左肾静脉压迫综合征的诊治策略

王蓓红, 夏正坤, 程宝金

(1. 南京医科大学附属常州第二人民医院 儿科, 江苏 常州, 213003;2. 南京军区南京总医院 儿科, 江苏 南京, 210002)

1972年De Schepper首次采用肾静脉造影技术，发现了左肾静脉受压迫的现象，并报告了左肾静脉压迫综合征可引起左肾出血。左肾静脉压迫综合征或胡桃夹综合征(NCS)，又称为胡桃夹现象(NCP)，是指左肾静脉在汇入下腔静脉的行程中穿过腹主动脉(AA)和肠系膜上动脉(SMA)之间的夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙，受到挤压而引起血尿、蛋白尿、左侧腰痛与腹痛等一系列症状的疾病。NCP诊断十分困难，其原因主要为该病较为少见，缺乏典型的临床症状，缺乏相应的诊断标准。本文就其发病机制、病理生理、临床表现、诊断思路和治疗进行综述。

1 解剖分型和发病机制

正常的左肾静脉走行于SMA和AA之间，收集左侧性腺静脉、左膈下静脉、左肾上腺静脉、左输尿管静脉、左精索静脉血液，最终汇入下腔静脉。正常SMA和AA之间的夹角一般为45°～60°, 并被脂肪、淋巴结和神经纤维丛填充，因此左肾静脉不易受压。根据左肾静脉的解剖位置可以将左肾静脉压迫综合征分为两型：前左肾静脉压迫综合征和后左肾静脉压迫综合征。前左肾静脉压迫综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过，在儿童青春发育身高增长过快、椎体伸展过度、SMA起始部充填物质较少、腹腔脏器下垂等情况下，可以导致SMA和AA之间的夹角过小，从而产生一系列相关的临床症状[1]。后胡桃夹综合征是指左肾静脉从腹主动脉和脊柱之间穿过，并受压于腹主动脉和椎体，是一种较为常见的左肾静脉解剖位置异常，据报道[4]在人群中异位的左肾静脉发病率为1.0%～3.2%，且约50%患者的左肾静脉位于左肾动脉前，进一步加重了左肾静脉的受压，引起血液回流障碍，从而引起后左肾静脉压迫综合征。

2 引起临床表现的原因

2.1 血尿

血尿是左肾静脉压迫综合征患者的主要表现，其原因有: ① 左肾静脉回流受阻，肾静脉压力升高，淤血的静脉系统和尿收集系统发生异常交通; ② 肾盏弯隆部黏膜的炎症、水肿引起非肾小球性出血; ③ 肾盏弯隆部静脉壁变薄破裂; ④ 左肾静脉淤血时，黏膜下静脉窦内压力上升导致破裂出血。

2.2 蛋白尿

蛋白尿的原因尚不清楚，目前认为蛋白尿的发生和血尿产生的原因大致相同。即左肾静脉受压，静脉系统淤血，蛋白滤出增加，重吸收减少。

2.3 精索静脉曲张

左侧精索静脉回流入左肾静脉，当左肾静脉发生回流障碍时，左侧精索静脉即可发生曲张，最终导致阴囊内温度升高，影响精子生成，长时间的精索静脉曲张可引起不育。

3 临床症状

左肾静脉压迫综合征好发于儿童和青少年，根据病理生理的变化，常见临床症状有血尿、蛋白尿。劳累、运动、感冒多为诱发和加重因素。患者还可以表现为左侧腰背部酸痛、左精索静脉曲张、肾功能受损与贫血等[5-14]。大部分儿童和青少年患者随着年龄增长，体质量增加，相关症状可以逐渐减轻。

4 辅助检查

辅助检查包括左肾静脉彩色多普勒、多层螺旋CT、MRA、肾血管造影成像与静脉压测定等。

4.1 彩色多普勒

彩色多普勒血流扫描可以作为可疑左肾静脉压迫综合征的首选检查方法。主要观察SMA和AA夹角变化，观察左肾静脉在SMA和AA之间受压情况，测量左肾静脉在狭窄前扩张部位最大内径、腹主动脉前方狭窄处内径及流速。还能观察有无先天性畸形、结石、外伤、肿瘤、感染及其他引起血尿的原因[15-16]。

4.2 多层螺旋CT血管成像(MSCTA)

MSCTA以其无创、快速、优越的图像后期处理软件和高空间分辨力影像等优点已广泛应用于心血管疾病的临床检查和诊断。MSCTA应用于左肾静脉压迫综合征的检查，能清晰地显示左肾静脉、SMA和AA及其分支血管的解剖全程，三维成像还能更清晰地还原SMA和AA的空间结构及立体走向，从不同角度观察其异常病理形态，进一步证实SMA与AA夹角狭小是左肾静脉压迫综合征产生的直接原因。对于无明显临床症状的左肾静脉受压患者，MSCT提供一个全新的无创性检查方法。通过重建全面提供引流静脉曲张的侧支循环建立情况，更重要的是血管的狭窄实质上是血管横断截面积缩小，MSCT能准确测量受压处及扩张处截面积，尤其是当夹角处血管呈扁椭圆形或线形时，单纯测量前后径并不能准确反映狭窄的真实程度，而测量截面积之比可以准确、直观地反映左肾静脉受压处引起的管腔变化。MSCTA在诊断NCS方面具有巨大的潜力，但也存在一些不足，即不能测量左肾静脉的流速及流量，缺乏与相应血流动力学指标间相关性研究[17-20]。

