咽后间隙非典型性脂肪瘤1例

樊 玮，王晓明（中国医科大学附属盛京医院放射科，辽宁 沈阳 110004）

病例 男，42岁，入院1月前无明显诱因出现夜间平卧时呼吸不畅，同时颈部逐渐增粗，伴进干食困难，有梗阻感。体检：颈部较粗，触诊于双胸锁乳突肌前缘及深面可触及包块，质软，活动可，无触痛，口咽后壁隆起，喉部整体向前移位。电子鼻咽喉镜示口咽及下咽向前移位，双侧声带光滑，表面光滑，双侧声带运动正常，声门闭合可，会厌谷、舌根粘膜光滑。影像检查：颈部CT平扫及增强（图1，2）示咽后间隙可见巨大混杂密度肿块影，以脂肪密度为主，边界尚清，前方口咽及喉咽受压变窄，增强扫描未见确切强化。颈部MRI平扫（图3~5）示咽后间隙见混杂信号肿块影，以短T1长T2信号为主，T2抑脂序列大部分病灶呈低信号。形态不规则，边界尚清，前方咽腔受压变窄。

手术病理所见：行咽后间隙肿物切除术，术后病理诊断为咽后间隙非典型性脂肪瘤。镜检（图6）示纤维、脂肪组织增生，见较多脂肪母细胞，血管扩张充血，灶性淋巴细胞浸润。

讨论 非典型性脂肪瘤是高分化脂肪肉瘤，是浸润性脂肪组织肿瘤的一类，约占脂肪肉瘤的40%~50%，以腹膜后为好发部位，皮下脂肪组织及颈部也是常发生的部位，但是较少发生于咽后间隙[1]。非典型性脂肪瘤由脂肪细胞或脂肪细胞和基底细胞构成。其不同于脂肪瘤，存在纤维隔膜。非典型性脂肪瘤生长缓慢，较少出现局部恶变，即使肿瘤较大也很少引起疼痛。通常表现为肿块局部的压迫症状。WHO（2002）软组织肿瘤分类认为非典型性脂肪瘤和分化好脂肪肉瘤基本上是同一种肿瘤，只是由于发生部位不同，生物学行为取决于手术能否切净，故新分类中将非典型脂肪瘤性肿瘤/分化好脂肪肉瘤列为具有局部侵袭性的中间性脂肪细胞肿瘤[2]。早期诊断中CT、MR为主要检查手段。

影像表现：CT检查可以表现为混杂密度肿块影，以脂肪密度为主，边界尚清，周围间隙受累，增强未见确切强化。MRI检查依据脂肪瘤成分不同表现的信号不同[3]，可呈现丰富的脂肪信号，但和良性的脂肪瘤相比，其信号分布不均匀，边界具有一定的浸润性。在T1加权均有较大量的脂肪信号分布，以短T1长T2信号为主，类似皮下脂肪信号，部分可出现低信号区分隔，T2抑脂序列病灶大部分呈低信号；肿瘤呈分叶状，和周围肌肉分界清楚，但可出现邻近肌间隔受侵犯，增强扫描未见确切强化。本例非典型性脂肪瘤位于咽后间隙，肿瘤较大，以脂肪成分为主，镜检显示其内含有较多脂肪母细胞，MRI检查可见信号不均匀，其内可见分隔影，符合非典型性脂肪瘤表现。非典型性脂肪瘤应与典型脂肪肉瘤鉴别，后者在T1加权无脂肪性的高信号，但坏死和出血较常见，T1和T2加权信号不均匀，浸润性强，无包膜，肿瘤边界不规则，和周围组织分界不清，肿瘤侵犯肌间隔累及邻近肌肉，瘤周水肿明显。增强扫描，肿瘤呈大片不规则、不均匀明显强化。位于咽后间隙的非典型性脂肪瘤临床中较少见，诊断中相对较困难，需结合临床病史、临床症状、影像表现、实验室检查来综合分析，确诊需依据分子病理学检查。非典型性脂肪瘤的最佳治疗方法以手术为主，未完全切除肿瘤，则术后可能复发，而放化疗对于非典型性脂肪瘤无效[4]。

[1]Kaczmarczyk D,Jesionek-Kupnicka D,Kubiak M,el al.Atypical lipomatous tumor of the cheek—a case report[J].Otolaryngologia, 2013,67(4):218-221.

[2]Fletcher CDM,Unni KK,Mertens F,el al.World Health Organization Classification of Tumor.Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone[M].Lyon:IARC Press,2002:35-37.

[3]Brisson M,Kashima T,Delaney D,et al.MRI characteristics of lipoma and atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma:retrospective comparison with histology and MDM2 gene amplification[J].Skeletal Radiol,2013,42(2):635-647.

[4]Macarenco RS,Erickson-Johnson M,Wang X,et al.Retroperitoneal lipomatous tumors without cytologic atypia:are they lipomas A clinicopathologic and molecular study of 19 cases[J].Am J Surg Pathol,2009,33(10):1470-1476.