Meige综合征临床误诊23例分析

夏迎春，杜念念

(荆州市中医医院神经内科， 湖北 荆州 434000)

Meige综合征又称为梅杰综合征，即睑痉挛—口下颌肌张力障碍综合征。该综合征是一种少见的神经内科疾病，多发于中老年人，主要表现为眼睑不适、睁眼困难，伴或不伴有口及下颌的不自主运动。由于该病起病隐匿，早期症状不典型，眼科、神经科等临床医生对其认识不足，常易误诊误治。我科2009年至2012年共接诊有不同误诊经历的Meige综合征23例患者，现分析如下。

1 对象与方法

1.1 对象

本组患者男7例，女16例。年龄30～68岁(平均52.6岁)。发病年龄24～67岁(平均43.5岁)。确诊Meige综合征时病程1～4年(平均2.5年)，均无家族遗传史。

1.2 临床表现

23例患者均以眼睑不适、睁眼困难为首发症状，大多数为双侧同时起病，其中有6例为单眼起病，然后累及双眼。起病初期患者多有眼部干涩、眼内异物摩擦感、睁眼困难、自觉眼睑阵发性痉挛抽动、频繁挤眉等，当情绪激动、强光刺激、看书看电视等均可诱发或使症状加重，喜闭眼，平素外出喜戴墨镜，情绪平稳时症状可减轻，睡眠时消失。在23例患者中，12例在起病后1～2年内症状逐渐波及双侧颌面部肌肉，难以控制的做出张口、撅嘴、伸舌等表情动作，严重者影响进食及发音功能，其中1例患者目前主要依靠鼻胃管进食，23例患者均有不同程度情绪低落、焦虑等表现。本组患者除上述症状外，其生命体征都正常，神经系统体征未见异常。头部CT或核磁共振检查4例可见腔隙性脑梗死，余无明显异常发现。

1.3 误诊情况

23例患者在确诊前都曾反复辗转就诊于各地医院，有10例误诊为眼睑痉挛，5例误诊为眼结膜炎，4例误诊为面肌痉挛，7例误诊为神经官能症，4例被误诊为重症肌无力，有3例患者被多次误诊。各例患者分别根据误诊行相关治疗，其中有2例因误诊行眼科手术史，但症状无明显改善。

1.4 治疗方法

23例患者经确诊后，依病情轻重，部分患者予氟哌啶醇治疗，或氟哌啶醇联合安坦治疗，但大部分因为无法忍受药物副作用而停服。4例患者予A型肉毒素局部注射改善症状。有20例加用了抗焦虑或抗抑郁药对症治疗，全部患者辅以针灸按摩等物理治疗，以及心理疏导、认知行为治疗、放松治疗等。

2 结果

本组病例均未发现有完全治愈的患者。9例服用氟哌啶醇，或氟哌啶醇联合安坦治疗的患者，症状在服药后5～6d有部分改善；10例患者经过物理治疗及认知行为疗法、放松治疗，同时辅以抗焦虑抑郁治疗后，症状部分改善，即眼睑痉挛次数减少，或短期消失；部分患者治疗没有效果；4例严重肌张力障碍治疗无效者予以A型肉毒素局部注射短期改善症状。

最短随访3个月，最长随访4年，确诊出院后的患者虽然或轻或重都还存在部分症状，多数较确诊前症状减轻，且因再次复发加重而需就诊或住院的次数明显减少，说明上述综合治疗的有效性。

3 讨论

Meige综合征由法国神经病学家HenyMeige于1910年首先报道，为神经内科中一种少见的肌张力障碍性疾病。1976年Marsdan将Meige综合征分为3个亚型：眼睑痉挛型、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型和口下颌肌张力障碍型。其中眼睑痉挛型患者大多于40～50岁起病，男∶女比为1∶2.3[1]，该23病例中男∶女为7∶15。Jankovic和Hall将眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型称为Meige综合征的完全型，单纯眼睑痉挛型称为不完全型，据文献报道约20%眼睑痉挛患者为单侧起病，但随着病情进展为双侧眼睑痉挛，一部分可合并口-下颌肌张力障碍，进展为Meige综合征或头颈部肌张力障碍[2]。我科收集的病例均是眼睑痉挛为首发症状，6例患者初发症状为单眼发病，占总病人数26%。

