是一种低度恶性的肿瘤，有学者认为其转移是由于血管破坏造成的[1]，还有学者认为在肺部纤维瘢痕形成过程中也可发生此病，如肺结核的纤维收缩过程[2]。因此类病人女性占多数，且多具有子宫肌瘤病史，故很多报道认为该病是由子宫良性平滑肌瘤肺转移所致[1]。本例患者曾于1994年因子宫肌瘤行子宫大部切除术，与此相符合。肺平滑肌瘤病无特殊临床表现，大部分病人早期无症状或症状轻微，部分患者有咳嗽或呼吸困难等症状，多数患者无自觉症状而于体检时发现。其CT表现为双肺弥漫多发大小不等结节[3]，部分病例可伴有胸膜、腹膜多发结节。镜下，在肺实质内有多数由平滑肌细胞组成的瘤结节，呈束状或编织状排列，大小不等，边界清楚。肿瘤细胞无明显异型性，与周围肺组织分界清楚。在瘤结节内尚可见少数残留的肺泡结构，内衬肺泡上皮[4]。肺平滑肌瘤病缺乏特征性表现,最后确诊依赖纤维支气管镜或经皮肺穿刺活检及术后病理。

本例患者无任何不适症状而于单位例行体检时发现。CT表现为双肺多发大小不等直径约3~15 mm类圆形结节，大部分结节边缘光滑，无毛刺、分叶，CT值约20~40 HU，PET图像显示部分结节放射性摄取轻度最高，SUV最大值1.0。依据患者PET/CT影像特征，考虑相关诊断：①肺继发性恶性肿瘤。患者CT显示两肺多发结节影，边缘光滑，肺继发性恶性肿瘤胸部CT表现即为此种表现，但由于PET/CT全身显像未发现其他部位异常放射性摄取，没有原发灶，因而未考虑肺转移的诊断。②急性粟粒性肺结核。粟粒性肺结核的发病年龄相对较轻，考虑患者年龄因素以及无发热、盗汗等临床症状，另患者查结核抗体阴性，血沉正常，因而亦未考虑结核可能。③结节病。结节病的典型PET/CT影像表现为纵隔及双肺门对称性呈八字形分布的肿大且代谢增高的淋巴结，患者图像与此不符。患者图像以“双肺多发结节且代谢轻度增高”为特征，排除了上述三项诊断，最终考虑为肺泡细胞癌。由于肺泡细胞癌与其它类型肺癌相比，癌组织中葡萄糖转运蛋白1（GLUT1）的表达较弱，因此在PET/CT显像中常会出现假阴性，即病变代谢无异常或仅表现为轻度的代谢增高，导致与一些良性病变较难鉴别。肺泡细胞癌可分为结节型、肺炎型和弥漫型。弥漫型肺泡细胞癌PET/CT影像常表现为双肺弥漫多发大小不等结节，代谢可轻度增高，亦可无异常代谢，此患者的PET/CT显像与此极为相似。因此正确诊断不仅依靠影像学表现,还必须依靠临床表现及其他相关实验室检查及细胞组织学依据。

分析误诊原因：肺平滑肌瘤病临床十分罕见，临床及实验室检查无特异性，对于该疾病的影像学表现及临床特点，检查医生认知不足，缺乏诊断、鉴别诊断经验，不能做出全面、综合的正确分析，故极易发生误、漏诊。今后应提高对肺平滑肌瘤症状、影像学的认识，在临床诊断工作中，如遇到类似影像学表现患者，尤其是对于有子宫肌瘤病史的女性患者，要考虑到这类少见病的可能，提高诊断准确率，为临床医生及时提供有价值的诊断信息，从而使患者早日得到正确、有效的治疗。

本病预后良好，对于单发病灶患者，以手术治疗为主，本例患者为双肺多发，无手术切除指征，免疫组化显示该病雌、孕激素受体阳性，故文献报道目前多采用激素治疗（如三苯氧胺、雷洛昔芬等）[1]。

[1]Patton KT,Cheng L,Papavero V,et al.Benign metastasizing leiomyoma:clonality,telomere length and clinicopathological analysis[J].Mod Pathol,2006,19(1):130－140.

[2]顾恺时.胸心外科手术学[M].上海：上海科学技术出版社，2003：691－692.

[3]李维华.肺及胸膜肿瘤病理诊断图谱[M].北京：科学技术文献出版社，2003：219－221.

[4]Mlika M,Ayadi-Kaddour A,Smati B,et al.Benign metastasizing leiomyoma:report of 2 cases and review of the literature[J].Pathologica,2009,101(1):9－11.