皮肌炎合并原发性输卵管癌1例
2014-03-26孙瑞霞
孙瑞霞
(宣城市人民医院放疗科,安徽宣城 242000)
皮肌炎合并原发性输卵管癌1例
孙瑞霞
(宣城市人民医院放疗科,安徽宣城 242000)
原发性输卵管癌;皮肌炎;合并症
皮肌炎是以皮肤红斑、水肿为临床特征,同时伴有肌无力、肌肉炎症或变性,以及关节和心肌等多器官损害的一种自身免疫性微血管病。原发性输卵管癌是非常少见的恶性肿瘤,占女性生殖系统恶性肿瘤的0.1%-1.8%[1]。皮肌炎伴发恶性肿瘤早已有报道,随着年龄的增大,伴发肿瘤的概率增高,但皮肌炎合并原发性输卵管癌的病例还是比较少见,现报道1例。
1 临床资料
患者女,61岁,因“绝经6年,阴道点滴出血1周”于2013-11-07收入院。患者1年前双下肢出现棕红色弥漫性斑,逐渐累及后背部,部分可自行消退,愈后留有色素沉着,当地医院以“血管炎”予每天口服泼尼松20mg,红斑有所缓解,但易反复。1周前出现腹胀,阴道点滴出血,行盆腔彩超提示右侧附件包块,盆腔积液少量。肿瘤标记物:CA125:450.6U/ml。完善CT、MRI检查,考虑右卵巢占位(性质待定)。予以剖腹探查术,术中见:右侧输卵管内菜花样肿块约8cm×9cm,左侧附件无异常。术中病理示:右侧输卵管癌,侵及输卵管管壁全层,卵巢未见癌累及。扩大手术范围,行子宫+双侧附件+盆腔淋巴结清扫术+阑尾+大小网膜清除术。术后病理示:大网膜见癌灶,阑尾浆膜内见中低分化腺癌浸润,脉管内见癌栓形成。诊断:右侧原发性输卵管癌、皮肌炎。予以术后紫杉醇+卡铂辅助化疗,肿瘤标记物CA125已下降,红斑已消退。
2 讨论
目前,皮肌炎伴发恶性肿瘤的病因不清,推测可能与遗传、免疫功能紊乱、病毒感染及免疫交叉反应的产生等密切相关[2]。皮肌炎合并恶性肿瘤中,肺癌的发病率最高,其次为乳腺癌、膀胱癌、胃癌、卵巢癌、鼻咽癌、肝癌等。有学者认为,皮肌炎可能是副肿瘤综合征在骨骼肌中的表现形式,肿瘤可出现在皮肌炎之前或同时伴发,容易早期诊断,而多数患者是以皮肌炎为首发症状,之后才出现肿瘤的临床表现,易导致漏诊。本例就是以皮肌炎为首发症状,符合文献报道。
皮肌炎合并恶性肿瘤的年龄一般大于40岁,ESR在恶性肿瘤中存在不同程度的增快,CK与皮肌炎活动性相关,且具有较高的敏感性。研究显示,CK异常升高,表明皮肌炎患者可能存在恶性肿瘤[3]。这些预测指标应作为常规检查,对所有成人皮肌炎均应提高警惕,积极行相关肿瘤筛查。肿瘤标记物(如血清中癌胚抗原、甲胎蛋白等)异常也有助于诊断。
原发性输卵管癌多见于老年绝经妇女,可发生于18-80岁之间,好发于55岁。90%输卵管癌是浆液性腺癌,其它少见的类型包括子宫内膜样腺癌、透明细胞癌、移行细胞癌等[1]。临床表现包括腹痛、阴道流血、阴道排液和腹部肿块,绝大多数患者仅出现1个或1个以上症状。临床医师除考虑为子宫内膜癌、卵巢癌等诊断,也不能排除原发性输卵管癌的可能,血CA125监测可作为诊断本病的参考指标[4]。若不能排除输卵管癌,宜尽早剖腹探查确诊。治疗上以肿瘤细胞减灭术为主,术后辅以化疗、放疗的综合治疗。此病在早期容易漏诊、误诊,延误治疗时机,且恶性程度较高,预后不良,临床期别是最主要的预后因素。
本例患者手术切除病灶后红斑消退,CA125恢复正常水平,提示手术治疗后病情有好转。原发性输卵管癌很少见,而合并皮肌炎者则更少见,因此,中老年皮肌炎患者应警惕肿瘤存在的可能,积极寻找肿瘤组织学依据,以便早诊断、早治疗,改善预后,提高患者的远期生存率。
[1]Kourea HP,Adonakis G,Androutsopoulos G,et al.Fallopian tube maliguant mixed mullerian tumot (carcinosarcoma ):a case report with immunohistochemical profiling[J].Eur J Gynaecol Oncol, 2008,29(5):538-542.
[2]洪小苹.皮肌炎/多发性肌炎合并恶性肿瘤临床分析[J].中国医学工程,2012,11(20):164-165.
[3]Marie I, Guillevin L, Menard JF, et al. Hematological malignancy associated with polymyositis and dermatiomyositis[J]. Autoimmun Rev,2012,11(9):615-620.
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R737.32
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1004-6879(2014)06-0534-02
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