先天性胆道闭锁12例Kasai手术治疗观察

王 瑛

先天性胆道闭锁12例Kasai手术治疗观察

Observationon12CasesofCongenitalBiliaryAtresiabyKasaiSurgery

王 瑛

目的探讨提高先天性胆道闭锁早期Kasai手术成功率的方法。方法回顾性分析我院2011年5月～2013年5月收治的12例胆道闭锁患儿，早期皆行Kasai手术。结果12例患儿，治愈5例，好转3例，治愈好转率66.6%，术后随访3～24个月，死亡4例，本组胆管炎发生率20%。结论早期诊断，精细的手术操作，加强手术后病人的管理，预防并发症，可以提高早期Kasai手术的成功率。

胆道闭锁；Kasai手术；婴儿；胆管炎

胆道闭锁(biliary atresia，BA)是儿童最常见的严重肝脏疾病，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征，从而导致胆汁淤积、肝硬化和终末期肝病。对于Ⅲ型胆道闭锁患儿，BA的标准治疗是进行早期的Kasai手术。我院于2011年5月～2013年5月共收治胆道闭锁患儿12例，经Kasai手术治疗后取得了良好的临床效果，现将结果分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料本组收治先天性胆道闭锁患儿12例，其中男8例，女4例，手术时年龄50～94 d，平均72 d。12例患儿均表现为持续黄疸，且进行性加重，陶土便、尿色深黄、肝脾肿大。肝功能受损，血胆红素含量明显增高，以直接胆红素增高为主。行腹腔镜辅助胆道造影检查，明确诊断为先天性胆道闭锁。

1.2 诊断方法对于收治的疑似先天性胆道闭锁的黄疸患儿，术前每天给予甲基强的松龙4 mg/kg，静脉滴注，以及熊去氧胆酸利胆、保肝、维生素等治疗10 d。有效者按原方案治疗，无效者行腹腔镜检查并辅助胆道造影。腹腔镜探查可见肝脏呈绿色结节状硬化，胆囊细小、萎瘪，隐藏于胆囊窝内。胆道造影可明确先天性胆道闭锁诊断。

1.3 治疗方法

1.3.1 手术方法 患儿取仰卧位，右上腹横切口，但并非像常规手术将肝脏游离拖出切口，以免影响肝脏的血运和下腔静脉的回流，避免对肝脏和全身生理代谢的打击以及对循环系统的干扰，从而降低手术风险[1]。首先行胆囊穿刺了解胆汁性状，将胆囊从胆囊床剥离，至胆囊管与肝总管汇合处。切开肝十二指肠韧带，游离闭锁的条索状胆总管远端，予以结扎，近端向肝门方向游离至门静脉左右分支的前方。于肝被膜表面小心剥离纤维组织块。距屈氏韧带15 cm处离断空肠，封闭远端，近端肠管开口距离肝肠吻合50 cm行端侧吻合，并将端侧吻合的空肠两臂并行缝合2针，以防返流。肝门空肠吻合用5-0可吸收线连续缝合。

1.3.2 术后处理 术后注意营养支持，如给予白蛋白或血浆，或者静脉营养等。并给予抗感染、制酸、保肝、维生素等治疗。术后第4天开始静脉应用甲基强的松龙每天4 mg/kg，每3 d减1/4量，至每天1 mg/kg时改为口服甲基强的松龙1月。开始进食后口服熊去氧胆酸利胆，以及维生素、钙剂等。预防性使用抗生素至术后6月，熊去氧胆酸及美能等口服1 a。

1.3.3 并发症的防治 胆管炎是Kasai术后常见的严重并发症，术后3 a内发病率达40%～60%左右，手术后胆管炎的反复发作直接影响胆汁流量的维持和肝纤维化的程度，因此是影响预后的重要指标。当患儿出现无其他部位感染的发热(体温>38.5℃)、进行性黄疸、无胆汁便、血清胆红素浓度上升时，应诊断并发胆管炎。目前认为术中肝门空肠Roux-en-Y吻合的胆支肠袢在50 cm以上，手术操作轻柔，以减少术后黏连性肠梗阻的发生。术后取斜坡卧位，以及预防性抗生素，大剂量激素，熊去氧胆酸可以加速胆汁的清除，可预防术后胆管炎的发作。一旦并发胆管炎，选用美罗培南作为治疗Kasai术后胆管炎的一线抗生素。

