原发性十二指肠癌的诊断和治疗

江苏大学附属医院（212001）曹亮 蒋小猛 许腊梅 黄红梅

原发性十二指肠癌（primary duodenal cancer，PDC）是指十二指肠原发的恶性肿瘤，但不包括壶腹、胰头部及胆总管下段的恶性肿瘤。该病起病比较隐匿，发病率低，缺乏典型临床表现，常常早期诊断困难，容易漏诊及误诊[1]。我们对我院2008年1月～2013年8月收治的16例原发性十二指肠癌患者的临床病例医学资料进行回顾性分析，研究及总结CT及胃镜检查在其诊断中的重要价值及手术治疗对于该病的治疗效果，报告描述如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 男7例,女9例；年龄27～81岁,平均59.5岁。腺癌16例，均经病理确诊。按TNM分期，1期10例，2期4例，3期1例，4期1例。肿瘤均位于十二指肠降部。

1.2 临床表现上腹部疼痛4例，腹胀呕吐6例，黄疸5例，消化道出血1例。

1.3 器械检查 行胃镜检查16例，确诊率为94%(15/16)；CT检出率为94%(15/16)。

1.4 治疗与结果 2例就诊时已多脏器转移，行姑息性治疗；其余14例均行剖腹探查。其中10例行胰十二指肠切除术，根治性切除率为71%(10/14)，4例因病变局限或患者高龄、严重心肺合并症行肿瘤局部切除，肿瘤切除率为88%(14/16)。根治术后患者1年生存率为80%，未能行根治术后患者1年生存率为0。

2 讨论

2.1 发病情况及肿瘤分型 在统计的整个消化道恶性肿瘤中，原发性十二指肠癌占0.3%左右，但是占小肠恶性肿瘤的35%～45%。该病曾经被认为是一种发病率低的疾病，但是如果按照单位长度肿瘤发生率计算，长度大约30cm的消化道内,其发生率高居胃肠道之首，其中特别以十二指肠降段高发，考虑与胆酸降解产物有致癌作用密切有关。所以十二指肠应被看作为消化道恶性肿瘤高发区域，需要我们高度重视。该病出现临床症状或体征至确诊多在1～3个月，最长则可达12个月，导致病人往往错过最有效的手术治疗时机。十二指肠癌按照部位可分为乳头上部癌、乳头周围区癌、乳头下部癌[2]。乳头周围区癌最多见, 占68%，接下依次为乳头上部癌和乳头下部癌。具体形态表现为息肉型、缩窄型、浸润溃疡型以及弥漫型。乳头上部癌常呈息肉型；乳头周围区癌则以溃疡浸润型或息肉型多见；而绝大部分乳头下部癌为缩窄型；弥漫型十二指肠癌则比较少见，肿瘤往往没有一定的界限。病理学上十二指肠癌主要表现为腺癌，有少数病例为黏液腺癌，鳞状细胞等。

2.2 临床表现 原发性十二指肠癌往往缺少特异性临床表现，早期起病隐秘，进展期肿瘤有以下主要临床表现：溃疡症状(腹痛)，消化道出血症状(呕血、便血、贫血等)，消化道梗阻症状(腹胀、恶心、呕吐),胆道梗阻症状(黄疸、发热)。各种症状出现与肿瘤发生具体部位密切相关,乳头上部癌以上腹痛多见,上腹部胀痛的性质与消化性溃疡相似，但进食及抑酸药物均不能缓解疼痛，当恶性肿瘤侵犯胰腺或后腹壁时,疼痛往往放射至腰背部，呈持续性，不能缓解；乳头部癌多以黄疸表现，乳头周围区癌造成胆总管开口处梗阻，因而早期可以出现黄疸，可伴胆囊和肝脏肿大；乳头下部癌则以消化道梗阻症状如呕吐或出血等多见。除乳头周围区癌多有黄疸外，其余均与其他消化道恶性肿瘤或良性疾病的表现相似，上腹部疼痛出现的频率最高，可它却是消化系统疾病最常见的共同症状。随着病情的进展恶化，肿瘤顺应发生的部位和生长方式的不同而出现不同的临床表现[3]，一旦发现多为中晚期。院前最常见的误诊是慢性胃炎、胆囊炎、急性肝炎、胆石症、胃或十二指肠溃疡等疾病，原因是它满足合并常见病的诊断，没有作进一步检查延误诊断。通过这些不典型临床表现,选择正确的检查方法是诊断的关键环节。本组16例中从症状出现到确诊最长时间达到11个月，平均1.8个月。本组有2例合并有胆道结石，3例合并有胃炎，一旦确诊往往多已为中晚期，预后相对较差。遇到不明原因的腹痛、上消化道出血、上消化道梗阻、黄疸、贫血和消瘦的病人，我们应充分警惕本病的发生，尽早采取胃镜、CT检查并给予及时的诊断与治疗。

