白塞病合并布加综合征影像表现1例

王朝宏，吴晓岩，剧红娟，高国栋，彭晨星

(1.河北医科大学期刊社，河北 石家庄 050017；2.河北医科大学第二医院药学部，河北 石家庄 050000;3.河北医科大学第二医院功能科，河北 石家庄 050000;4.河北医科大学第二医院医学影像科，河北 石家庄 050000;5.河北医科大学第二医院免疫风湿科,河北 石家庄 050000)

患者，男性，29岁，主因反复口腔及外阴溃疡3年，视物模糊伴眼痛6个月，纳差伴腹胀1个月入院。患者于3年前出现口腔溃疡，反复发作，每年约10余次，持续7～14d缓解，偶有外阴溃疡及下肢红色结节，伴疼痛。6个月前出现双眼视物模糊、眼球充血、疼痛等症状，诊断为“白塞病，双眼色素膜炎”。给予醋酸泼尼松40mg,1次/d,沙利度胺50mg,1次/d,后症状缓解，此后用药不规律，未定期复查。3个月前自行停用所有药物。1个月前口腔溃疡加重，伴皮下结节，疼痛，部分破溃，发热，体温最高39℃，并逐渐出现纳差、上腹痛、腹胀、尿量减少，每日尿量约500～800mL，发现多发浆膜腔积液，给予消肿利尿等治疗效果欠佳，为进一步诊治而入院。体格检查：双下肢皮肤散在红色结节，部分溃疡，大者约1.5cm×1.5cm，表面糜烂，可见少许渗液，口腔颊黏膜及下唇黏膜多个小溃疡，腹部叩浊音，移动性浊音阳性。阴囊皮肤破溃，可见少许渗液，双下肢指凹性水肿。辅助检查：红细胞沉降率 65mm/h；丙氨酸转氨酶195U/L，天冬氨酸转氨酶97U/L；IgG 24.5g/L，IgA 10.9g/L，IgM 4.05g/L，C反应蛋白69.5mg/L；抗核抗体、抗核提取物多肽抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。下腔静脉超声示：下腔静脉右心房入口处内径约为1.3cm，流速约16.9cm/s，下腔静脉肝后段内径约1.9cm，流速约11.4cm/s，下腔静脉肝后段内可见条状不均匀稍高回声，彩色多普勒血流显像及彩色多普勒能量图示血流信号可见充盈缺损。脉冲多普勒示：频谱呈带状。超声提示：下腔静脉肝后段不均匀稍高回声(不全阻塞可能)，建议进一步检查(图1，2)。肝静脉超声示：肝静脉左支显示不清，肝静脉中支内径约0.42cm，流速约 29.6cm/s，肝静脉右支近端显示不清，肝静脉整体情况不宜评价。超声提示：肝静脉情况建议临床进一步检查。门静脉、肠系膜上静脉、双侧股总静脉、双侧腘静脉及双侧胫后静脉结构未见异常，血流通畅。后进一步行上腹部增强CT示：肝体积弥漫性增大，表面尚光整，各叶比例适宜，肝裂未见增宽，肝实质密度均匀，肝内密度弥漫性减低，肝内胆管未见扩张，肝脾周围可见低密度影环绕；增强扫描下腔静脉自第1肝门下缘水平至下腔静脉心脏入口处管腔变窄，直径约1.4cm，其下水平下腔静脉增粗，最宽处约4.6cm，腰1水平下腔静脉内可见低密度伴充盈缺损，此处下腔静脉内径宽约1.9cm。增强CT提示：①肝大，肝实质密度弥漫性减低，腹腔积液，下腔静脉管腔狭窄，符合布加综合征；②下腔静脉血栓形成(图3，4)。诊断：白塞病，布加综合征。入院后给予甲泼尼松龙琥珀酸钠、前列地尔、低分子肝素及华法令等治疗，患者下肢水肿明显缓解，口腔溃疡及外阴溃疡愈合，结节性红斑消退，腹胀腹痛等症状好转。出院后继续应用醋酸泼尼松、沙利度胺、华法令等维持治疗。

讨论白塞病是一种多脏器、多系统受累的风湿性疾病，可出现皮肤、心血管、胃肠道、骨关节及神经等系统损害。白塞病可以累及任何大小的动静脉血管，其中静脉系统更常见，通常为静脉血栓形成。布加综合征是指下腔静脉和(或)肝静脉部分或完全性梗阻致肝静脉流出道受阻，从而引起的一系列症候群，症状主要有腹胀、纳差、水肿、消化道出血、肝脾大、腹腔积液、少尿等临床表现。检查肝、脾，肝静脉和下腔静脉内径、管壁及管腔内情况，肝静脉间有无交通支，肝形态、尾叶大小，肝静脉和下腔静脉的血流情况及频谱等有助于确诊[1]。有证据[2]表明，在土耳其和中东及远东国家等高患病率国家，白塞病血管并发症经常检出，并且年轻男性患者更易并发布加综合征等严重血管并发症。本例患者根据临床症状、体征及辅助检查符合白塞病诊断标准，诊断明确，较早给予正规免疫抑制治疗，皮肤黏膜病变恢复较快，但出现纳差、腹胀、肝功能受损、尿量减少及浆膜腔积液，超声显示下腔静脉充盈缺损及不均匀高回声，进而腹部CT证实存在下腔静脉管腔狭窄及血栓，符合布加综合征诊断。

肝静脉血栓形成所致布加综合征在欧美国家较常见，其病因大多为口服避孕药、妊娠、红细胞增多症、骨髓异常组织细胞增多症、抗磷脂综合征、阵发性血红蛋白尿等疾病诱发。而在亚洲地区，下腔静脉血栓所致布加综合征更为常见，但发病机制尚不清楚[3]。其可能机制包括：①纤维蛋白原降解减少和血小板活性增强导致血液高凝状态；②静脉压力增高，血流缓慢，停滞或逆流；③静脉发生急性非化脓性炎症导致血管内膜受损；④一氧化氮水平的变化及C反应蛋白水平升高在血栓形成过程也起着一定的作用[1,4]。白塞病合并布加综合征较罕见，尚缺乏随机临床治疗试验资料。通常治疗方案为积极控制原发病，循序渐进给予抗凝剂，应用利尿剂及血管扩张药减少门脉压力等措施。病情控制不佳者优先选择血管支架植入术纠正静脉狭窄[5]，必要时可行经颈静脉肝内门体分流术，直至最终进行肝移植[6]。白塞病患者脏器及血管并发症较多，超声检查具有无创、经济、快速等优点，腹部血管强化CT能更清晰显示血管受累部位及性质，尽早影像学检查有助于早期发现白塞病血管罕见并发症，以便有针对性地进行诊治，预防重要脏器损伤的发生。(本文图见封二)

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