2 结果

本组共12例，治愈5例，好转3例，治愈好转率66.6%，平均住院时间38 d。术后随访3～24个月，死亡4例。反复性胆管炎预后差，将导致进行性胆管硬化、门脉高压、消化道出血及脓毒血症，是影响肝门空肠Roux-en-Y吻合术术后生存率的重要决定因素。本组胆管炎发生率20%。

3 讨论

胆道闭锁发病率亚洲高于西方国家，亚洲的发病率为1∶5500，西方国家为1∶19 000，我国的发病率约为1∶8 000～1∶15 000。当前BA的标准治疗是，对于Ⅲ型胆道闭锁患儿，应进行早期的Kasai手术，即清除肝门部的纤维组织块，并进行肝门空肠吻合术以重建胆道。对于Kasai术后肝功能衰竭的病人需实施肝移植术；而对于早期未实施Kasai手术的病人，需行肝移植并且预后不良；非手术治疗患儿常在2岁前死亡[2]。

成功的Kasai手术重建了胆道，并恢复了胆流，不但可以使直接胆红素水平降至正常，而且可以避免早期肝移植。相反， Kasai手术不成功的病人，术后黄疸改善不明显甚至频发胆管炎，患儿必须接受肝移植才能生存。但是由于接受肝移植患儿的免疫系统受损，预后常不佳。

成功的早期Kasai手术成功与否依赖于几方面因素。其中，病人手术时的年龄是最重要的因素。患儿手术时年龄越大，预后越差，术后自体肝生存率就越低。尤其是当患儿手术年龄超过90 d时，则预后较差。另外，近年来有研究表明与BA患儿接受手术时的年龄相比，BA患儿黄疸发生的时间长短与手术的预后关系更为紧密[3-4]，这就要求做到早期诊断。然而，如何早期诊断先天性胆道闭锁，一直是广大儿外科医生普遍关注和研究的课题。超声检查探查到肝门部纤维条索斑块可确诊胆道闭锁，胆囊形态和进食前后的收缩情况有助于协助诊断，但部分患儿却看不到肝门部纤维条索斑块[5]。腹腔镜检查并辅助胆道造影，可以说是早期诊断胆道闭锁的金标准。最近欧洲的一项研究表明，手术者治疗的病例数及临床经验也影响患儿接受Kasai手术的预后。精细的手术操作，对胆道闭锁患儿的预后非常重要。Kasai手术的基本要点是正确地解剖肝门，彻底地剪除肝门部纤维块，以门静脉的左右分叉为标志。两侧应达门静脉入口的肝实质处，纵向达到门静脉后壁水平。切除肝门部纤维块的范围和厚度要恰当，过浅可能未达到适宜的肝内小胆管，而过深却可能损伤肝组织。游离门静脉时应注意结扎门静脉向肝门部发出的3个细小分支血管，避免清除肝门纤维块时发生大量渗血，从而导致肝门空肠吻合困难。对于剪除端面的止血要注意慎用电凝止血，特别是左右肝管入肝实质处，压迫止血即可达到效果。其他包括使用抗生素以预防胆管炎，使用消炎利胆药物如熊去氧胆酸以刺激胆流，营养支持，以及应用激素减少免疫介导的肝胆损伤，改善胆汁引流，减少返流性胆管炎的发生，可以进一步改善BA患儿Kasai手术的预后。总之，早期诊断，精细的手术操作，加强手术后病人的管理，预防并发症，可以提高早期Kasai手术的成功率。

[1]侯文英,刘树立,李龙,等.微小切口肝门空肠Roux-en-Y吻合术治疗Ⅲ型胆道闭锁[J].中国微创外科杂志,2011,11(8):683-684.

[2]Chitsaz E,Schreiber R,Collet JP,et al.Biliary atresia: the timing needs a changing[J].Can J Pub Health,2009,100(6):475-477.

[3]Schreiber RA,Barker CC,Roberts EA,et al.Biliary atresia:the Canadian experience[J].J Pediatr,2007,151(6):659-665.

[4]Serinet MO,Wildhaber BE,Broue P,et al.Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence:a rationale basis for biliary atresia screening[J].Pediatrics,2009,123(5):1280-1286.

[5]陈文娟,何静波,胡原,等.超声检查在先天性胆道闭锁的诊断及鉴别中的应用价值[J].中国超声医学杂志,2006,22(12):923-925.

2013-12-15

洛阳市妇女儿童医疗保健中心，河南洛阳 471000

王瑛(1974-)，女，河南洛阳人，主治医师，从事小儿外科临床工作。

R657.4

B

1672-688X(2014)01-0027-02