新生儿先天性头皮缺损1例

马文革 林芝彩 杨翠丽

孕妇30岁，孕2产1，宫内孕40+3周头位，羊水少于2013年1月14日收入我院。因羊水少于1月15日剖宫产娩一男活婴，术时羊水清，量100 ml，娩出顺利，脐绕颈1周。其母孕期平顺，无用药史，孕早期否认感冒发烧史及有毒物质和放射线接触史，孕期检查人免疫缺陷病毒抗体阴性，丙型肝炎抗体阴性，梅毒螺旋体特异性抗体阴性，乙肝五项示乙肝表面抗体阳性，余项均阴性。既往于2012年1月孕8周因胚胎停育行人工流产1次。患儿情况:男性活婴，外观发育正常，体重3 700 g，无窒息及产伤，出生后哭声响亮，精神好，Apgar评分1、5 min均10分。出生后即发现新生儿头顶部见一1.5 cm×1.5 cm，深度0.2～0.3 cm，圆形头皮缺损，底部呈鲜红色，平坦，洁净无渗出，边缘整齐，缺损处无毛发生长。双肺呼吸音清楚，心律齐，各瓣膜未闻及杂音，腹软，睾丸降至阴囊下部，四肢肌张力正常。诊断:新生儿先天性头皮缺损。娩出后头皮缺损处清洁消毒，生后2 d颅骨拍片，颅骨完整，行外科清创缝合，2～3 d换药1次，伤口处清洁干燥，无渗液，碘伏纱布条外敷，无菌纱布包扎，7 d拆线，皮肤愈合。

讨论 新生儿先天头皮缺损是一种临床上少见的先天性新生儿畸形，先天性头皮缺损又名先天性皮肤发育不全或皮肤再生不良，病因尚不完全清楚，可能在胚胎头皮发育时，由于某种原因，使头皮的外胚发育不良，而造成缺损。胚胎发育到3周，表皮仅有一层细胞，第4周起发展成两层，外层称周皮(皮上层)，它有保护作用;内层称胚胎性生发层(基地层)，第17周外层消失，表皮的颗粒层和角质层形成。由于头皮缺损，损伤了表皮及棘层，使头发无法生长而形成缺发［1］。也可能与胎儿皮肤和羊膜粘连及子宫压力较高、宫腔狭小、母亲营养不良、药物、宫内病毒感染、胎儿在子宫内受到损伤有关［2，3］。多为散在性，但也有家族性倾向的报告［4］，遗传方式尚难确定。

本病为出生时即有头顶部的皮肤缺损，底部呈鲜红色，平坦，洁净无渗出，边缘整齐，缺损处无毛发生长。缺损累及头皮者约占60%，常位于头顶部及矢状缝，大多在中缝及其附近。约25%患者的皮损发生在四肢，髌骨处最为常见，分布对称，其大小形态差异很大，约12%的患者的皮损发生于躯干，缺损甚为广泛，也可为多处发病。有的为一个大的厚壁大疱，疱顶部破损而形成皮肤缺损。头皮部缺损，20%～30%可累及颅骨，若累及脑膜或硬脑膜则易导致出血。缺损较大的创面愈合慢，愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样组织所代替，低于周围皮肤，或多处瓷白色萎缩瘢痕，有的为增生性肥大瘢痕。

本例治疗及时，颅骨完整，创面新鲜洁净干燥无渗出，未合并感染，行外科缝合后，皮肤愈合快。目前对此病无特殊治疗，有自愈倾向，在几周至几个月内可自愈，主要是保护创面、控制和预防感染及营养支持治疗。有报道，治疗上可使用湿润烧伤膏(MEBO)，外涂皮肤缺损部位，3～5 h 1次，涂药厚度约1 mm［5］。或重组表皮生长因子，对皮肤的修复与再生有肯定疗效。在临床中对新生儿皮肤缺损及皮肤发育不全的患儿，主要是保护创面，预防感染。颅骨完整，创面新鲜洁净干燥无渗出，未合并感染，行外科缝合后，皮肤愈合快。若缺损部位有较多渗出液，加上新生儿新陈代谢旺盛，对蛋白质的需求增多，且低蛋白血症会影响创面愈合，可间断应用新鲜血浆及人血白蛋白，促进皮损的愈合，面积较大或缺损较深者要积极治疗预防创面感染及新生儿败血症，缺损皮肤可考虑植皮治疗。

1 金汉珍主编.实用新生儿学.第1版.北京:人民卫生出版社，1999.575.

2 罗爱武，邹琪，张艳玲.新生儿先天性皮肤缺损1例.中华妇幼临床医学杂志，2008，4:32.

3 刘芳，郑晴.新生儿先天性皮肤缺损1例.临床误诊误治，2010，23:29.

4 陈英，张国宏.姐弟同患新生儿先天性皮肤缺损.中国当代儿科杂志，2003，5:170.

5 赵辩.MEBO治疗新生儿先天性皮肤缺损8例临床分析.中国烧伤疮疡杂志，1998，2:52-53.