2.3 诊断 胃镜检查对原发性十二指肠癌诊断的价值较大，目前在广大基层医院可常规开展，需重点关注。作为十二指肠癌早期的主要诊断手段，通过胃镜，我们能够观察到病变的部位、形态及范围，并可取材活检，从而获得早期诊断，这对疾病确诊以及指导手术，改善预后都有重要价值。检查时必须注意将镜至十二指肠降段作为检查常规，不能忽视此部位的黏膜糜烂，小的隆起物一定必须要取活检,即使是对只能取一粒的小小病变亦不能忽视[4]。病灶部位的活检需要多点位深挖取材，以保证病理确诊和避免漏诊，需要特别注意十二指肠癌可能与胃、十二指肠球部溃疡等并存，千万不能因为发现以上部位病变，结束降部操作检查。CT扫描检查能提供恶性肿瘤的分期，能够充分了解肿瘤与附近脏器的关系以及转移情况。十二指肠乳头癌CT 早期表现为十二指肠乳头明显增大，其直径＞1cm则具有诊断意义。乳头肿块往往呈明显的实心圆表现，实质期特别显著，CT值多在85～ 100HU之间，往往明显高于肠壁，为乳头癌的特异性表现[5]。目前我们认为CT诊断十二指肠癌的敏感度特异性高于胃肠道造影检查。本组病例胃镜正确诊断率为94%，CT扫描诊断正确率为94%，当然上述两种检查也存在一定的缺点。胃镜对十二指肠第三、四段的肿瘤观察往往不满意，以及易受病变肠管结构的变化和内窥镜本身视野盲区等因素的影响。CT往往对早期较小的病变较难以发现，因此还可以结合十二指肠低张造影等检查协助明确诊断。结合实验室肝功能检查包括胆红素增加情况、碱性磷酸酶及胆道系统恶性肿瘤的敏感性标志物CA199升高与否等,来区分胆道系统是否存在梗阻。

2.4 治疗 手术切除是目前原发性十二指肠癌最基本最有效的主要治疗方法，手术方式主要是根据肿瘤部位和进展程度决定。治疗效果主要取决于恶性肿瘤淋巴结转移的情况、肿瘤侵袭波及深度及手术是否能够完整切除肿块。由于十二指肠和胰头部关系紧密，大多病例需要进行胰头十二指肠切除术，主要是乳头上部、乳头周围区域肿瘤或乳头下部侵及胰头病例，强调完整的切除肿瘤并且确保切缘阴性是提高治疗原发性十二指肠癌的关键，术后生存率较高。我们认为，外科手术是目前最有希望的根治性手术和标准疗法。根据肿瘤浸润侵犯深度和所处的部位以及和有无淋巴结转移加或是不加包含肠系膜上动脉周围淋巴结及肝十二指肠韧带内的淋巴结清扫，若病灶未侵及球部可进行保留幽门的胰头十二指肠切除术( PPPD)[6]，该手术改善术后病人的整体营养状态，但是少部分病人可发生术后胃排空障碍。本组病例中10例行胰十二指肠切除术，术后1年生存率为80%。局部切除术主要适用于肿瘤细胞恶性度低、分化程度较高、界限清楚的较小病灶以及乳头下部的小肿瘤或病情较重、高龄、伴有心肺系统脏器功能不全者，手术要注意保证胆胰管的通畅及切缘阴性，切除范围小，达不到根治要求术后容易复发。术后并发症少于胰头十二指肠切除术，但是长期生存率与前者相差比较大。而对于已经发生远处脏器转移或局部广泛转移浸润无法切除者，患者多因十二指肠梗阻及胆道感染、肝功能衰竭死亡，为缓解消化道及胆道梗阻症状，应行内引流术，以缓解消化道及胆道梗阻等[7]。有的患者术后可生存10 ～ 15个月，并可辅以化疗及放疗等。

目前，对于十二指肠恶性肿瘤，手术治疗仍是主要治疗方式，但术式选择应综合评估，而且应该个体化。我们认为，对于高龄、病情较重、且伴有重大基础性疾病以及耐受力差的患者,宜选择创伤比较小的节段性十二指肠切除术，如果勉强行胰十二指肠切除术，往往会导致手术并发症高、生存期缩短和生活质量明显下降。在临床工作中，我们需提高对本病的警惕性，早诊断、早治疗是改善预后的关键所在。