关于Meige综合征患者的病理生理及发病机制研究很多，但到目前为止具体病因尚不清楚，大多数学者认为该病发病机制可能与脑部基底节部损害，多种神经元功能异常导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，以及胆碱能神经的过度活跃有关。也有报道认为于本病的发生与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关[3]。研究发现大部分患者伴有精神症状，表现为情感淡漠、抑郁、焦急、厌世等[4]，本组患者均伴有不同程度的情绪低落、焦急等表现。

Meige综合征虽有较明显的临床特点，但早期易被误诊，分析与下列因素有关：①临床少见。②无特异性辅助诊断方法。③临床医生尤其基层医师对本病认识不足。特别是Meige综合征发病早期主要为眼部症状，患者常首先就诊于眼科，眼科医师易误诊为眼科疾病，文献报道甚至有被误诊为眼部疾患而行眼部手术的患者[5]。本组20例患者发病早期均有多次眼科就诊或误诊史。

本病应注意与以下疾病进行鉴别，①眼睑痉挛：可发生于任何年龄，系指眼、眶和眶周轮匝肌的自发痉挛性收缩，表现为眼皮不自主的跳动，症状轻者仅自己感觉得到，症状重时旁人能看到眼皮跳动。轻者经休息或局部理疗后症状可消失，重者口服卡马西平片，药物效果不满意者可以行微血管神经减压术治愈。②面肌痉挛：主要累及单侧面部肌肉，面肌周期性的抽搐、跳动，不伴口、颌、舌肌张力障碍样不随意运动，其发病机理与眼睑痉挛相似，其基本原理是支配面部肌肉运动的面神经根在小脑桥脑角被血管结构或肿瘤压迫，产生异常神经冲动引起，一般方法很难治愈，通过微血管神经减压术可以根治。③迟发性运动障碍：有长期服用抗精神病药物史，以异常的躯体舞蹈动作、手足及口、下额不自主动作为特征，通过询问药物史不难鉴别。④重症肌无力眼肌型：以儿童发病多见，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上眼睑下垂、斜视、复视，有“晨轻暮重”现象，通过疲劳试验、新斯的明试验等检查可以鉴别。⑤神经症：亦称为神经官能症，其主要症状表现为紧张、焦虑、烦恼、抑郁、强迫、疑病症等一组症候群，而不会仅仅表现为眼部不适，但本组患者绝大多数都伴发有或轻或重的神经症症状。⑥眼结膜炎：本组部分患者因眼部不适而反复揉搓眼睛而误诊为眼结膜炎，经对症治疗后症状仍不缓解可以排除之。

由于本病的病因不明，目前临床上尚缺乏根治本病的药物和方法，主要以对症治疗为主，常用药物包括多巴胺受体拮抗剂、胆碱能受体拮抗剂、抗焦虑抑郁药、A型肉毒素局部注射治疗以及手术治疗等，大多效果欠佳。我科通过药物口服，结合心理疏导、认知行为治疗、放松治疗及其他物理治疗，收到较好的效果。经过随访，患者复诊率及再次住院率明显减少，患者主观不适感觉明显减轻，生活质量有了一定提高。

由此可见，Meige综合征早期误诊很多，但本病有较明显的临床特点，只要加强对本病的认识，注意询问病史，仔细观察不随意运动的特点，诊断并不困难。

[参考文献]

[1]汪晓楠，万新华.眼睑痉挛研究及治疗进展[J].中国现代神经疾病杂志，2009，3(9):302-304.

[2] Hallett M.Blepharospasm：recent advances[J].Neurology，2002，59(9)：1306-1312.

[3] 杜晓光，刘美萍，刘志辉，等.Meige综合征14例临床分析和文献复习[J].中国实用神经疾病杂志，2008，11(4)：131-132.

[4] 吴永红，杜秀，王佐良.Meige综合征3例[J].疑难病杂志，2008，7(5)：309.

[5] 黄秀君，公维志，东贵荣.Meige综合征临床误诊二例[J].中华神经医学杂志，2005，4(3)：256.