4.3 MRI及MRA检查

磁共振血管造影(MRA)也是一种无创性检查方法，能清楚显示左肾静脉扩张、狭窄程度及SMA与AA夹角的情况，能够与介入性血管造影媲美。但影像的空间分辨力低于CT，对于左肾静脉受压部分显示有时不够理想，受血流动力学及某些技术因素的影响可引起假阴性，同时不易观察侧支循环，并且检查时间长、费用高，目前在诊断左肾静脉压迫综合征方面还不是临床首选的影像学检查方法。但是随着MRI技术的发展，MRI二维相位对比血流测定技术可以无创测量左肾静脉血流的流速和流量，对NCS引起的左肾静脉血流变化进行评估，在诊断左肾静脉压迫综合征方面将具有广阔的前景。

4.4 血管造影

血管造影被认为是左肾静脉压迫综合征确诊的金标准。肾静脉造影可直接地观察到左肾静脉在AA与SMA之间受压或扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在左肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。

4.5 静脉压测定

左肾静脉内压力测定显示出很大的个体差异，侧支循环越多，则下腔静脉和左肾静脉的压力梯度越低。正常人压力差在0～1 mmHg, 对于左肾静脉压迫综合征患者，压力差大于3 mmHg以上才有诊断意义。

5 诊断思路

左肾静脉压迫综合征临床主要表现血尿和/蛋白尿，目前尚无明确的诊断标准。很多患者需要通过各种检查，排除结石、高血钙、炎症等常见疾病，还需要排除泌尿系统其他疾病(尤其是恶性肿瘤)和少见的血管畸形以及累及血管的全身疾病，才考虑左肾静脉压迫综合征可能。具有腰背痛和血尿等临床症状的患者，除了详细的病史询问和必要的体格检查外，还需要查尿常规、尿显微相差检查、尿细胞学检查、尿细菌培养等检查，同时需要查肾脏多普勒彩超和螺旋CT检查，必要时需要考虑行逆行静脉造影显像和左肾静脉与下腔静脉的压差检测，进一步明确血尿原因。多普勒彩超对高度怀疑左肾静脉压迫综合征的患者可以测量左肾静脉前后直径比值，同时还可以在左侧肾门和肠系膜主动脉区域分别测量静脉血流峰值速度，并计算这两个区域血流峰值速度的比值(比值≥4提示可能存在左肾静脉压迫综合征现象)。多普勒彩超的敏感性和特异性分别为69%～90%和89%～100%[21], 使得多普勒彩超在无创检查中成为非常有用的检查手段，而且还能清晰地显示各个附属回流静脉的彩色血流图。

6 治 疗

本病治疗方案主要有保守治疗和手术治疗两种。保守治疗：镜下血尿或少量间断肉眼血尿，可予保守观察，一方面等待侧支循环的建立；另一方面，肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉受压迫程度；另外祖国医学认为左肾静脉压迫综合征符合血瘀而致出血的理论，治疗应以活血止血为准则，在治疗左肾静脉压迫综合征的血尿方面取得了显著的疗效。对于严重的肉眼血尿甚至合并贫血，需要考虑外科手术干预治疗来解除左肾静脉压迫情况。目前左肾静脉压迫综合征的手术方式很多，如肾-下腔静脉再植术、肠系膜-主动脉夹角充填术、左肾静脉调换术、肾固定术、自体左肾移植术、腹腔镜下脾肾静脉旁路移植术、腹腔镜下左性腺静脉结扎术等。文献[22-28]报道左肾静脉调换术是目前最为常见的治疗左肾静脉压迫综合征的手术，其远期效果非常满意，可以彻底解决了患者血尿和腰痛等症状。然而，对于儿童左肾静脉压迫综合征的外科手术治疗国内外均少有报道，手术适应证仍未完全统一，左肾静脉压迫综合征患儿相对少见，而且小儿泌尿外科或血管外科医师也对左肾静脉压迫综合征的手术适应证认识不足，容易被临床医生漏诊或误诊。近年来，左肾静脉内支架植入术治疗左肾静脉压迫综合征国内外已有报道，该方法仅通过腹股沟皮肤穿刺经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段，具有组织损伤小、康复快、住院时间短、并发症少、切口外观好等优点。更重要的是，这种术式易被患儿及家属接受，是解决儿童左肾静脉压迫综合征的外科治疗方法，更有利于临床推广。另外，腹腔镜下行肾静脉血管外支架置入术，解除左肾静脉受压，也是一个很好的手术方式，此方法较为新颖，创伤小。然而支架植入术也有一系列临床问题，比如支架移位有可能导致左肾静脉压迫综合征症状复发、支架内血栓形成或支架内再狭窄等问题，还需要进一步的临床研究[29-35]。随着诊断技术的提高，小儿左肾静脉压迫综合征的发病率有一定的增加，儿科医生对于原因不明的血尿患儿应想到左肾静脉压迫综合征的可能，多普勒彩色超声检查在左肾静脉压迫综合征的诊断中具有重要价值，必要时可结合MRA及DSA检查。左肾静脉压迫综合征的诊断确定以后，对于有手术适应证的患儿，应积极早期采取外科手术治疗，手术方式可根据各院自身条件及医疗习惯进行，但鉴于左肾静脉支架植入的优越性，建议成为有手术指征的左肾静脉压迫综合征患儿的首选术式。

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